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小兒單側肺異常透亮綜合征

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小兒單側肺異常透亮或過度透亮綜合征即Macleodssyndrome,又稱Swyer-James綜合征、Swyer-James-Macleod綜合征等。系一種X線徵象而不是一個病名,如單側肺異常透亮、肺動脈發育不全單側無功能肺、特發性單側透亮肺、單側透明肺等,雖其名稱不同,但均有同樣的X線表現,即病側肺較健側肺的透亮度明顯增加。本病徵的診斷主要依靠X線檢查,其次是支氣管造影血管造影也有助益。

  中文名:小兒單側肺異常透亮綜合征 英文名:Macleod'ssyndrome 別 名:過度透亮綜合征;肺動脈發育不全;單側無功能肺;特發性單側透亮肺;單側透明肺;Macleod綜合征;Swyer-James綜合征;Swyer-James-Macleod綜合征;hypoplasiaofpulmonaryartery;lungarteryagenesis;Unilateralhyperlucentlung

1 小兒單側肺異常透亮綜合征 -概述

  流行病學: 自1953年Swyer及Tames首先報道一例6歲小兒患「單側肺氣腫」后1954年Macleod相繼報道9例。國內外文獻中陸續有報道,此徵象發生率雖不高但臨床工作中時能遇到。

2 小兒單側肺異常透亮綜合征 -病因

  產生本綜合征的原因及機制尚有不同意見。1.肺部感染 小兒時期的肺部感染可能為本病徵的潛在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒合胞病毒)肺炎更有特殊意義。Reid報道2例小兒,均在患麻疹后出現單側肺過度透亮,在患麻疹前曾作胸部X線檢查鶒,未見異常,故證明本綜合征系生后感染的結果。有人認為肺部感染並非為本病徵主要的直接的原因。2.先天性發育異常所引起 單側肺過度透亮亦常見於肺動脈異常,多數為肺動脈發育不全,極少數為肺動脈缺如。據患單側肺過度透亮病人的血流動力學檢查,發現患側肺血管有鶒不同程度的阻力增加鶒,這樣能使大部分血流向健側肺,患側肺功能循環量即見減少,從而產生了肺動脈發育不全Raymond等報道5例獲得性單側肺動脈發育不全,強調兒童時期肺炎為造成肺動脈發育不全健康搜索的重要因素。3.支氣管被外物阻塞 本病徵亦可由於單側支氣管被外物阻塞(包括支氣管分泌物及異物),從而產生單側肺異常透亮的X線變化Margolin對4例單側肺過度透亮做支氣管鏡檢查,其中2例曾有異物吸入史,但未見任何異物存在。4.單側支氣管受外物的壓迫 引起呼吸通道不暢或阻塞,可發生兩側肺透明度的差異,如胸腔腫瘤或囊腫等。 "";

3 小兒單側肺異常透亮綜合征 -實驗室檢查

  併發感染時,外周血象可有白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高其他檢查無特異發現。

4 小兒單側肺異常透亮綜合征 -其它輔助檢查

  1.X線檢查 為診斷本綜合征的主要手段。胸部X線攝片可見患側全肺過度透亮或肺門陰影縮小,肺血管紋理纖細、稀疏和(或)變直,透視檢查於深呼吸時見縱隔及心臟輕度推向健側,深吸氣時縱隔向患側擺動,或病側膈肌運動範圍較受限制,其頂部扁平位置較低。分層攝片顯示患側肺血管稀少,此系因肺泡充氣壓迫所致。2.支氣管造影 可見其表現隨不同病因而變化。由於肺血管異常引起的單側肺過度透亮時,可見支氣管病變分佈範圍廣泛,且有不同程度和類型的支氣管擴張,以及支氣管樹外圍(5~6級和6~7級以下)分支的不充盈或變形等3.血管造影 部分病例患側肺動脈直徑狹小,周圍充盈健康搜索不良或完全無充盈。 相關檢查: >白細胞計數

5 小兒單側肺異常透亮綜合征 -臨床表現

  本病徵多見於兒童,男性發病高於女性,其臨床表現極不典型,可毫無自覺癥狀。僅在體檢時發現。亦可有肺或支氣管的反覆感染病史咳嗽、多痰、偶見咯血患側叩診呈鼓音,聽診時呼吸音減低或消失,有時可聞細濕啰音或散在干啰音。若患側系左肺,則心濁音界縮小或消失;患側為右肺,則肝濁音界下降。若因異物吸入,則多有典型病史,劇烈嗆咳,繼而出現嘔吐及呼吸困難片刻后癥狀逐漸減輕或緩解,以後視異物停留部位而出現不同癥狀,當發生單側肺異常透亮時,異物多位於單側支氣管內健康搜索。

6 小兒單側肺異常透亮綜合征 -併發症

  可有肺或支氣管的反覆感染病史。

7 小兒單側肺異常透亮綜合征 -診斷

  鑒別診斷: 診斷本病徵的過程中須注意與以下疾病做鑒別。1.胸壁畸形 包括脊椎后側凸、乳房缺如、單側性胸大肌消瘦2.對側肺透明度減低(1)胸膜增厚:小兒時期當肺部有感染時,胸膜亦常被侵及;一般無滲出液或滲液極少迅速吸收后留有纖維素層,而形成粘連。直至以後進行胸膜手術或死後屍解時方發現胸膜粘連增厚胸部透視鶒,健側相對性透亮。(2)滲出性胸膜炎:單側胸膜腔內有少量積液時,體征不明顯,若平卧攝片,則見患側肺透明度減低,而對側肺透明度增加鶒。3.肺氣腫 臨床上常將肺氣腫分成四種健康搜索:即代償性肺氣腫、梗阻性肺氣腫間質性肺氣腫肺大皰。前二種肺氣腫可造成單側肺過度透亮。(1)代償性肺氣腫:多見於肺炎肺不張時,由於局部(大葉)功能不全,為了補償換氣量的不足,造成其他肺葉過度膨脹,一旦疾病痊癒后氣腫現象隨之消失。(2)梗阻性肺氣腫:由於異物吸入或主分支氣管腔內黏稠分泌物堵塞即發生部分梗阻。吸氣時因膈肌與呼吸輔助肌的強烈收縮,致肺泡內壓力與外界氣壓的差距增大;同時支氣管腔因反射作用,呈暫時擴張故空氣較易流經梗阻部位而進入肺泡。呼氣時支氣管呈收縮狀態,肺泡內蓄積的空氣,逐漸增加,最後使肺泡壁的彈性逐漸消失,嚴重時可破裂而形成局限性肺氣腫健康搜索。肺氣腫時胸廓膨隆肺佔位面積增大,肋間隙增寬,膈肌運動受限制或低位變平,患側肺動脈外圍分支稀疏細小,但肺動脈主支或肺門處分支則明顯擴大,此為其X線特點。此外肺透明度增高特別是呼氣時透明度不見降低,甚至深呼氣時處於吸氣狀態,為呼氣受阻和殘氣增加的表現4.單側氣胸 多突然起病,有嚴重氣急、鼻翼翕動、呼吸淺表、胸痛、頻咳青紫等癥狀。但也有的病例起病緩慢而無明顯癥狀,須與單側肺過度透明鑒別健康搜索。

8 小兒單側肺異常透亮綜合征 -治療

  本病徵應著重病因治療。是感染所致者,主要治療為積極抗感染若為異物引起者,應及時做異物取出或清除。一般癥狀不明顯者常無手術治療的必要Katz隨訪一例達15年之久,未見變化。故若癥狀不明顯,則無必要進行

9 小兒單側肺異常透亮綜合征 -手術治療

  預后: 預后與病因有關,並取決於病變範圍和病情。若為異物引起則在排除異物后,即能恢復正常;如屬氣管壓迫則須將病因消除。一般單側肺異常透亮,預后良好。 預防: 積極防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道異物的發生鶒。

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