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多毛症是指汗毛密度增加變長變多,超過正常生理範圍,一般表現為面部、陰部、腋下、腹、背及四肢體毛明顯增多增長增粗而黑,有的還長鬍須、胸毛及乳頭長毛,常伴月經不調,性冷淡等。在多毛症發病的諸多原因中,以腎上腺瘤、卵巢腫瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生症以及原發性多毛症最為多見。

1 多毛症 -概述

多毛症多毛症

多毛症(hypertrichosis)是指血液循環中雄激素(主要包括睾酮、雙氫睾酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等)生成增多,造成汗毛密度增加變長變多,超過正常生理範圍的癥狀。

臨床上可出現女性性徵毛髮生長過盛,分佈呈男性化傾向。其主要表現為顏面、耳前、口周圍、胸前、乳頭周圍、腋窩、背部、下腹部、陰毛多而密,向臍部呈菱形分佈,以及下肢及大腿前部。

 


 

2 多毛症 -病理原因

多毛症多毛症

1、家族性遺傳性多毛症

多毛症可因血漿睾酮水平升高,或睾酮在毛囊中轉化為二氫睾酮增多所致。有家族性遺傳性多毛症的女性患者中,其體毛比正常人略多,細而長,分佈如男性,可能系毛囊對雄激素比較敏感,受體豐富,對體內正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛症之故。

2、腎上腺性多毛症

(1) 腎上腺腫瘤:腎上腺皮質腺瘤或腎上腺皮質癌時,可以合成分泌過多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睾酮等雄激素,從而引起多毛症與女性男性化表現。

(2) 庫欣病:ACTH分泌增多引起雙側腎上腺皮質增生,發生皮質醇增多症,ACTH多來源於腦腺垂體嗜鹼性細胞或嫌色細胞,較少來源於異位ACTH綜合征,即某些惡性腫瘤如肺癌等。腎上腺皮質增生經常分泌腎上腺雄激素增多,而引起女性閉經、多毛與男性化表現。

(3) 先天性腎上腺皮質增生的男性化:腎上腺P450C2l-羥化酶缺乏,P450C11-羥化酶缺乏和3β-HSD缺乏時,腎上腺皮質醇合成障礙與減少,可引起ACTH代償性分泌增多,導致雄激素分泌過多和腎上腺皮質增生,此時青年女性患者可有不同程度的多毛症與男性化表現,即閉經、喉結出現與聲音低沉等異常。

3、中樞性多毛症

(1) 大腦性多毛症:大腦損傷后如腦炎、多發性腦硬化症,松果體腫瘤及顱骨內板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多,而誘發多毛症。

(2) 下丘腦與垂體性多毛症:下丘腦與腺垂體腫瘤,腺垂體嗜酸性細胞腺瘤,嗜鹼性細胞增生與腺瘤等,可使腎上腺皮質增生,而引發多毛症,肢端肥大症也可有多毛症表現。

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4、卵巢性多毛症

(1) 多囊卵巢綜合征:是較常見多毛症的原因,可伴有陰蒂肥大。由於多囊卵巢時其芳香化酶、3β-羥類固醇脫氫酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增強而使得卵泡膜細胞增生,合成雄激素增多而發生多毛症及男性化表現。

(2) 卵巢腫瘤:如卵巢生殖細胞瘤、門細胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘餘細胞瘤等可合成分泌雄激素,引起多毛症與男性化表現。

5、葯源性多毛症

一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉、二氮嗪、米諾地爾和環胞黴素等,激素類藥物如潑尼松等服用時間過長,劑量較大時均可引起多毛症。

6、胰島素受體缺陷

胰島素抵抗綜合征與多毛症遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3種類型:

① 胰島素抵抗A型,其臨床表現多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;

② 脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;

③ 矮妖精症表現為在宮內生長停滯、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。這幾種高胰島素血症均可引起卵泡膜細胞增生而合成分泌雄激素過多,發生多毛症及男性化表現。

7、特發性多毛症臨床上比較常見,患者既無遺傳家族史又無器質性病變,也無服藥史,主要表現的多毛症找尋不到病因,其檢查也均屬正常,此類患者屬於特發性多毛症。

3 多毛症 -診斷檢查

多毛症的診斷一般無大困難,在女性體毛稀少部位出現多毛者即應考慮診斷,明確診斷依靠臨床表現與實驗室檢查結果,並要鑒別其多毛的臨床類型。李江源評述多毛症診斷應根據積分法成立診斷,如患者達8分或8分以上時,可以診斷多毛症。多毛症患者的實驗室檢查主要依據雄激素的測定,有利於進一步治療。

實驗室檢查:

1、24h尿17-KS和睾酮升高。

2、LH、FSH、ACTH及皮質醇測定。

其他輔助檢查:

1、如血漿睾酮及遊離睾酮水平升高,尿17-KS值升高,提示有分泌雄激素腫瘤存在的可能,應進行垂體、腦與下丘腦、腎上腺、卵巢及其他部位的B超、CT或MRI檢查等,以明確腫瘤位置、大小等。

2、由於雄性素增多可單獨來自腎上腺或同時來自生殖腺,因此CT或MRI,腹腔鏡后穹隆鏡檢查外,還可採用導管法從腎上腺靜脈或生殖腺附近靜脈採取標本,測定血漿中雄激素含量。這些方法對較準確的判斷雄激素增多的部位有意義。

3、必要時可試用地塞米松抑制試驗。

4 多毛症 -鑒別診斷

應與多囊卵巢綜合征、腎上腺皮質增生、腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、卵巢腫瘤及異位ACTH綜合征等鑒別診斷。如為多囊卵巢綜合征,還可有肥胖、閉經、不孕、陰di肥大、痤瘡、乳房發育不良及多毛症等癥狀與體征。如為腎上腺皮質腺瘤性多毛症,還可有向心性肥胖,高血壓、痤瘡、閉經、多血質、皮膚紫紋、滿月臉及骨質疏鬆等,其皮質醇水平升高,尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮質醇升高等可以鑒別診斷。

比較少見的先天性腎上腺皮質增生有兩性畸形者比較容易識別。而遲髮型與隱型患者多在青春期后發病,有等位基因的突變,臨床僅表現多毛和陰di輕度肥大,很不容易與特發性多毛症鑒別診斷。

5 多毛症 -治療方案

多毛症的治療包括病因治療及對症治療。

1、手術治療明確多毛症原因系因各腫瘤引起,應手術切除腫瘤,多毛症即可消失。

2、抑制腎上腺皮質增生藥物有遲髮型先天性腎上腺皮質增生時,可用糖皮質激素類藥物,如潑尼松每晚2.5mg口服,或用地塞米松0.25~0.5mg,每晚睡前口服,可有抑制雄激素分泌的作用,但不可過量多服,因可引起副作用。

3、抑制卵巢雄激素分泌藥物

(1) 口服避孕藥:多用於治療特發性多毛症,可用復方炔諾酮片,每片含炔雌醇0.35μg加炔諾酮0.5mg,1次/d,21天為1個周期,療程約半年至1年。

(2) 酮康唑類藥物:每天酮康唑400mg,分次口服,有利於治療多囊卵巢綜合征及特發性多毛症。

4、其他拮抗雄激素作用的藥物

(1) 螺內酯(安體舒通):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量為60~180mg,分3次口服。

(2) 環丙孕酮(賽普龍):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量為1O~100mg,分次口服。可與其他葯聯合應用,如與炔雌酮合用,但可有副作用出現,副作用較大時應停用。

5、對症治療激光脫毛術:應用紅寶石、激光或YAG激光照射治療。主要是通過熱損傷毀壞毛囊。副作用局部紅腫、紅斑、瘀斑、色素沉著。多毛症病因不同,可採用對症治療,如癥狀較輕也可無需治療。

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