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英文名:transposition of the great arteries 別名:大動脈錯位;malposition of great arteries大動脈轉位是指右心房與右心室相連接,後者發出主動脈,而左心室與左心房相連併發出肺動脈干。大血管錯位,又稱大血管轉位,系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置,形成體循環與肺循環異常的一種先天性畸形。 脊椎動物向身體各部發出的動脈中的動脈主幹。魚類由心臟發出的動脈干向前延伸形成腹大動脈,由腹大動脈向各鰓弓發出入鰓動脈,進行了氣體交換的血液進入出鰓動脈(鰓靜脈)。

1病因

大血管錯位的發生與胎生期心血管的扭轉和動脈圓錐健康搜索的發育分隔等密切相關有關本病的發生與解剖分類相當複雜,各家提法不一。簡述之,在胎生第5~6周心管扭轉。正常時右向襻轉(D-Loop),右心室位於右側左心室位於左側。主動脈圓錐位於右後偏下火罐網而肺動脈圓錐位於左前偏上。心管在發育過程中如左向襻轉(L-Loop),或者由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發育分隔,便會形成右心室在左,左心室在右,或主動脈在右前肺動脈在右後的位置變化
Van Praagh將大血管錯位分為8型其中ⅡⅢ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型其他4型為生理不能矯正型通常心管右向襻轉引起右襻大血管錯位(ⅠⅧ型),心管左向襻轉則引起左襻大血管錯位(Ⅲ、Ⅴ型)但右向襻轉時亦可例外地引起左襻大血管錯位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉時亦可例外地引起右襻大血管錯位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以,一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多ⅡⅣ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。
在上述8型中如體、肺循環間無任何水平的分流存在,則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內交通,2/3病例有動脈導管開放,約1/3病例合併室間隔缺損。糖尿病母體所生後代常患完全性大血管錯位。另外,尚可合併肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內膜墊缺損、右位心、內臟轉位伴左位心,以及單心室、單心房主動脈縮窄等畸形。

2臨床表現

在室間隔完整的大動脈轉位新生兒健康搜索,兩大循環間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯),可在出生后數小時內即被發現且大多情況下為惟一癥狀體格檢查可見明顯發紺,外周血管脈搏正常,右心室搏動增強。聽診第1、第2心音響亮,第2心音常單一或輕度分裂心臟雜音柔和或缺如柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動脈導管未閉引起。
當存在大的循環間分流,如大的動脈導管未閉或大的室間隔缺損時因交換血流量較多,則表現為以充血性心力衰竭癥狀為主,伴有輕度發紺伴有粗大的動脈導管未閉鶒的患兒通常火罐網在生后1周內出現癥狀,典型的表現為水沖脈,連續性雜音可不明顯;伴有大型室間隔缺損的嬰兒通常在生后2~4周出現心力衰竭癥狀。新生兒早期肺血管阻力仍較高,雜音可不明顯,但在生后最初鶒的幾周常會於胸骨左下緣出現特徵性的全收縮期雜音,可伴或不伴有震顫。隨著肺動脈高壓的發展,逐漸出現第3心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動脈第2音亢進,在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產生的舒張中期雜音。
當左室流出道梗阻導致肺動脈狹窄時青紫明顯在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音除主動脈瓣靠近前胸壁使第2心音較響外其他臨床表現與法洛四聯症相似。在伴有前向對位不良鶒的室間隔缺損時,尚需注意是否有左室流出道梗阻鶒的存在。若有股動脈搏動減弱而手臂動脈搏動正常或增強提示可能伴有主動脈弓中斷或水腫。除此之外,還可能表現有上半身較下半身青紫嚴重的差異性青紫現象。

3臨床分型

大動脈轉位分為:矯正性大動脈轉位和完全性大動脈轉位。
1、矯正性大動脈轉位(CCTGA):屬於複雜先心病一種,是由於大動脈與心室鏈接不一致,同時又有房室鏈接不一致而構成的。在這一心臟畸形中,心房可以是正位的,也可以是反位的,同時心臟可以出現在胸腔的任何位置,包括左位心、右位心和中位心。
2、完全性大動脈轉位(TGA):是指主動脈完全或大部分起自右心室,而肺動脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形。一般TGA是指房室連接正常而心室大動脈鏈接異常的大動脈轉位。

4併發症

肺動脈高壓心力衰竭、栓塞等。

5治療

本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E,維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術,以提供足夠的體-肺動脈血液分流,保持體動脈系統的血氧飽和度。如經此處理緩解低氧血症仍不充分則在4~8個月時行房間隔擴大術,以增加兩循環的血液溝通,維持患兒生存。待成長至2~3歲時再施行矯治手術,如心房內血流改道(Mustard手術或Senning手術)或者動脈血流改道(Jatene手術)等。
術前處理
對於有嚴重缺氧的嬰兒應在轉送至三級醫院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴張動脈導管伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術可作為最初的姑息性手術火罐網。在X線或超聲心動圖的直視監控下,導管自股靜脈插入,經下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進入左心房(圖7),確定導管位於左房后使球囊膨脹,再輕巧快速地回拉導管,使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環的缺氧狀態。
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