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家族性多發性結腸息肉

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  家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結腸息肉症。系染色體顯性遺傳疾病,為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報道結腸息肉病並家族性骨瘤、軟組織瘤和結腸癌者機會較多,其後於1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征為Gardner綜合征。結腸息肉均為腺瘤性息肉,癌變率達50%,隨著病程延長及年齡增長和免疫力下降癌變率更高,男女均可罹患,有家族史。


  臨床表現:


  1、結腸多發性息肉;主要癥狀有腹瀉、粘液便或血便,胃、十二指腸等消化道其它部位息肉併發率較高。


  2、骨瘤:好發於頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨,尚可見齒髮育異常,如多齒、牙瘤,埋藏齒。


  3、軟組織瘤:好發於面部 、軀幹或四肢,多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫,脂肪瘤等。

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