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小兒醛固酮過多症

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1 小兒醛固酮過多症 -概述

醛固酮過多可有原發性與繼發性兩種,繼發性是繼發於腎素-血管緊張素增多症,此處主要說明原發性醛固酮增多症,原發性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由於腎上腺皮質球狀帶產生的醛固酮增多,造成鈉瀦留,血容量增加和血漿腎素活性受抑制,臨床出現高血壓及低鉀血症等癥狀,可因腎上腺球狀帶細胞增生或腫瘤引起,兒童以增生為多見,常為雙側性,腫瘤多為腺瘤,以左側為多見。腎上腺未見異常者稱為特發性醛固酮過多症(idiopathic hyperaldosteronism)。

2 小兒醛固酮過多症 -病因

(一)發病原因
最常見的病因為腎上腺皮質腺瘤或增生性腺瘤,腺瘤多為單發,多數小兒病例為雙側腎上腺皮質增生引起分泌醛固酮增多,其原因尚不明,稱為先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。
(二)發病機制
腎上腺皮質激素中發揮理鹽作用的激素有數種,其中作用最強的為醛固酮,還有11去氧皮質酮(DOC),11去氧皮質醇(化合物S),皮質酮(化合物B)和18羥皮質酮,作用均比較弱,11去氧皮質酮和11去氧皮質醇的異常增多,見於先天性腎上腺皮質增生11-羥化酶缺乏者,皮質酮和18羥皮質酮都是醛固酮的前身物質。
鹽皮質激素的生理作用是促進遠腎單位,汗腺,唾液的分泌液中鈉的回吸收和鉀的排泌,以調節水和電解質的平衡,當鹽皮質激素增多時,出現鈉瀦留和低血鉀伴有鹼中毒,鈉,水瀦留引起血容量增多,使心輸出量增加而發生高血壓,以醛固酮增多症為主要原因。
醛固酮的作用部位主要是遠端腎小管,由於醛固酮分泌過多,鈉重吸收增加,鉀及氫離子排泄增加,結果細胞外液鈉增加,鉀減少,出現低鉀血症,血鈉增加使循環血量增加,產生無血管障礙的良性高血壓,並反饋抑制腎素活性,低鉀血症引起肌張力降低,可見周期性四肢麻痹,知覺異常和鹼中毒等。

3 小兒醛固酮過多症 -治療

藥物治療 
由腎上腺兩側增生引起者,一般不採用手術而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類。   
(1)螺內酯(安體舒通):為最常用的藥物之一,屬於類固醇類化合物,主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結合性受體,而達到拮抗醛固酮效用。此外,尚有輕度的類固醇合成酶抑制作用。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應、男性乳房發育等。
用藥用量:常用劑量2mg/kg,分3次口服,用藥1~3周后可見血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少。   
(2)血管緊張素轉化酶抑製藥:主要用於治療特發性醛固酮增多症,4周后可見血壓下降、血鉀回升,尿醛固酮減少。依那普利(enalapril)。副作用小。   
用藥用量:可用於長期治療,每天用量為10~80mg。   
(3)鈉轉運抑製劑:可抑制遠曲小管對鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少,因而糾正水鈉瀦留、高血壓及低血鉀。常用製劑有2種,此2種藥物均較安全,副作用遠比螺內酯(安體舒通)小。最主要的副作用是高血鉀,偶見眩暈、過敏反應,長期使用氨苯蝶啶偶可導致腎結石。   
用藥用量:   
A阿米洛利(amiloride),常用量為每天10~40mg,其作用較氨苯蝶啶強8~10倍。   
B氨苯蝶啶,常用量為每天100~300mg。   
(4)類固醇合成抑製劑:   
①trilostane:競爭性3-羥類固醇脫氫酶抑製劑。   
②氨魯米特(氨基導眠能):抑制碳鏈酶,阻斷膽固醇轉變為孕烯醇酮而使醛固酮及其皮質激素合成受阻。
③酮康唑:可抑制11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質醇合成。   
(5)鈣通道阻滯葯:臨床常用維拉帕米(異搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)二種,以後者為適宜。   
(6)血清素能拮抗劑(serotonergic antagonist)及多巴胺增效劑:賽庚啶與溴隱亭單用或聯合使用。   
(7)其他藥物:心房利鈉肽(ANP)和生長抑素及其類似物等。心房利鈉肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35個氨基酸殘基組成的肽類激素,它能抑制近曲小管重吸收鈉,抑制醛固酮和ADH的釋放,因而具有促進鈉、水排出的功用。   
手術



原發性醛固酮增多症確診后需手術治療。   
術前準備包括限制鈉鹽,補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑――螺內酯(安體舒通)來糾正電解質及降低血壓。安體舒通的用量為每天20~40mg,術前用藥時間為2周,血漿及紅細胞內的鉀含量可正常化。可採用口服鉀鹽或胃腸外補鉀來促進血鉀正常。
螺內酯(安體舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物,與腎小管鹽皮質激素受體競爭性結合,起排鈉保鉀作用。此外,螺內酯(安體舒通)可直接影響醛固酮合成,因其化學結構與內源性皮質類固醇相似,且在體內羥基化。   
發現腺瘤時應切除。如為兩側增生,或一側腺瘤伴兩側增生,可做一側腎上腺全切,另一側切除一半,必要時再輔以拮抗劑治療。
預后   
一般手術治療可收到較好效果,術后10天左右血內電解質恢復正常。但應繼續觀察臨床癥狀和電解質,長期追蹤以防複發。

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