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大動脈炎,又稱高安動脈炎,是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎症,以引起不同部位的狹窄或閉塞為主,本病在世界各地區患病率有所不同,亞洲地區比較常見,而西歐國家罕見,多見於年輕女性,男女之比為1:3.2。大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎變。以引起不同部位的狹窄或閉塞為主,少數病人因炎症破壞動脈壁的中層,而致動脈擴張或動脈瘤。因病變的部位不同,其臨床表現也不同。

1 大動脈炎 -疾病概述

大動脈炎大動脈炎
大動脈炎(Takayasuarteritis,TA)又稱為高安病、無脈病、主動脈弓綜合征、縮窄性大動脈炎等,是指主動脈及其主要分支的慢性進行性、非特異性炎性疾病。病變多見於主動脈弓及其分支,其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支,如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤,偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。由於血管內膜增厚,導致管腔狹窄或閉塞,少數患者因炎症破壞動脈壁中層,彈力纖維及平滑肌纖維壞死,而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。

本病多發於年輕女性,男女之比是1:8,發病年齡多為20-30歲。30歲以前發病約佔90%,40歲以後較少發病,國外資料患病率2.6/百萬。

2 大動脈炎 -病因病機

病因迄今尚不明確,一般認為可能由以下因素所致。

大動脈炎大動脈炎--影像
1)感染:可能致病菌有結核桿菌、鏈球菌、鉤端螺旋體,以及梅毒螺旋體和風濕等。感染引起血管壁的變態反應或引發自身免疫反應。有報道本病患者可同時有肺部或肺外結核病灶,特別是動脈周圍及主動脈旁有結核病灶,48%的患者有結核病史,86%患者結核菌素試驗陽性。在病理上有類似結核損害的朗格漢斯細胞肉芽腫。

(2)自身免疫反應:在本病的早期和活動期,常有四肢關節、肌肉痛,低熱等類似風濕病的表現,血沉增快(病情穩定血沉恢復正常),血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高,抗鏈「O」滴度升高,應用腎上腺皮質激素治療有效。因此大多數學者認為本病是一種自身免疫性疾病。

大動脈炎大動脈炎

(3)雌性激素:本病多發於青年女性,因為青年女性正處於分泌各類激素的高峰期,有實驗證明,該病病人月經周期中雌激素分泌的雙峰模式消失,卵泡期雌激素總量明顯高於正常女性,而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力,使動脈壁受損。這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關,導致血管炎症反應,使受累血管出現內膜的成纖維組織增厚,中膜增厚或變薄,纖維變性,纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認為雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低,是動脈壁炎症性改變的機制。

(4)遺傳因素:日本研究資料表明,自1970年以來,共發現10對近親如姐妹、母女等患有此病,且研究表明本病與HLA系統中BW40、BE52位點、HLA-D有密切關係,屬顯性遺傳。因此,認為多發性大動脈炎有先天遺傳因素。

3 大動脈炎 -病理改變

大動脈炎大動脈炎
病變的血管呈灰白色,管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連,血管內膜曾后導致管腔狹窄、閉塞或血栓形成。本病主要侵犯大中動脈,而肢體的中小動脈很少發生病變。病變常累及動脈全層,中層變性壞死,伴結締組織增生和彈力纖維退行性變,外層損害使血管壁薄弱而出現肉芽腫及囊性變或動脈瘤形成。

大動脈炎是指主動脈及其大分支的炎症。主動脈炎包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風濕性主動脈炎及類風濕性主動脈炎,其原因有所不同,但其病理變化,無論肉眼觀或組織學變化,均非特異性,且都頗為相似,因此不能簡單地從肉眼變化及組織學來確定病因。

(一)梅毒性主動脈炎
梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見於第三期梅毒,往往在原發感染后十餘年才出現。病變特點是主動脈滋養血管周圍有淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤。中膜有粟粒狀樹膠樣腫形成,並可見灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數小瘢痕。內膜則見高度纖維化。肉眼觀,主動脈內膜表面呈典型的樹皮樣外觀。

(二)高安動脈炎
高安動脈炎(Takayasu』sarteritis)亦稱特發性主動脈炎(idiopathicaortitis)、無脈症(pulselessdisease),多見於東方國家,但世界各地均有發生。在中國,以東北,特別是黑龍江省較為常見。本病多見於青年人,女性多於男性,臨床上,依受累血管部位而表現相應癥狀,並有關節炎、發熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。

4 大動脈炎 -疾病分型

大動脈炎大動脈炎
1、約3/4患者於青少年時發病,活動期可仍全身癥狀,如發熱、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關節痛和疲乏等,病變動脈處可有局限性疼痛和壓痛。

2、根據病變部位可分為四型:
根據病變部位可分為四種類型:頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);主、腎動脈型(胸、腹主動脈型);混合型(廣泛型);肺動脈型。

(1)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征):病變主要累及主動脈及其分支。由於頸動脈或椎動脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血,可有頭昏,眩暈,頭痛,視力障礙,當起立行走時視物模糊或視力喪失,也可羞明,復視,黑點,白內障。嚴重者引起抽搐、失語、偏癱或昏迷。由於頭面部缺血可致鼻中隔穿孔,上頜或耳殼潰瘍,牙齒脫落,咀嚼無力和面部萎縮,單側或雙側動脈搏動減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測不出而下肢血壓正常或增高。於狹窄的相應部位可聽到血管雜音,尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側視乳頭蒼白,視網膜動靜脈擴張,相互吻合,環繞於視乳頭周圍呈花環狀,稱高安眼底,本型因為有豐富的側動循環建立,肢端很少發生壞疽。此型約佔23%-33.3%。

(2)主、腎動脈型(胸、腹主動脈型):由於缺血,下肢出現無力,酸痛、皮膚髮涼和間歇性跛行等癥狀,特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓,可有頭痛、頭暈、心悸。合併肺動脈狹窄者,則出現心悸、氣短,少數患者發生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項重要臨床表現,尤以舒張壓升高明顯,主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓;此外胸降主動脈嚴重狹窄,使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節段性高血壓;主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等。

大動脈炎大動脈炎--造影
在單純腎血管性高血壓中,其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側可聞及收縮期血管雜音,其雜音部位有助於判定主動脈狹窄的部位及範圍,如胸主動脈嚴重狹窄,於胸壁可見表淺動脈搏動,血壓上肢高於下肢。大約80%患者於上腹部可聞及二級以上高調收縮期血管雜音。如合併主動脈瓣關閉不全,於主動脈瓣區可聞及舒張期吹風樣雜音。此型約佔34.8%。

(3)混合型(廣泛型):比較多見。具有上述二型改變的特點,病變廣泛,部位多發,病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀,隨著病情發展逐漸演變為混合型,約佔31.6%-41.5%。

(4)肺動脈型:本病合併肺動脈受累並不少見,約佔50%,上述三種類型均可合併肺動脈受累,而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別,單純肺動脈受累者罕見。本型可出現肺動脈高壓綜合征,大多為一種晚期併發症,約佔1/4,多為輕度或中度,重度則少見。臨床上出現心悸、氣短較多。重者心功能衰竭,肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。

5 大動脈炎 -臨床表現

(1)全身癥狀:在局部癥狀或體征出現前數周,少數患者可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、噁心、出汗、體重下降、肌痛、關節炎和結節紅斑等癥狀,可急性發作,也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現后,全身癥狀可逐漸減輕或消失,部分患者則無上述癥狀。

(2)局部癥狀體征:按受累血管不同,有不同器官缺血的癥狀與體征,如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞,肱動脈或股動脈搏動減弱或消失,頸部、鎖骨上下區、上腹部、腎區出現血管雜音,兩上肢收縮壓差大於10mmHg。

6 大動脈炎 -鑒別診斷

大動脈炎大動脈炎--診斷
1實驗室檢查
(1)、血常規:輕度仙血、白細胞增多。
(2)、血沉增快。
(3)、C反應蛋白陽性。
(4)、血清γ球蛋白增高。
(5)、血清抗主動脈抗體測定:抗體病度≥:32。

2特殊檢查
(1)X線檢查:胸部X線檢查可見左心室增大,若侵犯胸主動脈,可見主動脈弓凸出、擴張,甚至瘤樣擴大,或者降主動脈變細內收及搏動減弱等改變。

(2)血管造影:可見主動脈及其分支受累部位血管邊緣不規則,伴狹窄和狹窄后擴張,動脈瘤形成,甚至閉塞。

(3)多普勒血流圖:可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞情況(如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)。

(3)先天性主動脈縮窄多見於男性,血管雜音位置較高,限於心前區及背部,全身無炎症活動表現,胸主動脈見特定部位(嬰兒在主動脈峽部,成人型位於動脈導管相接處)狹窄。

(4)動脈粥樣硬化常在50歲后發病,伴動脈硬化的其他臨床表現,數字及血管造影有助於鑒別。

(5)腎動脈纖維肌結構不良多見於女性,腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄,無大動脈炎的表現。

(6)血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)好發於吸煙史的年輕男性,為周圍慢性血管閉塞性炎症。主要累及四肢中小動脈和靜脈,下肢較常見。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,足背動脈搏動減弱或消失,遊走性表淺動脈炎,重症可有肢端潰瘍或壞死等,與大動脈炎鑒別一般並不困難。

大動脈炎大動脈炎--CT片
(7)結節性多動脈炎主要累及內臟中小動脈。與大動脈炎表現不同。

(8)胸廓出口綜合征可有橈動脈搏動減弱,隨頭頸及上肢活動其搏動有變化,並常可有上肢靜脈血流滯留現象及臂叢神經受壓引起的神經病,頸部X線相示頸肋骨畸型。

診斷標準

1990年美國風濕病協會分類標準:
(1)、發病年齡40歲以下。
(2)、間歇跛行。
(3)、臂動脈搏動減弱。
(4)、兩上肢收縮壓差大於2.67kPa(20mmHg)。
(5)、鎖骨下動脈瑟主動脈連接區有血管雜音。
(6)、動脈造影異常。
凡6項中有3項符合者可診斷本病。

7 大動脈炎 -治療方案

大動脈炎大動脈炎--治療
本病約20%是自限性的,在發現時疾病已穩定,。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在,應有效地控制感染,對防止病情的發展可能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者,應同時抗結核治療。常用的藥物有糖皮質激素和免疫抑製劑,其治療方法與其他系統性血管炎治療相同。

1、糖皮質激素
激素對本病活動仍是主要的治療藥物,及時用藥可有效改善癥狀,緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg,早晨頓服或分次服用,維持3~4周后逐漸減量,每10-15天減總量的5%-10%,通常以血沉和C-反應蛋白下降趨於正常為減量的指標,劑量減至每日5-10mg時,應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效,可改用其他劑型,危重者可大劑量甲基強的松龍靜脈衝擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應,長期使用要防止骨質疏鬆。

2、免疫抑製劑
免疫抑製劑與糖皮質激素合用,能增強療效。最常用的免疫抑製劑為環磷醯胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環磷醯胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg,環磷醯胺可衝擊治療,每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg,靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑製劑,如環孢黴素A、霉酚酸脂、來氟米特等療效有待證實。在免疫抑製劑使用過程中應注意查血、尿常規和肝腎功能,以防止不良反應出現(參照其他有關章節)。

3、擴血管抗凝改善血循環
使用擴血管、抗凝藥物治療,能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀,如地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg,每日1次,雙嘧達莫(潘生丁)25mg,每日3次等。對高血壓患者應積極控制血壓。

4、經皮腔內血管成形術
為大動脈炎的治療開闢了一條新的途徑,目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等,獲得較好的療效。

大動脈炎大動脈炎--外科手術治療
5、外科手術治療
手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。
(1)單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者,可行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內膜血栓摘除術或頸部交感神經切除術。
(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者,可行人工血管重建術。
(3)單側或雙側腎動脈狹窄者,可行腎臟自身移植術或血管重建術,患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。
(4)頸動脈竇反射亢進引起反覆暈厥發作者,可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術。
(5)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

預后
本病為慢性進行性血管病變,受累后的動脈由於側支循環形成豐富,故大多數患者預后好,可參加輕工作。預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況,糖皮質激素聯合免疫抑製劑積極治療可改善預后。其併發症有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死,主動脈瓣關閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。

8 大動脈炎 -相關詞條

慢性前列腺炎多囊腎慢性腎衰竭腎病綜合症腎囊腫
蜘蛛瘡慢性單純性鼻炎腎萎縮急性腎衰竭慢性腎炎

9 大動脈炎 -參考資料

1、《風濕病診療指南》
2、http://www.bioon.com/Article/Class306/14309.shtml
3、http://www.fx120.net/qiuyi/bfmf/pfmf-wk/yzf/200503110934512688.htm
4、http://dongmaiyan.com/chshi_07.asp
5、http://dongmaiyan.com/chshi_08.asp
6、http://www.qywy.net/board/htm_data/585/0802/89098.html

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