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小腸類癌以迴腸多見。組織學上瘤細胞呈巢狀、條索狀或腺管狀排列,似癌的形態。喈銀染色和親銀染色可見瘤細胞胞漿內嗜銀顆粒大而不規整,嗜銀反應及親銀反應均陽性。小腸類癌組織中可由多種具有不同分泌功能的細胞組成,產生多種肽類激素。最常見的癥狀為皮膚潮紅、腹瀉、喘息、右心瓣膜病、糙皮病等癥狀。出現類癌綜合征往往提示有類癌的擴散,應予高度重視。類癌危象是類癌綜合征最嚴重的併發症,表現為頑固性的低血壓,嚴重的腹瀉,心動過速,持續而瀰漫的皮膚潮紅,患者最後可致昏迷。危象的促發因素可為全身麻醉或化療,本組1例患者,在術后3年化療時發生類癌危象,並導致死亡。

1 小腸類癌 -臨床表現

小腸類癌小腸類癌

臨床表現與一般小腸腫瘤同。但當肝內有多發轉移時就有可能出現類癌綜合征,表現為陣發性臉頸部皮膚潮紅,腸蠕動增加、腹瀉、哮喘和右心瓣膜病變。以往認為乃嗜銀細胞分泌的5-羥色胺所引起,現知尚與緩激肽、前列腺素等有關。

2 小腸類癌 -檢查診斷

國外報道是常見的類型,國內分析空、迴腸類癌不多見。在20%病例,腫瘤為多發性。病人可全無癥狀,或有不明顯的胃腸道癥狀。粘膜潰瘍少見,故腸道出血極少。少數出現腸梗阻癥狀。
患者不缺乏芳香氨基酸脫羧酶,故5HTP大量被轉化成5HT,後者儲存於腫瘤細胞的分泌顆粒中,或分泌至血液中,大部分被血小板所攝取,僅一小部分在血漿中呈遊離狀態,易被單胺氧化酶和醛脫氫酶轉化成5HIAA,迅速自尿中排出,故小腸類癌患者的尿液中多數見5HIAA增高。
小腸類癌一般較小,3/4病例腫瘤直徑不足1cm;約20%直徑可達1~2cm,其中約半數有轉移;僅5%病例直徑超過2cm,此時80~90%有轉移。類癌生長慢。一般為圓形稍隆起的黃灰色結節,表面粘膜通常完整,很少潰爛。

3 小腸類癌 -治療原則

外科治療原則:直徑小於1cm並且無淋巴結轉移者,可作局部切除。對有淋巴結轉移或瘤直徑大於1cm者,應作標準的根治術。有遠處轉移不能根治者宜儘可能切除腫瘤組織,因為依然有姑息性的效果。對不能根治的病人可用干擾5-羥色胺及其他生化化合物產生的藥物,但療效不明顯,且副作用嚴重。

4 小腸類癌 -臨床診斷

診斷方法與一般小腸腫瘤同。但對有類癌綜合征病人可在發作期測血5羥色胺。正常值為0.1~0.3μg,出現綜合征癥狀時可高達3μg。亦可測尿中5-羥吲哚乙酸含量。正常每日排出3~8mg,發作時可高達50~600mg。小腸類癌術前診斷不易,對不明原因的消化道出血、貧血、反覆發作的腹痛,疑為小腸腫瘤時,應考慮本病的可能性。如伴有類癌綜合征的表現,更應警惕小腸類癌。對可疑病例,應酌情進行以下檢查:24小時尿5~HIAA定,如大於30mg/日時有重要意義;大於50mg/日時,基本可予定性診斷[1]:選擇性腸系膜上動脈造影,可顯示血供豐富的腫瘤塊大小、出血情況及病灶數量;纖維小腸鏡檢查,可直接觀察小腸有無出血及腫塊情況,並做活檢;B超和CT檢查,對類癌出現肝轉移時較有診斷價值。術中探查時,對可疑病變應做術中快速病理檢查。

5 小腸類癌 -手術治療

小腸類癌的治療以手術切除為首選。手術原則應根據原發腫瘤的大小、部位、病灶的數目及浸潤程度。小腸類癌中,80%病灶位於迴腸,惡性傾向相對較高,局部淋巴結轉移率高達20%~45%,切除範圍宜廣泛。

6 小腸類癌 -相關詞條

雙重感染少毛症日光皮炎全腦炎過敏性血管炎銀屑病關節炎
外傷性痴獃弗爾提綜合征甲狀腺結節顱內高壓巨核細胞性白血病小腸炎
日光性蕁麻疹經前緊張症席漢氏病脊髓囊腫肝動脈瘤小腸粘連
軀體性精神病狼瘡性腎病腎動脈栓塞難治性貧血小腸憩室肺高壓

7 小腸類癌 -參考資料

1.http://www.jk123.com/zhcx/sick/JB_Sectiondetail.asp?current=ZL&strSickId=D37201

2.http://www.51qe.cn/pic/40/13/11/20/325.htm

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