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小兒周期性高血鉀性麻痹

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1 小兒周期性高血鉀性麻痹 -概述

  周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病,以反覆性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常為臨床特徵的疾病。根據其發作時血鉀的改變,可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。本病系常染色體顯性遺傳。

  周期性高血鉀性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遺傳性發作性無力症(adynamia episodica hereditaria)。

2 小兒周期性高血鉀性麻痹 -病因

(一)發病原因

  國外報道周期性癱瘓有家族史,為常染色體顯性遺傳,外顯率高。在中國本病有家族史者極為罕見。

(二)發病機制

  發病機制尚不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外,許多對糖代謝,水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。總之,鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著複雜的聯繫。

3 小兒周期性高血鉀性麻痹 -癥狀描述

  高血鉀型周期性癱瘓有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發,白天發病。常於白天運動后發作,持續時間不超過1h。臨床表現四肢無力同低血鉀型周期麻痹相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見於面肌、舌肌和雙手的肌肉。患兒發作往往從下肢開始,可波及上肢、軀幹部位的肌肉、腦神經所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。患兒多在白天發作,劇烈活動后休息,遇冷、飢餓、情緒緊張及服鉀可誘發麻痹。發作時間可持續幾分鐘至數小時,兒童是以短暫發作為特徵。青春期后發作時間、嚴重程度及頻數均有增加。發作時腱反射減退或消失。另外,某些患兒臨床可表現輕度肌強直,可發生於舌、眼瞼、面部和手掌小魚際肌肉。寒冷時加重。如患者只在肌電圖檢查時出現肌強直放電,但當肢體浸入冷水中易引起肌肉僵硬,故又稱為肌強直性周期性癱瘓。

診斷依據:

  1.以往有類似發作史。

  2.有誘發因素 可有飽食、寒冷、過度疲勞、酗酒、應用鉀製劑和高鉀飲食等誘發因素。

  3.四肢對稱性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓,其特點為下肢重、上肢輕,近端重、遠端輕。

  4.其他癥狀 部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛。

  5.實驗室檢查 血清鉀升高。

  6.心電圖檢查 有高血鉀改變。

  7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低,數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應。

  8.排除其他疾病引起的高血鉀。

4 小兒周期性高血鉀性麻痹 -護理

  避免誘發因素、避免劇烈運動、受寒、飢餓、緊張等,避免應用鉀製劑和高鉀飲食等。

5 小兒周期性高血鉀性麻痹 -檢查

  發作時血鉀升高,可達5~7mgEq/L,尿中排鉀量也增加。

  1.肌電圖檢查 出現肌強直放電。

  2.心電圖可呈高血鉀改變 高血鉀型周期性癱瘓發作時,心電圖改變,初是T波增高,QT間期延長,以後逐漸出現R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時間延長。

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