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完全性心內膜墊缺損

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完全性心內膜墊缺損,屬於複雜先心病,主要是由於心內膜墊組織融合過程中發育障礙所形成的一組畸形,包括:房室瓣下方巨大的室間隔缺損,原發性房間隔缺損,以及房室瓣發育異常。超過50%以上的患者合併先天愚型。病理解剖:完全性心內膜墊缺損包括原發孔房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流入道缺損以及一組房室瓣橫跨左右心室,形成前、后共瓣。室間隔缺損巨大,室間隔脊即是缺損的邊緣。

1 完全性心內膜墊缺損 -一、疾病概述

完全性心內膜墊缺損屬於複雜先心病,主要是由於心內膜墊組織融合過程中發育障礙所形成的一組畸形,包括:房室瓣下方巨大的室間隔缺損,原發性房間隔缺損,以及房室瓣發育異常。超過50%以上的患者合併先天愚型。

2 完全性心內膜墊缺損 -二、病理解剖和生理:

1、病理解剖:完全性心內膜墊缺損包括原發孔房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流入道缺損以及一組房室瓣橫跨左右心室,形成前、后共瓣。室間隔缺損巨大,室間隔脊即是缺損的邊緣。
2、病理生理:由於存在心房和心室水平的大量左向右分流,右心室和左心室的壓力幾乎相等,因此,出生時就有嚴重的肺動脈高壓,並進行性加重,患者常在出生後幾個月內就出現明顯的肺血管阻力增高。房室瓣反流會增加心室的容量負荷,加重充血性心力衰竭和肺動脈高壓。由於左、右心室的壓力相等,患者同時存在右向左分流,表現有紫紺;右向左的分流量越大,發紺越明顯。

3 完全性心內膜墊缺損 -三、臨床表現:

1、癥狀:一般很早就出現典型的充血性心力衰竭癥狀,以及反覆上呼吸道感染、餵養困難、體重不增、多汗等。如果沒有得到及時的手術治療,患者很快會發展為嚴重的肺動脈高壓,並由於充血性心力衰竭死亡。
2、體征:心前區搏動增強,由於右心室肥厚,出現明顯的心前區隆起。患者有明顯的呼吸困難,肝臟增大。患者多有心動過速,胸骨左緣第3、4肋間可聽診到3=-4級粗糙的收縮期雜音,心尖部可聽診到典型的房室瓣反流所引起的響亮的收縮期雜音,肺動脈瓣聽診區第二心音亢進明顯。

4 完全性心內膜墊缺損 -四、輔助檢查:

心電圖、胸片、超聲心動圖可明確診斷。右心導管檢查目前僅用於測定肺血管阻力,為判斷是否尚具有手術適應症提供依據。

5 完全性心內膜墊缺損 -檢查方法

主要掃查主動脈長軸、大動脈短軸、雙室流入道、左心室短軸、四腔心等切面,並應注意劍突下各切面的掃查,尤其是要考慮完全型心內膜墊缺損時,應注意二尖瓣環水平短軸切面的掃查。
檢查內容
1.房間隔或(和)室間隔回聲脫失的部位及大小。
2.觀察二、三尖瓣發育的狀況及瓣裂的程度,包括左右心房室瓣隔側瓣葉的附著關係,共同房室瓣形態及瓣下腱索所附著的部位。
3.房室腔內徑擴大的程度。
4.血流觀察心房與心室水平有無分流,分流方向、流速;房室瓣有無反流,反流束的方向與範圍,估測反流量。
注意事項
1.本病的類型較多,應注意心內各部結構的改變,以便做出正確的分型診斷。
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2.如為完全型應注意所形成的共同房室瓣口的形態,及其腱索的附著部位,確定其類型,注意大動脈與心室的連接關係,除外或檢出合併的心內畸形。
3.診斷左心室右心房通道時,應注意與累及到三尖瓣隔瓣根部並有少量分流進入右心房的室間隔缺損相鑒別。

6 完全性心內膜墊缺損 -五、手術治療:

1、手術適應症: 診斷明確即應儘早手術治療,手術的最佳時機應該在3-12個月,一般不宜超過2歲。
2、手術方式:
1)、一期根治手術:手術的治療目的是修復反流的房室瓣,閉合室間隔缺損和房間隔缺損,同時盡量避免損傷傳導束。手術成功的關鍵是左側房室瓣成形的效果,避免出現左室流出道狹窄。 

2)、分期手術:3個月內的小嬰兒,如合併肺炎、心衰,內科治療無效,可考慮先行肺動脈環縮術;待心臟和全身情況改善後3-6個月,再做根治手術。
3、手術后注意事項:
1)、術后早期充分鎮靜、過度通氣,及時糾正酸中毒,以避免肺動脈高壓危象的發生。
2)、術后3-6膈腧應複查超聲心動圖,主要觀察房室反流的情況,以及是否存在殘餘分流、左心室流出道梗阻。需長期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。

7 完全性心內膜墊缺損 -完全性心內膜墊缺損的手術介紹

  完全性心內膜墊缺損是由心內膜墊發育異常所致的一類心臟畸形,其形態特點是房室間隔消失,僅有一組房室瓣,而且在其上下方分別存在房間隔缺損和室間隔缺損。完全性心內膜墊缺損的四個心腔是完全相通的,產生的病理改變跟部分性心內膜墊缺損是完全不一樣的,部分性心內膜墊缺損只有左心房和右心房相通。
治療時要做房室間隔缺損修補和二尖瓣、三尖瓣的成形術。有的患者還會出現二尖瓣和三尖瓣成為一個瓣口了,這種情況要把一個瓣口修補成兩個瓣口,這個手術是非常複雜的,手術的目的還是閉合室間隔缺損、房間隔缺損。使二尖瓣、三尖瓣恢復正常的功能,在閉合和開放上能夠起到正常的作用。

8 完全性心內膜墊缺損 -全性心內膜墊缺損的手術風險有哪些?

完全型心內膜墊缺損是由心內膜墊發育異常所致的一類心臟畸形,其形態特點是房室間隔消失,僅有一組房室瓣,而且在其上下方分別存在房間隔缺損和室間隔缺損。完全型心內膜墊缺損的四個心腔是完全相通的,產生的病理改變跟部分型心內膜墊缺損是完全不一樣的,部分型心內膜墊缺損只有左心房和右心房相通。治療時(只需)要做房室(掉室)間隔缺損修補和二尖瓣、三尖瓣的成形術。
 有的患者還會出現二尖瓣和三尖瓣成為一個瓣口了,這種情況要把一個瓣口修補成兩個瓣口,這個手術是非常複雜的,手術的目的還是閉合室間隔缺損、房間隔缺損。使二尖瓣、三尖瓣恢復正常的功能,在閉合和開放上能夠起到正常的作用。完全型心內膜墊缺損手術風險較部分型心內膜墊缺損大很多,併發症也比較多,常見的有二尖瓣的關閉不全、三尖瓣關閉不全、房室傳導阻滯和左室流出道的梗阻。需要3-4小時,部分型心內膜墊缺損手術需要2-3小時,因為手術時間長,由於體外循環引起的併發症就會多一些,患者心功能的情況也會變差,手術后的感染、肺不張的幾率也變大。

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