標籤: 暫無標籤

室間隔缺損(Ventricular Septal Defect;VSD)是心室間隔各部分發育不全或相互融合不良而引起的心室間血流交通的一種先天性心臟病,居先天性心臟病的首位,約佔30%。它常常單獨存在,或是某些複雜先天性心臟病的病變之一。

1病理解剖

從組織學考慮,室間隔分為肌部間隔與膜部間隔兩部分。在面積上前者占整個室間隔的絕大部分。以此為基礎室間隔缺損分為三類:膜部室間隔缺損、肌部室間隔缺損和動脈干下室間隔缺損(漏斗部室間隔缺損)。其中膜部缺損最多,漏斗部缺損次之,肌部缺損最少見。

2病理生理

室間隔缺損產生左向右分流,分流量取決於缺損的大小,左、右心室壓力階差及肺血管阻力。直徑小於主動脈根部直徑1/4的小缺損,左向右分流量小,雖有左心室負荷增加,但通常不致引起肺動脈壓力升高。直徑為主動脈根部直徑1/4~1/2的缺損分流量較大,肺循環血量可超過體循環血量的2倍,迴流至左心血量亦明顯增加,左心負荷加重,左心房、左心室擴張。直徑超過主動脈根部直徑1/2的大缺損,不僅左心擴大,由於肺循環血流量過高,肺小動脈痙攣產生肺動脈高壓,右心室收縮負荷增加,導致右心室肥大。隨著病程進展,肺小動脈管壁內膜增厚、管腔變小、阻力增大,終至器質性肺動脈高壓,最後導致右向左分流,出現艾森門格爾綜合症。

3臨床表現

體格檢查
分流量小,除胸骨左緣第3~4肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級或Ⅲ級以上粗糙的全收縮期雜音外,無其他明顯體征。缺損大、分流量大者,左前胸明顯隆起,雜音最響部位可觸及收縮期震顫。肺動脈高壓者,心前區雜音變得柔和、短促,而肺動脈瓣區第二音明顯亢進。
術后處理
室間隔缺損修補的術后處理常規與一般體外循環術后處理相同。一般病例較為簡單,可順利康復。但是合併嚴重肺高壓患者的術后處理仍是術后ICU面臨的一項挑戰。對於這些病例,術后早期24~48h內應選用芬太尼類藥物充分鎮靜。以血氣指標維持正常為目標,合理調控呼吸機,切記低氧血症和二氧化碳瀦留。適當加用前列腺素E等擴血管葯以及一氧化氮吸入治療等,有助於患者的恢復。

手術併發症

1、室間隔殘餘漏 多發生於室間隔缺損修補時遺漏、術中顯露不良而漏縫,以及組織撕裂等。關鍵是術中預防發生。室間隔缺損修補術后早期,患者如有循環不穩定,聽診有明顯的雜音,要及時做床邊超聲心動檢查以除外殘餘分流。一旦超聲證實參與分流,應該儘早二次手術修補。
2、Ⅲ度房室傳導阻滯 因為心臟傳導系統(希氏束)行至三尖瓣隔瓣和前瓣交界附近進入室間隔,所以膜周室間隔缺損修補術后,容易出現房室傳導阻滯。對術后出現非竇性節律和心率減慢的患者,應安裝心表起搏導線,用臨時起搏調控心率,並加用提高心率、加快房室傳導的藥物。手術后一個月仍無改善者,應做電生理檢查,必要時安裝永久性起搏器。
3、主動脈瓣關閉不全 由於先天性主動脈瓣脫垂或術中縫線牽拉主動脈瓣環,甚至直接創傷或縫掛主動脈瓣葉引起術後主動脈瓣關閉不全,以致術終心臟復甦困難,或術后心臟增大,脈壓寬,胸骨左緣有舒張期雜音,心功能不全等表現。因此術中應探明主動脈瓣情況,確認其解剖關係,避免創傷。一旦發生,應爭取儘早手術修復。
心肺功能不全 室間隔缺損併發肺動脈高壓的病人,由於手術創傷,術中心肌保護差或有殘餘漏、傳導阻滯、主動脈瓣關閉不全等情況,術后引起心肺功能不全,表現為低心排、右心衰、肺淤血等徵象,嚴重影響病人的恢復。

4疾病預后

室間隔缺損修補術是最常見的心內直視手術之一。在高水平的心臟中心,手術死亡率已很低,但合併嚴重肺動脈高壓以及嬰兒期手術的患者仍有一定的死亡率。遠期效果主要決定於肺動脈高壓和肺血管病變的程度。因此,為保證獲得可靠地遠期效果,手術應該在患者出現器質性肺血管病變之前完成。[1-3]

相關評論

同義詞:暫無同義詞