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壞死性結節病樣肉芽腫病

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壞死性結節病樣肉芽腫病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一種原發性肺肉芽腫性疾病,其病理組織學顯示融合的結節病樣或上皮樣肉芽腫,伴血管炎和大片壞死。1973年Liebow首先將本病認定為一獨立疾病整體病理上明顯區別於Wegeners肉芽腫和結節病。但是Popper等認為本病僅是小結節性結節病的一個變種。同結節病一樣,本病也是一種系統性疾病,並非局限於肺部。



1 壞死性結節病樣肉芽腫病 -流行病學

NSG多見於女性(男:女=1:2.2)。患者平均年齡49歲(11~75歲),發病高峰在30~70歲兒童極少見。

2 壞死性結節病樣肉芽腫病 -病因

NSG病因不明。有報道本病肉芽腫中發現真菌片段,提示本病可能是外源性過敏性炎症的一種變異類型。

3 壞死性結節病樣肉芽腫病 -發病機制

壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變,其病變分佈的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕組織學表現包括:①融合性非乾酪性肉芽腫性肺炎;②壞死,可以相當廣泛;③血管炎。所謂「結節病樣肉芽腫」是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集,伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間。肉芽腫融合形成肺實質內的小結節。肺內浸潤類似結節病,肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分佈融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一,從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動脈和靜脈為血管炎所累及可以有3種形態,即壞死性肉芽腫巨細胞血管炎、單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤NSG的缺血性壞死緣於血管炎導致管腔阻塞。

4 壞死性結節病樣肉芽腫病 -臨床表現

咳嗽是常見癥狀。其他癥狀尚有發熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。癥狀的出現與肺內廣泛浸潤或小結節有關15%~25%的患者無癥狀。本病肺外器官較少累及,但有文獻報道13%的患者伴有肺外癥狀,包括眼、腦及周圍神經、骨骼肌和消化道等。

5 壞死性結節病樣肉芽腫病 -診斷

主要依據病理檢查確診。

鑒別診斷: 

本病需要與韋格納肉芽腫和結節病等其他肉芽腫病鑒別。

6 壞死性結節病樣肉芽腫病 -檢查

實驗室檢查: 

病理檢查是診斷本病的主要依據。

其它輔助檢查: 

X線檢查常見改變為瀰漫性雙肺或單肺小結節或浸潤,約1/3患者僅表現為孤立性單側小結節有時可見肺浸潤並有空洞形成。典型NSG肺門淋巴結腫大不常見但也有報道可見於79%的患者。

7 壞死性結節病樣肉芽腫病 -治療

局限性病變外科手術治療可以根除。瀰漫性病變或存在其他手術指征患者應用糖皮質激素有效。少數患者X線上病灶持續存在或出現複發,可用苯丁酸氮芥。一般說儘可能不使用免疫抑製劑治療。

8 壞死性結節病樣肉芽腫病 -預后

因為本病本身很少死亡,而死亡大多歸因於機會性感染。

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