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多發性肌炎和皮肌炎

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多發性肌炎(Polymyositis, PM)和皮肌炎(Dermatomyositis, DM)是一類較常見的風濕病,目前病因不明,屬於系統性自身免疫性疾病。本病主要會引起頸、肩、髖、上臂、大腿等軀幹和近端肢體的肌肉組織出現炎症病變,導致四肢近端出現對稱性肌力下降、肌痛和一定程度的肌萎縮,伴或不伴有皮疹。

1 多發性肌炎和皮肌炎 -【概述】

多發性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一組多種病因引起的瀰漫性骨骼肌炎症性疾病,發病與細胞和體液免疫異常有關。臨床上表現為急性或亞急性起病,對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛,血清肌酶增高,主要病理特徵是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤,同時伴有血沉增快、肌電圖呈肌源性損害,用糖皮質激素治療效果好等特點。PM病變僅限於骨骼肌,DM則同時累及骨骼肌和皮膚。

2 多發性肌炎和皮肌炎 -【流行病學】

3 多發性肌炎和皮肌炎 -【病因及發病機制】

 PM和DM發病機制與免疫失調有關。部分PM和DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體,肌肉病理髮現肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤,外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感,並對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用,這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發病主要與細胞毒性介導的免疫反應有關,T淋巴細胞可直接導致肌纖維的破壞,而細胞間粘附分子、白細胞介素-1α與炎性細胞的浸潤密切相關。DM的發病則主要與體液免疫異常有關,肌組織內微血管直接受累,其上可見IgM、IgG和C3、C5b-9膜攻擊複合物形成。推測,DM可能是一種補體介導的微血管病,肌纖維的損害是繼發改變。目前尚不清楚什麼因素直接誘發了PM和DM的自身免疫異常,推測某種病原體感染改變了肌纖維或內皮細胞的抗原性,從而引發免疫反應;或病毒感染后啟動了機體對某些病毒肽段的免疫應答,而這些肽段與肌細胞中的某些蛋白的肽段結構相似,通過交叉免疫啟動了自身免疫反應進而攻擊自身的肌細胞。遺傳因素可能也導致了PM的易患性。在高加索人中,約半數PM患者與HLA-DR3相關,而HLA-DR52幾乎見於所有的PM患者,同胞同患多發性肌炎的家族也不少見,說明遺傳因素參與了發病。另外,病毒直接感染可能是PM發病的一個因素,部分病人在發病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO、柯薩奇病毒感染史,但至今尚未在PM患者的肌組織中發現病毒的蛋白組分,故此種可能的存在仍有待探索。

4 多發性肌炎和皮肌炎 -【病理】

主要為骨骼肌的炎性改變,肌纖維變性、壞死、萎縮、再生和炎性細胞浸潤,浸潤的炎性細胞可以呈灶狀分佈或散在(圖17-2),PM中炎細胞主要是CD8+T淋巴細胞、單核細胞和少量B淋巴細胞,多分佈於肌內膜,也可位於肌束膜和血管周圍,可見活化的炎細胞侵入非壞死肌纖維。病程長者可見肌束衣及肌內衣結締組織增生。DM特異的肌肉病理改變是束周肌纖維萎縮、微血管病變和炎細胞浸潤,浸潤的炎細胞主要是CD4+T淋巴細胞和B細胞,主要聚集於肌束膜和血管周圍,肌束膜內血管可見管壁增厚、管腔狹窄和血栓形成,血管壁可見IgG、IgM、C3等沉積。電鏡下淋巴細胞浸入肌纖維的肌膜下,肌絲斷裂,空泡樣變,Z線消失,肌細胞再生,毛細血管可見內皮細胞和基底膜增厚,並出現微管包涵體,管腔狹窄甚至閉塞。

5 多發性肌炎和皮肌炎 -【臨床表現】

急性或亞急性起病,發病年齡不限,但兒童和成人多見,女性多於男性,病情逐漸加重,幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發病率約為2~5/10萬。 1.肌肉無力 首發癥狀通常為四肢近端無力,常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉,表現為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等。頸肌無力出現抬頭困難,咽喉肌無力表現為構音、吞咽困難,呼吸肌受累則出現胸悶、氣短。常伴有關節、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無力可持續數年。查體可見四肢近端肌肉無力、壓痛,晚期有肌萎縮和關節攣縮。 2.皮膚損害 DM患者可見皮膚損害,皮疹多先於或與肌肉無力同時出現,少數患者皮疹在肌無力之後發生。典型的皮疹包括:眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征,後者指四肢關節伸面的水腫性紅斑,其他皮膚損害還包括日光過敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。 3.其他表現 消化道受累出現噁心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現蛋白尿和紅細胞。少數病例合併其他自身免疫性疾病如:類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、進行性系統性硬化等。還有少數病例可能伴發惡性腫瘤,如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

6 多發性肌炎和皮肌炎 -【輔助檢查】

 1.急性期周圍血WBC增高,血沉增快,血清CK明顯增高,可達正常的10倍以上。1/3患者類風濕因子和抗核抗體陽性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗體增高。 2.24小時尿肌酸增高,這是肌炎活動期的一個指標。部分患者可有肌紅蛋白尿。 3.肌電圖可見自發性纖顫電位和正向尖波。多相波增多,呈肌源性損害表現。神經傳導速度正常。 4.肌活檢見前面病理所述。 5.52%~75%的患者有心電圖異常,QT延長,ST段下降。

7 多發性肌炎和皮肌炎 -【診斷】

根據臨床特點:急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛,腱反射減弱或消失;血清CK明顯增高;肌電圖呈肌源性損害;活檢見典型肌炎病理表現;伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM,前4條標準具有3條以上並且同時具有第5條者為DM。免疫抑製劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應除外惡性腫瘤。

8 多發性肌炎和皮肌炎 -【鑒別診斷】

1.包涵體肌炎 因有肌肉炎性損害、吞咽困難需與多發性肌炎鑒別。但包涵體肌炎的肌無力呈非對稱性,遠端肌群受累常見,如屈腕屈指無力與足下垂,肌痛和肌肉壓痛非常少見。血清CK正常或輕度升高、肌肉病理髮現嗜酸性包涵體和激素治療無效可與多發性肌炎鑒別。

2.肢帶型肌營養不良症 因有四肢近端和骨盆、肩胛帶無力和萎縮,肌酶增高而需與多發性肌炎鑒別。但肢帶型肌營養不良症常有家族史,無肌痛,病程更緩慢,肌肉病理表現以肌纖維變性、壞死、萎縮和脂肪組織替代為主而無明顯炎性細胞浸潤,可資鑒別。

3.重症肌無力 多發性肌炎晚期卧床不起,構音、吞咽困難要與本病鑒別。可根據前者病情無明顯波動,抗膽鹼酯酶藥物不靈敏,血清酶活性增高而排除重症肌無力。

9 多發性肌炎和皮肌炎 -【治療】

急性期患者應卧床休息,適當體療以保持肌肉功能和避免攣縮,注意防止肺炎等併發症。

 1.皮質類固醇激素 為多發性肌炎之首選藥物。常用方法為:強的松1~1.5mg/(kg•d),最大劑量100mg/d。一般在4~6周左右之後臨床癥狀改善,CK下降接近正常。逐漸慢慢減量,一般每2周減5mg,至30mg/d時改為每4~8周減2.5~5mg,最後達到維持量10~20mg/d,維持1~2年。應特別注意:激素量不足時肌炎癥狀不易控制,減量太快則癥狀易波動。急性或重症患者可首選大劑量甲基強的松龍1000mg靜滴,1次/日,連用3~5天,然後逐步減量。長期皮質類固醇激素治療應預防其副作用,給予低糖、低鹽和高蛋白飲食,用抗酸劑保護胃粘膜,注意補充鉀和維生素D,對結核病患者應進行相應的治療。

2.免疫抑製劑 當激素治療不滿意時加用。首選甲胺蝶呤,其次為硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢菌素A,用藥期間注意白細胞減少和定期進行肝腎功能的檢查。

 3.免疫球蛋白 急性期與其他治療聯合使用,效果較好。免疫球蛋白 1g/(kg•d),靜滴連續2天;或0.4g/(kg•d)靜脈點滴,每月連續5天,4個月為一療程,副反應為噁心、嘔吐、頭暈,但能自行緩解。

4.給予高蛋白和高維生素飲食,進行適當體育鍛煉和理療。重症者應預防關節攣縮及廢用性肌萎縮。

10 多發性肌炎和皮肌炎 -【預后】

兒童預后較好。多發性肌炎患者中半數可基本痊癒。伴腫瘤的老年患者,尤其是有明顯的肺、心、胃腸受累者預后差。

11 多發性肌炎和皮肌炎 -【研究進展】

12 多發性肌炎和皮肌炎 -【病例庫】

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