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外陰脂肪肉瘤

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脂肪肉瘤常見於軀幹、肢體和腹部,發生於外陰的脂肪肉瘤罕見。主要表現為皮下緩慢生長的無痛性塊物,有呈息肉樣,可伴有波動感。偶爾表現為外陰疼痛、不適,進行性消瘦。多發生於大陰唇,陰蒂和其他部位較少。外陰脂肪肉瘤罕見。發病年齡在15~69 歲,中位年齡52 歲。

1 外陰脂肪肉瘤 -基本信息

拼音 :wài yīn zhī fáng ròu liú 
 疾病別名:adipose sarcoma of vulva

疾病代碼 :ICD:C51

疾病分類 :婦產科

2 外陰脂肪肉瘤 -疾病描述

 脂肪肉瘤常見於軀幹、肢體和腹部,發生於外陰的脂肪肉瘤罕見。主要表現為皮下緩慢生長的無痛性塊物,有呈息肉樣,可伴有波動感。偶爾表現為外陰疼痛、不適,進行性消瘦。多發生於大陰唇,陰蒂和其他部位較少。在報道病例中,術前均誤診為良性脂肪瘤或巴氏腺囊腫。

3 外陰脂肪肉瘤 -癥狀體征

1.癥狀 初起時腫塊較小,位於皮下,可無任何癥狀。以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,合併感染時可出現疼痛和出血。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內無變化,而後迅速增大。

2.體征 外陰腫塊常位於大陰唇,其他部位較少見。腫塊大小1~5cm,圓形或橢圓形,孤立或多發。早期患者腫塊表面皮膚完好,隨著腫瘤發展,皮膚受累后出現充血、潰瘍、感染和出血。晚期腫瘤可能侵犯深部組織,而固定於恥、坐骨上,或出現遠處轉移。

4 外陰脂肪肉瘤 -疾病病因

外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關。

5 外陰脂肪肉瘤 -病理生理

腫塊常較大,一般直徑5~10cm,亦有達15cm 者。呈結節狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,切面呈脂黃色,黏液樣或魚肉樣,常有出血、壞死。鏡檢可見不同分化程度的脂母細胞,形態大小不一,星形、梭形、圓形、「印戒狀」等。脂滴空泡邊界清楚,圓而光滑,完全透明。空泡大時常擠壓核至邊緣或呈扇貝狀。在多形性脂肪肉瘤中常見巨大畸形多空泡脂母細胞。黏液樣脂肪肉瘤中除脂母細胞和黏液樣基質外,可見纖細的叢狀毛細血管網。瘤細胞間可有淡藍色黏液和脂肪滴。

 脂肪染色(油紅O、蘇丹、猩紅等)常陽性。免疫組化染色S-100 不規則陽性。黏液樣型脂肪肉瘤,部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能檢測到特徵性的染色體易位t(12;16)(q13;p11),或用RT-PCR,DNA 點雜交可檢測到由於染色體易位而形成的FUS/TLS-CHOP 嵌合轉錄。

6 外陰脂肪肉瘤 -診斷檢查

診斷:依據臨床表現、體征及病理組織檢查明確診斷。對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。   

實驗室檢查:針吸活檢、腫瘤標誌物檢查。

其他輔助檢查:組織病理學檢查。

7 外陰脂肪肉瘤 -鑒別診斷

1.分化良好型脂肪肉瘤需與脂肪瘤、巴氏腺囊腫相鑒別。脂肪瘤無細胞大小不一和核異型性,纖維間隔較窄而不明顯,亦無異型細胞和脂母細胞浸潤其間。

2.黏液樣脂肪肉瘤需與其他胚胎性或黏液變性的軟組織肉瘤如黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤、葡萄簇型橫紋肌肉瘤、黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鑒別。區別要點在於後者均無典型叢狀毛細血管網。黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤的血管常受壓呈弓形,有較多畸形瘤巨細胞,背景膠原豐富,附近有多形性區。葡萄簇型橫紋肌肉瘤在黏膜上皮下區有形成層,可見橫紋肌母細胞而不是脂母細胞。發生黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤亦可十分相似,但其位置表淺,靠近皮膚。

8 外陰脂肪肉瘤 -治療方案

外陰肉瘤以手術治療為主,輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。

1.手術治療 採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除範圍必須足夠,切除不夠則常會局部複發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。採用腫瘤挖出術或保守性手術,80%局部出現複發。

2.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:

(1)VAC 方案:長春新鹼(vincristine)1.5mg/m2 ,靜注,第1,8 天;放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400~600μg/m2;靜注,第1~4 天;環磷醯胺(cyclo-phosphamide)300mg/m2,靜注,第1,4,8 天。3~4 周重複使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4~5 倍(Rivard,1975)。

(2)ADIC 方案:多柔比星(阿黴素)60mg/m2,靜滴,第1 天;達卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)250mg/m2,靜滴,第1~5 天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC 方案:環磷醯胺500mg/㎡,靜滴,第2 天;長春新鹼1.5mg/m2,靜注,第1,8 天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2,靜滴,第2 天。療程間隔4周。有效率47%。

併發症

最終會出現肺轉移。

9 外陰脂肪肉瘤 -預后及預防

預后:分化良好型的脂肪肉瘤局部複發少見,無遠處轉移,預后較黏液樣和多形性好,其5 年生存率為80%~88%,10 年生存率為50%左右,而多形性脂肪肉瘤的5 年生存率僅20%~56%。Donnellan 等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一種可望治癒的脂肪肉瘤。13 例患者中除1 例黏液型脂肪肉瘤在診斷後僅5 個月死亡,其餘術后隨訪9 個月~7 年,均無瘤生存。   

預防:按腫瘤的叄級預防做好防治工作。

10 外陰脂肪肉瘤 -流行病學

外陰脂肪肉瘤罕見。發病年齡在15~69 歲,中位年齡52 歲。

11 外陰脂肪肉瘤 -特別提示

按腫瘤的叄級預防做好防治工作。

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