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小兒白內障是晶狀體囊膜的損傷或者是遺傳和代謝障礙等因素而使眼球晶狀體由透明發生混濁而導致的視力障礙。

1 小兒白內障 -概述

  白內障是眼球晶狀體由透明發生混濁而導致的視力障礙。臨床認為晶狀體囊膜的損傷或者是遺傳和代謝障礙等原因都可引起白內障。

  小兒白內障常見於先天性及外傷性兩種,臨床最多見的為先天性。先天性白內障是由於小孩在母親體內胎兒發育過程中因為內生性(染色體遺傳)或者外生性(胎兒或母體全身疾病)因素影響了晶狀體的胚胎髮育而發生的混濁。至於外傷性白內障則常常是由於小兒玩具的多樣化、節假日放鞭炮、獨生子女的嬌生慣養、放縱任性等因素由自傷或他傷所引起的。

  小兒白內障位居兒童致盲因素第二位。究其原因,與染色體和遺傳有關,由外因看,與母體懷孕前3個月內感染風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、甲狀腺功能不足或營養不足等有關。尤其是家中養寵物的孕婦,最好停止飼養,以免被病毒感染。

  更多白內障患兒有瞳孔發白的並不多,而表現為對光線無反應、眼球震顫等異常。這些患兒視力差,屢屢矯正不見效果,很容易發生誤診。

  由於人的視覺發育期是出生到12歲,3歲以前更是尤為關鍵,如果貽誤時機,很難取得好的視力。因此,小兒白內障越早治療效果越好。手術摘除晶體最好在1歲以內,二期植入晶體以2至6歲為宜。

2 小兒白內障 -病因

  1、遺傳因素。大多數是常染色體顯性遺傳。

  2、新生兒的新陳代謝疾病。如糖尿病或低血糖,半乳糖血症,副甲狀線功能不足導致低血鈣症等。

  3、母體感染。母親在懷孕期頭三個月受病毒感染,如梅毒、德國麻疹、水痘、腮腺炎等,感染越早發生,水晶體混濁的發生率越高。另外,母親接受輻射線照射,服用藥物(如類固醇),及懷孕期間缺鈣、維生素缺乏、副甲狀線功能不足及營養不良等因素也可能有關。

  4、外傷。不論是眼球穿刺傷、衝撞傷或接受遊離輻射及高壓電擊,都有可能導致白內障的產生。雖然許多原因都會導致白內障,但是仍有1/3至1/2的患者,依然原因不明。

  5、合併有其他眼疾。如小眼球症、小角膜症,無虹彩症,虹膜及脈絡膜先天缺損,水晶體異位及色素性視網膜炎等。

  6、合併有其他身體的疾病。有時是基因本身出了問題,如唐氏症,麻煩症候群等,都可以導致小兒白內障的發生。

  小兒白內障的癥狀,主要是因為水晶體的混濁,阻礙了外界光線進入眼內,導致外界的影像無法在視網膜上清晰呈像,會影響視力及視覺功能,甚至小孩眼球的發育都會受影響。

  在新生兒及學齡前兒童,沒有辦法用口語表達白內障對視力的影響,父母則要多費心注意小孩眼睛的情況及用眼習慣,是否瞳孔反射不是黑色而是呈現白色,眼睛有無斜視或斜位,有無眼球震顫、無法固定注視外物並跟著移動等。如果有異常情形,最好儘早檢查。

3 小兒白內障 -癥狀及診斷

  小兒白內障的癥狀,主要是因為水晶體的混濁,阻礙了外界光線進入眼內,導致外界的影像無法在視網膜上清晰呈像,會影響視力及視覺功能,甚至小孩眼球的發育都會受影響。

  在新生兒及學齡前兒童,沒有辦法用口語表達白內障對視力的影響,父母則要多費心注意小孩眼睛的情況及用眼習慣,是否瞳孔反射不是黑色而是呈現白色,眼睛有無斜視或斜位,有無眼球震顫、無法固定注視外物並跟著移動等。如果有異常情形,最好儘早檢查。

  而如果有家族遺傳史,或者母親懷孕期有接觸危險因子(如感染),或者胎兒出生時是早產兒且體重過輕,這些情況下,胎兒出生后都要請小兒科及眼科醫師仔細檢查。

  要診斷小兒白內障需要眼睛的詳細檢查,包括了外眼、眼位、動眼情形及散瞳檢查白內障的程度和眼底視網膜及視神經的情形,如果白內障的程度妨礙了眼底檢查,則需做眼球超音波檢查或視覺誘發電位檢查,來評估視覺功能。

  先天性白內障多為雙眼對稱性,兩眼水晶體混濁的型態及病變的位置相似,而且常伴有眼部及全身先天畸形,所以需要小兒科醫師的檢查,以其發現是否合併其他器官的異常。另外,病史的詢問,如家族史、母親懷孕期的狀況、以及新生兒的實驗室檢查(如病毒血清測驗、血糖、血鈣及尿液篩選)對了解白內障的成因,亦可能有幫助。

4 小兒白內障 -併發症

1、斜視:
約有1/2以上的單眼白內障患者和不足1/2的雙眼白內障思者伴有斜視。由於單眼晶體混濁或屈光力的改變,致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡,破壞了融合機制,逐漸造成斜視。
2、眼球震顫:
因先天性白內障視力受影響,不能注視而出現擺動性或是搜尋性眼球震顫,即繼發性眼球震顫,在白內障術后可以減輕或消失。如果術后眼球震顫不能消除,勢必影響視力的恢復。先天性白內障合併眼球震顫也可見於某些系統疾病,如下領一眼一面一頭顱發育異常綜合征,21號染色體長臂缺失,marinesco-sj?gren綜合征。
3、先天性小眼球:
先天性白內障合併先天性小眼球的思者,視力的恢復是不可能理想的,即便是在白內障術后,視力恢復亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內障的類型無關,有可能是在晶體不正常的發育過程中發生晶體混濁時而改變了眼球的大小,多與遺傳有關。除小眼球外,還可合併某些眼內組織(如虹膜、脈絡膜)缺損。
4、視網膜和脈絡膜病變
有少數先天性白內障思者可合併近視性脈絡膜視網膜病變、毯樣視網膜變性、leber先天性黑朦,以及黃斑營養不良。
5、虹膜瞳孔擴大肌發育不良
滴擴瞳劑后瞳孔不易擴大,因此給白內障患者的檢查和手術帶來一定的困難。

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