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家族性白血病

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家族性白血病是高度懷疑的孟德爾顯性表型遺傳病,主要癥狀為急性白血病起病突然 白血病起病多急驟,病程短暫,尤以兒童和青年為多。

   

1 家族性白血病 -疾病病因

  遺傳因素:家族性白血病的發病有兩種常見的不同模式:一種是以骨髓紅系異常增生起病,即所謂家族性紅白血病,或稱DiGulielmon病。此病國外己有不少報道,是高度懷疑的孟德爾顯性表型遺傳病。對此類疾病的研究結果不僅肯定其遺傳性,同時還揭示了它的基因型。另一種則是以骨髓巨核系異常增生起病,表現為血小板生成或功能異常。此類疾病國外亦有報道,屬常染色體顯性遺傳病
       應用雞原始紅細胞增多症病毒one基因V-erbB和V-erbB+A為探針,不僅發現家族性紅白血病與c-erbB重排/擴增相關;同時也發現家族性或散發性MDS,不論其起病於紅系或巨核系均與cerbB重排/擴增相關。同時還發現家族性和散發性Al,或MDS父母等一級親屬骨髓異常增生和相關的c-erbB承排。V-述兩種發病模式可能都起源於幹細胞的異常(圖患者父母等一級親屬甘髓異常和相關的c-erbB重排看來是AL和MDS發病的共同遺傳背景,而c-erbB重排/擴增則是它們共同的發病一期。此外發現AL父毋一級親屬的骨髓細胞染色體非隨機丟失(monsomy單體性)則可能是AL和MDS發病又一遺傳因素。因為在一個連續3代骨髓血小板生成異常的家系中發現相應的連續3代骨位細胞染色體非隨機丟失,其第3代成員10人中5人發生  

2 家族性白血病 -疾病癥狀

  1、急性白血病起病突然 白血病起病多急驟,病程短暫,尤以兒童和青年為多。
       2、發熱 急性白血病的首發癥狀多為發熱,可表現為弛張熱、稽留熱、間歇熱或不規則熱,體溫在37.5~40℃或更高。時有冷感,但不寒戰。
       3、出血 是白血病的常見癥狀。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙齦、皮下、眼底常見,也可有顱內、內耳及內臟出血。
       4、貧血 早期即可發生貧血,表現為面色白、頭暈、心悸等。
       5、肝脾腫大 有50%的白血病病人會出現肝脾腫大,以急性淋巴細胞白血病的肝脾腫大最為顯著。
       6、淋巴結 全身廣泛的淋巴結腫大,以急性淋巴細胞性白血病為多見,但急淋不如慢淋顯著。淺表淋巴結在頸、頜下、腋下、腹股溝等處,深部淋巴結在縱隔及內臟附近。腫大的淋巴結一般質地軟或中等硬度,表面光滑無壓痛、無粘連。
       7、皮膚及黏膜病變 伴隨白血病的皮膚損害表現為結節、腫塊、斑丘疹等。黏膜損傷表現為鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等處發生腫脹和潰瘍等。
       8、神經系統炎症 蛛網膜、腦膜等處可以發生白細胞浸潤,表現頗似腦瘤、腦膜炎等,患者會出現顱內壓增高、腦膜刺激、肢體癱瘓等癥狀。
       9、骨骼及關節病變 病變浸潤骨骼及關節后,常發生骨骼及關節疼痛,表現為胸骨、肱骨以及肩、肘、髖、膝關節等處出現隱痛、酸痛,偶有劇痛。兒童急性淋巴細胞性白血病多出現骨及關節壓痛。
       10、其他 比較少見. 

       1、病毒感染 近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。

  2、電離輻射 日本廣島、長畸原子彈爆炸后的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近,發病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎,白血病發生率在治療組中比對照組高10倍,而其發病機會與照射劑量密切相關。某些國家報道放射科醫師患白血病較多。

  3、化學因素 某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害,也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)黴素可能有關。其它尚有氨基比林、磺胺葯、保泰松、223、樂果等。

  4、遺傳因素 文獻報道先天性痴獃樣愚型者發生白血病較正常兒童高15-20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。

  

3 家族性白血病 -疾病治療

  一般治療白血病採用化療,放射治療,骨髓移植,免疫治療等方法,這樣根據病情的輕重而定。

  

4 家族性白血病 -疾病預防.

  同其他癌症一樣,白血病雖然不能做到完全預防,但針對一些發病因素,也能取得相對預防的效果。

  首先,不要過多地接觸X射線和其他有害的放射線。從事放射線工作的人員要做好個人的防護,加強預防措施。嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高。不過偶爾的、醫療上的x線檢查,劑量較小,基本上不會對身體造成影響。

  其次,不要濫用藥物。使用氯黴素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑製劑等藥物時要小心謹慎,必須有醫生指導,切勿長期使用或濫用。

  第三,要減少苯的接觸,慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統,引起人白細胞、血小板數量的減少誘發白血病。從事以苯為化工原料生產的工人一定要注意加強勞動保護。

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