評論(0

小腦視網膜血管瘤病

標籤: 暫無標籤

1 小腦視網膜血管瘤病 -概述

小腦-視網膜真性血管瘤綜合征,又稱VonHippel-Lindau綜合征(病)、Hippel綜合征(病)、多發性血管網織細胞瘤綜合征、視網膜小腦血管瘤病、遺傳性中樞神經系統血管瘤病、內臟囊腫性視網膜血管瘤病、Hippel-Czermak綜合征、小腦網狀血管瘤病、視網膜血管瘤病、Lindau綜合征(病)、囊腫性視網膜血管瘤病、小腦內臟血管瘤病、小腦視網膜血管瘤綜合征、Lindau瘤。

2 小腦視網膜血管瘤病 -病因

不明。有家族性,可能與遺傳有關,通常為常染色體顯性遺傳。

3 小腦視網膜血管瘤病 -病理改變

腦內有一良性先天性血管瘤-血管母細胞瘤,又稱血管網織細胞瘤。通常位於一側小腦半球,多數位於小腦蚓部或第四腦室底部,位於幕上者更為罕見。多數血管瘤呈囊性,少數呈實質性,同時合併有視網膜血管瘤,內臟亦可發生血管瘤或囊腫。

4 小腦視網膜血管瘤病 -臨床表現

男性多見。神經系統癥狀極多見,可達90%~100%。多成年起病,病程數周至數年不等。表現與其他小腦腫瘤相同,但發生晚,進展慢,有明顯眼震、小腦性共濟失調、肌張力減退。有頭痛、眩暈、噁心、嘔吐、視乳頭水腫、精神改變等顱高壓征。幕上血管瘤較少見,臨床表現與大腦半球良性腫瘤相似,尚可出現。

上一篇[線粒體肌病]    下一篇 [朊蛋白病]

相關評論

同義詞:暫無同義詞