標籤:失鹽性腎炎

失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征,1944年Thorn將本綜合征從低鈉綜合征中區別出來,認為是一組獨立實體而命名。目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特徵的某些腎臟病的特殊類型。本徵最多見於慢性腎盂腎炎,其次為腎髓質囊性病、多囊腎、腎鈣化,兒童病例也可見於雙側腎發育不全、尿路梗阻性腎病或幼年腎結核等。

1流行病學

真正的失鹽性腎炎臨床少見,各年齡均可發病以青年男性多見。

2病因

本病是一種臨床少見的慢性腎疾病的綜合症,常見的病因有:
1.慢性間質性腎炎慢性腎盂腎炎。
2.腎髓質囊性病變,如多囊腎。
3.腎結核腎鈣化。
4.雙側腎發育不全
5.梗阻性腎病等

3發病機制

腎臟間質性疾病導致的腎小管上皮細胞損害,使其對醛固酮的反應性差,腎小管對氯化鈉的重吸收減少大量的氯化鈉從尿中排出,從而產生低鈉血症。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠較腎小球功能損害嚴重病情嚴重時可出現大量腎單位損壞而殘存者須經受血漿中溶質的過度負荷以致引起滲透性利尿作用即產生了鹽和水分的過度喪失。

4臨床表現

本綜合征的臨床特點是:
1.大多為成年男性尤以青年多見
2.有酷似Addison病的癥狀 50%病人有多尿和夜尿,皮膚色素沉著呈青銅色分佈較均勻,但口腔頰部黏膜色素沉著較少見此與Addison病不同急性發作期常感明顯無力,食欲不振,噁心嘔吐,體檢發現體重下降、脈細弱、血壓低易發生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現及肌痙攣嚴重時精神錯亂譫妄昏迷及尿毒症和酸中毒。
失鹽性腎炎

  失鹽性腎炎

3.有慢性腎臟病史
4.攝入大量食鹽(10~20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量鹼性藥物史。
5.去氧皮質酮治療無效,腎上腺皮質功能試驗正常尿醛固酮排量增加
本病的突出臨床表現是低鈉血症,可導致循環衰竭、脈搏細速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、噁心嘔吐、體重下降以及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒症而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,並常有代謝性酸中毒、尿鈉持續增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應及時到醫院檢查治療。

5癥狀特點

失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病,1944年由Thorn首次報道,故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴重腎性失鹽為特徵的某些腎臟病的特殊類型,最多見於慢性腎盂腎炎,其次為腎髓質囊性病、多囊腎及腎鈣化等。
腎臟解剖圖

  腎臟解剖圖

本病的突出臨床表現是低鈉血症,可導致循環衰竭、脈搏細速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、噁心嘔吐、體重下降以及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒症而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,並常有代謝性酸中毒、尿鈉持續增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應及時到醫院檢查治療。

6併發症

易併發血壓低尿毒症酸中毒。嚴重時可有精神錯亂等精神癥狀晚期病人喪失對鹽的耐受力失鹽傾向可減輕,可併發水腫高血壓和心力衰竭等併發症。

7診斷

1.有典型的臨床表現多尿和夜尿,皮膚色素沉著呈青銅色,急性發作期常感明顯無力食欲不振,噁心嘔吐,體重下降脈細弱血壓低易發生直立性低血壓虛脫與暈厥。有脫水表現肌痙攣嚴重時精神錯亂譫妄昏迷及尿毒症酸中毒
B超檢查

  B超檢查

2.實驗室檢查有血鈉血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質血症及代謝性酸中毒改變
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡
4.去氧皮質酮治療無效
5.腎上腺皮質功能正常而尿醛固酮含量增加
根據以上幾條可作出診斷。

8鑒別診斷

主要應鑒別的疾病有:
失鹽性腎炎

  失鹽性腎炎

1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽綜合征
(1)為遺傳性疾病。
(2)見於新生兒,腎間質多無病變,一般隨年齡增長可自行緩解
2.慢性腎上腺皮質功能減退症  患者皮膚色素沉著不均勻,以皺褶傷痕受壓部位多見,黏膜色素較深另有以下幾點可資鑒別:
(1)17酮類固醇、17羥皮質醇排泄量下降。
(2)皮質激素治療有效。

9檢查

1.血液檢查  血鈉、血氯均降低血鉀增高(偶有降低),肌酐尿素氮可增多出現氮質血症和代謝性酸中毒,血中碳酸氫鹽及pH值均下降。
2.尿液檢查  尿鈉升高,尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明顯增加,常超過原發性醛固增多症
3.其他  17酮類固醇、17羥皮質醇等排泄量正常或稍增加。對去氧皮質酮治療(DOCA)無反應
輔助檢查:
1.常規做B超、X線平片或CT檢查
2.腎活檢組織病理檢查,可以明確原發病診斷。
其他輔助檢查
1.尿液:尿鈉及醛固酮增多,尿17-羥及17-酮類固醇定量與ACTH試驗正
2.血液:鈉、氯降低,鉀稍高,尿素氮、肌酐正常或升高,pH及HCO3-降低。
相關檢查:
動脈血酸鹼度 尿素 尿醛固酮 尿鈉 比重(尿) 白蛋白 皮質醇 鈉  

10治療

先難而後易,從最難的腎臟纖維化研究入手,破解腎萎縮治療難題。深入鑽研腎臟纖維化這一世界性醫療難題,準確探明了腎臟纖維化的病發機制,而且發現了導致腎臟纖維化的元兇--肌成纖維細胞,並在臨床腎病治療過程中找到了對付這類元兇的中藥--纖維細胞拮抗劑。在此基礎之上,形成最先進的腎病治療理論--阻斷腎臟纖維化理論。此理論對於有效控制腎病病情,修復受損腎單位,恢復腎功能具有非常重要的指導意義。  
治療用藥

  治療用藥

除了原發病治療外主要是在治療原發性疾病的同時補充大量的鈉鹽一般可用氯化鈉口服如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑發生急性危象時病人常伴有噁心嘔吐,應靜脈補充適量的等張氯化鈉(或1/6mmol乳酸鈉)溶液以糾正水及電解質紊亂。如低鈉血症特別嚴重開始時可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應根據病人具體情況調節鈉鹽攝入量,以不引起水腫或高血壓為度。

11食療藥方

一、車前葉粥
車前葉30~60克,蔥白1莖,粳米50~100克。將車前葉洗凈並切碎,同蔥白煮汁後去渣,然後加粳米煮粥。
用法:每日2~3次,5~7天為一療程。
中藥食療

  中藥食療

療效:利尿,清熱,明目,祛痰。適用於小便不通、尿血、水腫等症的急性腎炎患者。患有遺精、遺尿的病人不宜食用。
二、葫蘆粥
陳葫蘆粉(越陳越好)10~15克,粳米50克,冰糖適量。先將粳米、冰糖同入砂鍋內,加水500克,煮至米爛熟,加陳葫蘆粉,再煮片刻,以粥稠為度。
用法:每日2次,溫熱頓服。5~7天為一個療程。
療效:利水消腫。適用於腎炎及心臟病水腫、腳氣水腫等。
三、冬瓜赤豆粥
冬瓜500克,赤豆30克。將冬瓜、赤豆加水適量煮湯。
用法:不加鹽或少加鹽。食瓜喝湯,每日2次。
療效:利小便,消水腫,解熱毒,止消渴。適用於急性腎炎浮腫尿少者。慢性腎炎脾腎虛寒者不宜食用。
四、白菜薏米粥
小白菜500克,薏米60克。先將薏米煮成稀粥,再加入切好、洗凈的小白菜,煮二三沸,待白菜熟即成,不可久煮。
用法:食用時不加鹽或少加鹽,每日2次。
療效:健脾祛濕,清熱利尿。

12預后預防

預后:
本病預后取決於原發病及腎衰竭進展的情況小兒病例在及時治療的情況下存活到3~4歲后可自行緩解本病多系繼發性疾病,治療及時甚至可存活20年,若治療不及時,可迅速死亡。
預防:
本病預防主要是積極治療引起該病發生的各種原發性慢性腎臟疾病對已患病人要積極對症處理控制病情進展延緩和防止併發症的發生。

13區別診斷

本病與慢性腎上腺皮質功能不全的鑒別是:
(1)二者都可以有皮膚及粘膜色素沉著,但失鹽性腎炎分佈較均勻,口腔及頰部粘膜較少波及,而慢性腎上腺皮質功能不全的病人色素沉著多見於受壓、皺褶、傷痕等部位。
(2)對腎上腺皮質類固醇,前者效果較差,後者效果較好。
鑒別

  鑒別

(3)腎上腺皮質類固醇及其代謝產物在尿內的排泄量,前者正常,後者明顯減少。
(4)碳水化合物代謝前者正常,後者常有低血糖及對胰島素異常敏感等。
(5)腎上腺皮質功能性試驗,前者正常,後者降低。
由於兩者的處理完全不同,而且與預後有很大關係,所以兩者的鑒別十分重要。
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