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小兒肥胖通氣不良綜合征

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小兒肥胖通氣不良綜合征常見於體型極度肥胖的兒童,是嚴重肥胖症的一個臨床綜合征。

1 小兒肥胖通氣不良綜合征 -概述

肥胖通氣不良綜合征即肥胖-肺換氣低下綜合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome),又稱肥胖性心肺功能不全綜合征(pickwickian syndrome)、肥胖症伴心肺功能衰竭,特發性肺泡低換氣綜合征、心肺-肥胖性綜合征、肥胖-呼吸困難-嗜睡綜合征,發作性睡病伴發糖尿病性高胰島素綜合征等,本病徵常見於體型極度肥胖的兒童,是嚴重肥胖症的一個臨床綜合征。與過度肥胖至通氣功能低下有關,屬肺泡換氣低下綜合征的一個分型,是一種特殊類型的肺源性心臟病,是肥胖症患者中一種常見,嚴重的併發症。本病徵是指極度肥胖患者在沒有原發性心臟或肺臟疾病的情況下,發生肺泡換氣不良,所產生的一系列癥狀,若能將體重減輕,則臨床癥狀可明顯好轉。

2 小兒肥胖通氣不良綜合征 -病因

(一)發病原因
能量攝入長期超過消耗,導致體內脂肪蓄積過多,至體重顯著超過同年齡,同身高正常小兒的標準,肥胖者因體重增加,需要更多的氧,但肥胖者肺不僅不能隨之而增加功能,反而肺活量明顯低於正常兒童,發生心肺功能不全綜合征的主要原因與患者胸腔,腹腔內和全身的脂肪組織增多,導致胸腔容積縮小,膈肌運動受限,患者肺部通,換氣功能受限,心臟功能,神經系統受損等一系列改變。
(二)發病機制
腹部脂肪堆積,腹腔內壓力升高,橫膈抬高使胸腔壓力增高,縱隔障內大量脂肪堆積,胸壁肥厚,限制胸廓擴張和膈肌運動,限制了肺的呼吸功能,全胸順應性降低,引起肺部通氣不良,潮氣量減少,肺通氣減少,肺功能減弱,患者肺活量,儲備呼氣量,功能殘氣量以及全部容量均行減少,且體重的不斷增加,其不均勻的換氣程度也加大,使安靜時動脈血二氧化碳分壓升高,而氧分壓下降。
重度肥胖者還由於頸部周圍脂肪過剩堆積,舌體肥大,舌根后墜,可導致不同程度的上呼吸道阻塞;加上進一步的通氣量減少,換氣受限,結果是二氧化碳瀦留及低氧血症,表現為呼吸困難,不能平卧,睡眠時間歇呼吸,發紺,嚴重時血中二氧化碳積蓄過多,導致呼吸性酸中毒,可出現神志不清及嗜睡,在睡眠時引起周期性氣管閉塞,形成失眠或剝奪睡眠綜合征,出現睡眠呼吸暫停(氣道阻塞或中樞性)綜合征,睡著后每次呼吸之間的間隔時間延長,長期的動脈血二氧化碳分壓增高,使中樞神經對高碳酸血症的反應低下,使血中二氧化碳增高所誘發的呼吸中樞興奮,處於失負狀態,對低氧的呼吸反應也不靈敏而出現周期呼吸,擾亂患者休息,造成晝夜嗜睡,精神萎靡不振等。
再由於長時間處於缺氧狀態,患者易發生繼發性紅細胞增多症,血液黏稠度加大,增加了循環阻力,活動中提前動用心力儲備,至心功能不足,重度肥胖病病人往往同時伴有總循環血量增加引起的左心負荷過重及靜脈迴流障礙,靜脈壓升高,肺動脈高壓和右心負荷加重,出現水腫,頸靜脈怒張甚至心功能不全,通氣功能下降,有氧能力降低等導致氣急,呼吸困難,缺氧,發紺,終末期呈肥胖性心肺功能不全綜合征,易發生右室肥厚,心臟擴大或出現充血性心力衰竭。

3 小兒肥胖通氣不良綜合征 -癥狀

小兒肥胖通氣不良綜合征的癥狀:
頭昏 頭痛 下肢水腫 心悸 心力衰竭 右心衰竭 譫妄 重度肥胖
患者臨床主要表現為:不能平卧,心悸,口唇發紺,全身水腫,呼吸困難的癥狀,隨著病情的發展,患者出現間歇或潮式呼吸,神智不清,嗜睡或昏睡等。
1.通氣不足癥狀及體征 出現一系列呼吸衰竭癥狀,如青紫和呼吸窘迫,血氣檢查見低氧血症及二氧化碳瀦留。
2.呼吸方面癥狀及體征 呼吸淺促,夜間常有呼吸暫停發作,有周圍性或混合性睡眠呼吸暫停現象,且伴上呼吸道梗阻及夜間睡眠打鼾現象。
3.心臟方面癥狀及體征 早期癥狀有咳嗽,氣短,心悸,下肢水腫等癥狀,長期處於通氣不良狀態下,可導致慢性肺心病和心力衰竭, 右心衰竭加重時,可出現呼吸困難,青紫,尿少等,少數病人有全心衰竭表現。
4.神經系統癥狀及體征 缺氧,乏力,頭痛,頭昏,心悸,多汗,煩躁不安,譫妄,抽搐,二氧化碳瀦留,可致幻覺,精神異常,白天嗜睡,少數患兒智力減退或遲鈍。
這類患者對一般強心劑和利尿劑治療的效果反應不佳,給予間斷吸氧或選擇性應用中樞呼吸興奮。

4 小兒肥胖通氣不良綜合征 -預防

詳見肥胖症一節的預防措施。

5 小兒肥胖通氣不良綜合征 -治療

(一)治療
給予吸氧、呼吸興奮劑、強心藥及利尿劑等對症處理,可以取得暫時效果。而只有嚴格控制飲食,減少體重,才能出現明顯療效,使心肺功能得以改善。   
1.減肥 減肥的目的是調整飲食結構,合理地吸收各種營養素,保證人的體質狀態良好。採取綜合性治療方案,減肥為預防本病徵根本的措施,通過減肥后呼吸動力學異常可逆轉,癥狀減輕,通氣改善,睡眠呼吸暫停發作減少。減少能量攝入、增加熱能消耗,飲食和運動療法是主要措施。葯療效果不肯定,副作用多,只能作為輔助手段,外科手術治療併發症嚴重,不宜用於兒童。   
(1)嚴格控制總熱量:飲食熱量控制詳見肥胖症治療。首先放慢吃飯速度,限制巧克力、各種甜點心、糖果、肥肉、含糖飲料、膨化食品、啤酒等;少食米飯、麵食、土豆、白薯、蘋果、西瓜;多食白菜、油菜、黃瓜、芹菜、胡蘿蔔、瘦肉、蛋、奶、雞、魚、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保證適量含必需氨基酸的動物性蛋白(為總蛋白量的1/3),蛋白質攝入量每天每公斤體重不少於1g。脂肪攝入量應嚴格限制,同時應限制鈉的攝入,以免體重減輕時發生水鈉瀦留,並對降低血壓及減少食慾也有好處。   
(2)運動療法:飲食治療同時,宜鼓勵運動療法以增加熱量消耗。   
2.藥物治療 當飲食及運動療法未能奏效時,可採用藥物輔助治療。藥物主要分為六類:食慾抑製劑——中樞性食慾抑製劑、肽類激素、短鏈有機酸;消化吸收阻滯葯——糖類吸收阻滯葯、脂類吸收阻滯葯;脂肪合成阻滯葯;胰島素分泌抑製劑;代謝刺激劑;脂肪細胞增殖抑製劑。常用的藥物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉吲哚(氯苯嘧吲哚)等。  
(1)碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑:應用碘塞羅寧碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑可使體重下降明顯,但危險性大,可引起心律失常。   
(2)食慾抑製劑:苯丙胺類可抑制食慾,但療效差,副作用大,一般不用。   
(3)考來烯胺(消膽胺)、新黴素:引起脂痢而減輕體重,副作用大。   
(4)絨促性素(人絨毛膜促性腺激素):可使體重迅速下降,副作用大。   
(5)黃體酮:可提高中樞對二氧化碳及缺氧的反應性,使通氣增加而改善氣體交換,糾正呼吸性酸中毒,改善心衰及紅細胞增多症,但睡眠性呼吸停止仍存在。   
3.改善通氣 局部鐵肺、氣管切開等使低氧血症,二氧化碳瀦留及肺心病得到改善。   
4.吸氧 低濃度氧吸入可改善缺氧及心力衰竭,避免用高濃度氧,否則可致肺泡通氣不良更嚴重。   
5.防治呼吸道感染 呼吸道感染常是本病徵發展為急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。   
6.抗凝治療 防治血栓形成及栓塞。   
7.控制肺心病 心力衰竭及呼吸衰竭的積極有效治療。   
8.手術治療 胃或小腸通路改道術、下頜骨牙床鋼絲固定術、迷走神經切斷術,對減肥有效,但副作用大,甚至有危險,故難以接受和推廣。   
(二)預后   
這是一種特殊的肺心病,若不及時發現和搶救呼吸衰竭、心力衰竭,則可致死亡,病死率可達25%。積極對症治療和減輕體重可望使病情好轉。一旦體重下降,肺通氣和肺換氣功能及心臟各種病理指標大多數能夠得到改善,少數甚至可以恢復正常。

6 小兒肥胖通氣不良綜合征 -檢查

小兒肥胖通氣不良綜合征檢查項目:
氧分壓 地塞米松抑制試驗 心電圖 胰島素 血糖 肺功能檢查 血壓 CT檢查
1.血氣變化 PaO2↓,PaCO2↑。
2.代謝紊亂 主要表現為胰島素受體異常,葡萄糖轉運和代謝能力降低等,常出現高胰島素血症,胰島素拮抗,糖耐量減低,血糖增高,同時,可出現血脂增高。
3.血象 外周血紅細胞增多。
4.X線檢查 胸片可見兩側橫膈上抬,肺動脈段凸出,右心肥大。
5.肺功能檢查 主要表現為限制性通氣障礙,肺容量,肺活量,潮氣量降低,功能殘氣量減低,肺活量明顯低於正常兒童。
6.心電圖 心肌缺血缺氧性損害。

7 小兒肥胖通氣不良綜合征 -診斷鑒別

診斷
體重超過同性別,同身高正常兒均值20%者為肥胖,體重超過30%~39%為中度肥胖,超過40%~59%為重度肥胖,超過60%以上為極度肥胖,根據過度肥胖者伴有通氣功能降低,臨床表現有心臟及神經系統的癥狀及體征,結合肺功能檢查及血氣分析可予以診斷。
鑒別診斷
1.呼吸中樞受抑制 與藥物,腦炎等病變使呼吸中樞受抑制,減弱呼吸動力,至通氣功能障礙,造成缺氧及二氧化碳瀦留相鑒別。
2.肺部病變
(1)生理無效腔加大通氣量降低:在肺炎,毛細支氣管炎,哮喘及肺水腫時呼吸淺快,氣道痙攣,狹窄或阻塞,通氣量減少,生理無效腔加大,呼吸效率降低,呼吸肌麻痹如感染性多發性神經根炎,胸腔積液時,胸廓和肺擴張受限,肺泡不能正常膨脹,潮氣量下降致使通氣量降低,導致PaCO2升高,PaO2下降。
(2)通氣/血流比率(V/Q)失衡:正常V/Q平均為0.8,V/Q比增加呈無效腔樣通氣,即肺泡有通氣但血流不足,見於局部血流灌注減少時,可用無效腔量(VD)與潮氣量(VT) 比值(VD/ VT)表示,正常為0.3, 肺栓塞,急性肺損傷,ARDS時,VD/ VT 明顯增加,ARDS可增至0.75, V/Q下降即病理性肺內動靜脈分流,指血流經過無通氣或通氣不良的肺泡,為嚴重低氧血症的原因,主要表現為PaO2顯著降低,增加吸氧濃度不能提高動脈血氧分壓,多見於局部通氣異常,如肺炎,肺不張,肺水腫等,用分流分數來表示,正常僅5%,大於15%將會嚴重影響氧合作用。
(3)彌散障礙:指氧通過肺泡毛細血管膜進行彌散時存在異常,凡彌散面積減少(如肺炎,肺不張)或彌散膜增厚(如肺水腫,肺纖維化)均導致彌散障礙,由於二氧化碳的彌散能力比氧約大20倍,因此彌散障礙主要指氧而言,其特點是導致PaO2下降,但無二氧化碳瀦留,通常,換氣障礙用肺泡動靜脈氧分壓差來判斷,較PaO2更敏感,它能較早反應攝取氧的情況,肺泡動脈氧分壓差[(A-a)DO2]正常值為0.67~2.0kPa(5~15mmHg),此差值主要因正常解剖中存在一些短路及肺內各部位V/Q值不一致所致,(A-a)DO2升高提示換氣障礙,有人提出>6.7kPa(50mmHg)為急性呼吸衰竭的診斷標準之一,但須注意心輸出量減少及吸氧時此值也可增大。
換氣功能不足導致的後果有以下三個特點:PaO2必然下降;PaCO2一般不增高;增加吸氧不能提高PaO2。
總之,急性呼吸衰竭使PaO2下降最常見的原因是V/Q失衡,最嚴重的原因為肺內動靜脈分流增加,而引起PaCO2增高最根本的原因為肺泡通氣不足,小兒患呼吸系統疾患時,可有不同原因所致的換氣障礙,ARDS以肺內分流增加較著;V/Q失調,則是一般肺病變時較普遍存在的情況。
3.單純性抑繼發性肥胖症 結合病史,體征及實驗室資料等,首先鑒別屬單純性抑繼發性肥胖症,如有高血壓,向心性肥胖,紫紋,閉經等伴24h尿17-羥類固醇偏高者,則應考慮為皮質醇增多症,宜進行小劑量(2mg)地塞米松抑制試驗等以鑒別,代謝率偏低者宜進一步檢查T3,T4及TSH等甲狀腺功能試驗,以明確有否甲狀腺功能減退症,有垂體前葉功能低下或伴有下丘腦綜合征者宜進行垂體及靶腺內分泌試驗,檢查蝶鞍,視野,視力等,必要時須作頭顱CT檢查等,蝶鞍擴大者應考慮垂體瘤併除外空蝶鞍綜合征,閉經,不育有男性化者應除外多囊卵巢,無明顯內分泌紊亂,午後腳腫,早晨減輕者應除外水,鈉瀦留性肥胖症,立卧位水試驗頗有幫助,此外,常須注意有否糖尿病,冠心病,動脈粥樣硬化,痛風,膽石症等伴隨病,至於其他類型少見的肥胖症,可結合其臨床特點分析判斷。

8 小兒肥胖通氣不良綜合征 -併發症

1.心血管系統 因心臟長期負荷過重而導致心功能衰竭,雖以右心衰竭為常見,但也應注意左心衰竭(有時可為主要表現),並常見心律失常。
2.消化系統 併發胃炎或潰瘍時,可發生胃腸道出血,原因為應激反應,胃擴張,胃酸度過高及應用激素,應密切注意血細胞比容一,血紅蛋白變化及有無大便潛血出現,50%的患者可有不同程度的脂肪肝,膽石症等。
3.激素代謝紊亂 在重度肥胖的女性,雄性素可增加到正常值的2倍,而雌激素也顯著增高,可使青春期少女月經初潮提前,成年女性卵巢功能異常,出現閉經不孕或月經稀少,還可刺激乳腺和子宮異常增生。
4.感染 肺部感染為常見的併發症,原因為繼發性免疫功能低下,肺清除功能受損,導管的放置,呼吸治療及其他器械污染等,常至呼吸系統感染,呼吸道感染后可發生急性呼吸衰竭,也易發生皮炎,皮膚癤腫,泌尿系及消化系的感染。
5.其他 呼吸窘迫,睡眠呼吸暫停可至猝死,可發生腎功能衰竭和酸鹼平衡紊亂,可因長期卧床及脫水誘發深層靜脈血栓形成及肺栓塞。

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