評論(0

垂體前葉功能減退症

標籤: 暫無標籤

垂體前葉功能減退症(hypopituitarism)是由不同病因所致的腺垂體全部或部分受損,主要表現為一種或多種垂體激素分泌減少或缺乏所引起的癥狀。患者多起病隱匿,進展緩慢,臨床表現與垂體病變發生的快慢和範圍大小有關。1914年,西蒙(Simonds)首先報道了嚴重產後敗血症婦女發生垂體壞死的病例,此後,成人垂體前葉功能減退症又稱為西蒙病(Simmond Disease)。

1病因和發病機制

垂體前葉功能將減退可分為原發性和繼發性。由於①垂體病變使垂體前葉激素分泌減少,稱為原發性垂體前葉功能減退;②下丘腦、垂體柄病變使垂體前葉激素釋放激素或因子合成、分泌、轉運障礙致體前葉激素分泌減少,稱為繼發性垂體前葉功能減退;具體原因繁多:
1. 原發性垂體前葉功能減退
① 垂體缺血性壞死:產後大出血(Sheehan,希恩)綜合征、糖尿病、顳動脈炎、子癲等;
② 垂體區腫瘤:原發於鞍內的腫瘤,如嫌色細胞瘤、顱咽管瘤;鞍旁腫瘤:腦膜瘤、視神經膠質瘤;
③ 垂體卒中:一般與垂體瘤有關;
④ 醫源性鼻煙部或蝶鞍區放射治療后、手術創傷毀壞;
⑤ 免疫性疾病:淋巴細胞性垂體炎等;
⑥ 感染性疾病;
⑦ 海綿竇血栓形成及原發性空泡蝶鞍;
⑧ 全身性疾病:白血病、淋巴瘤、結節病等,營養不良;
⑨ 遺傳性。
2. 繼發性垂體前葉功能減退
① 垂體柄破壞性外傷、腫瘤或動脈瘤壓迫及手術創傷;
② 下丘腦或其他中樞神經系統病變創傷、惡性腫瘤、類肉瘤、異位松果體瘤及神經性厭食等。
一些學者將上述病因其歸納為9個I,即侵襲性(Invasive)、梗死性(Infarction)、浸潤性(Infiltative)、感染性(Infection)、特發性(Idiopathic)、創傷性(Injury)、免疫性(immunologic)、醫源性(Iatrogenic)及孤立性(isolated)。我院在1999年曾經對88例住院並確診為垂體前葉功能減退的患者病因進行了回顧性分析,結果發現希恩綜合征38例(43%),垂體瘤32例(36%,其中術后23例、卒中2例),顱咽管瘤4例,生殖細胞瘤3例,空泡蝶鞍2例,脊索瘤、垂體囊腫、陰球菌性腦膜炎各1例,特發性6例。

2發病機理

主要是由於各種原因導致的垂體或周邊相關組織和器官缺血或壞死,從而使垂體前葉激素分泌減少。

3臨床表現

主要累及的腺體為性腺、甲狀腺和腎上腺,臨床表現為三個腺體功能低下,如:
1. 促性腺激素不足:因席漢綜合征所致女性患者出現產後閉經、性慾減退、陰毛脫落、乳房萎縮及內外生殖器萎縮;男性表現為性慾減退、陰毛脫落、不育。
合併泌乳素(PRL)缺乏的女性出現產後無乳、乳房不脹;
2. 促甲狀腺激素分泌不足:表現為表情淡漠、反應遲鈍、怕冷、健忘、面色蒼白、眉毛頭髮稀少、心率慢、可有或無黏液性水腫;
3. 促腎上腺皮質激素分泌不足:無力、食欲不振、不耐飢餓、體重減輕、心界縮小、心音低、血壓低、抵抗力差。
部分患者合併生長激素(GH)缺乏,可出現體力差,肌力下降,甚至血糖低等。
我們的資料顯示席漢綜合征患者多表現為閉經、無乳;80%以上患者表現出甲狀腺和性腺功能減退癥狀,如畏寒、乏力、性慾減退,67%患者有陰腋毛稀少或消失;51例女性患者中閉經44例,37例男性患者陽萎26例;腎上腺功能減退癥狀不典型,納差多見(40%)。
在老年患者,因通常罹患多種疾病,臨床表現更加不典型,易忽略。我們回顧性的分析了26例確診為垂體前葉功能減退的老年患者臨床特徵發現性慾減退、陽痿、陰毛、腋毛脫落者佔69%,噁心、嘔吐、納差、乏力、體重減輕者佔54%,低血鈉者佔58%,提示臨床有上述癥狀和表現者應檢查垂體前葉功能,以免造成誤診和誤治。[1-2]

4垂體前葉功能危象

1. 臨床表現:患者因某些誘因出現垂體前葉危象時則表現出神經精神和消化等系統癥狀,在不同時期表現也不盡相同。
(1)危象前期
精神、神志癥狀:嚴重軟弱無力、精神萎靡、表情淡漠、嗜睡;
消化系統癥狀:厭食、噁心、嘔吐,進食或飲水既吐,合併中上腹痛,持續2-4周、消瘦、脫水;
心血管系統:收縮壓80-90mmHg,脈壓差小,體位性低血壓;
體溫正常或高熱:高熱伴噁心,嘔吐,短時進入危象;
但服用鎮靜或安眠藥者可無上述表現。
(2)危象期
出現昏迷、休克,昏迷:低血糖及低血糖昏迷:神志改變、嗜睡、朦朧或煩躁、呻吟,面部或四肢肌肉抽動,交感神經興奮癥狀,既而昏迷;
高熱、厭食、嘔吐、神志朦朧,血壓下降;
其他原因引起昏迷:鎮靜、安眠藥物;
水中毒:嘔吐、淡漠、嗜睡、癲癇發作;
低體溫:冬季、黏液性水腫病人;休克:面色蒼白、厭食、噁心、煩躁、反應遲鈍、脈率快、冷汗、血壓下降為明顯指標、末梢紫紺等;
休克原因:多原因,有腎上腺皮質功能低、失水、低血鈉、感染、低血糖;
精神病樣發作:發病快、無前期、多因勞累、未進食或停止治療后;
煩躁不安、自言自語、幻聽、幻視、喊叫、狂躁。
2. 危象誘因
感染、勞累、停止治療、服用鎮靜劑為多見原因,其中感染多見,感染中最多見的為呼吸道感染、消化道感染和泌尿道感染,佔70%。

5激素及生化檢查

1. 垂體前葉激素測定
基礎激素水平測定:甲狀腺激素、性腺激素、促腎上腺皮質激素(ACTH)和腎上腺皮質激素(F)節律、生長激素(GH);我院患者中以促性腺激素(LH、FSH)和性激素(睾酮和雌二醇)減低為主,佔94%以上。
激發試驗:通常垂體基礎激素水平測定不能反映垂體儲備功能狀態,要行激發試驗,如LHRH興奮LH、FSH, TRH興奮TSH,低血糖興奮ACTH、F、GH等試驗。
對懷疑垂體前葉危象患者要先抽血待測上述激素,但不必等結果,可邊治療邊等結果。
2. 血生化測定
血糖、電解質、腎功能等;
患者可出現低血糖,可低至1.12mmol/L(20mg/dl),50%有低血鈉,少數有低血鉀,50%以上BUN升高。

6診斷及鑒別診斷

診斷的重點在於仔細詢問病史,了解發病特點及癥狀,注意特異性體征,如毛髮稀少、皮膚色素淡等,尤其對於有生育史婦女如有昏迷、休克、精神樣發作、低血糖要注意要考慮垂體前葉功能減退。
鑒別診斷:垂體前葉功能減退癥狀、體征往往不典型,需要與以下疾病相鑒別:①胰島細胞瘤:表現為空腹低血糖,低血糖可致昏迷,昏迷前無噁心、厭食,往往有多食史,化驗胰島素增高,通常胰島素/血糖≥0.3,影像學檢查常可發現胰腺病變;②肝病:可有納差、乏力、噁心等癥狀,患者多有肝病史,化驗肝功能異常;③原發腎上腺皮質功能低減:有典型皮膚色素沉著,化驗血皮質醇低,ACTH高,影像學檢查可發現腎上腺病變。

7疾病治療

針對病因治療, 如:腫瘤切除、抗感染等。
1. 營養及護理
高蛋白、高維生素飲食,適量補充鈉、鉀、氯離子等;
避免過度飲水;避免疲勞、飢餓、寒冷、感染。
2. 內分泌激素替代
① 糖皮質激素:首選氫化可的松20mg-30mg/日,或可的松25mg-37.5mg/日,無上述製劑也可以用強的松(潑尼松)5mg-7.5mg/日;有發熱、外傷等應激情況時,增量至常規劑量的2-3倍,必要時靜脈補充氫化可的松。
② 甲狀腺激素:在充分糖皮質激素替代的基礎上加甲狀腺素,常規用左旋甲狀腺素鈉,起始劑量12.5--25μg/日,每2周增加25μg至75-100μg/日,同時監測甲狀腺激素水平。
③ 性激素或促性腺激素
性激素的替代要在糖皮質激素和甲狀腺激素充分替代的基礎上進行。
女性中青年患者可行人工周期:如服用乙烯雌酚0.5-1mg/日或乙炔雌二醇0.02-0.05mg/日,共25天;安宮黃體酮6-12mg/日或黃體酮10mg/日,肌肉注射,在後5天,形成人工周期;
男性患者補充雄激素: 十一酸睾酮250mg肌肉注射,1次/2-3周或口服製劑80-120mg/日;若想恢復生育能力,女性患者要誘發排卵,用HMG注射75IU/2天至卵泡成熟,E2增高后再用HCG500-1000/天,共2-3天,促排卵;男性患者要注射HCG 1500--2000 IU,3次/周, HMG 75--150 IU,3次/周。
④ 生長激素:可改善癥狀, 恢復正常代謝,提高生活質量。
3. 危象處理:一旦明確垂體前葉功能危象,在監測生命體征的同時即採取以下措施:
① 補糖:有低血糖者補充50%葡萄糖40-60ml,然後10%葡萄糖液持續維持;
② 靜滴氫化可的松200-400mg/日,根據病情調整劑量;
③ 抗生素:感染是危象最常見的原因,要選擇適合的抗生素;
④ 糾正電解質紊亂: 常合併低血鈉,逐漸糾正;
⑤ 低體溫昏迷:注意保溫,可用T3 靜滴12.5μg/6-12小時或通過鼻飼補充甲狀腺素50μg,但要注意注意一定在補充糖皮質激素前提下進行;
⑥ 水中毒:出現水中毒可用強的松10mg或可的松50mg或靜注氫化可的松25mg+25%葡萄糖40ml。
下一篇[圓周力]

相關評論

同義詞:暫無同義詞