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  小頭畸形

  頭圍小於正常小兒2個標準差以上時,稱為小頭畸形。形態可正常,也可出現頂部小而尖,前額狹窄,顱穹隆小,枕部平坦等典型改變。臨床上多伴有身體發育和智力發育落後,但約有7.5%頭圍低於正常2~3個標準差的小兒智力正常。

  小頭畸形又稱狹顱症。有這種疾患的小兒,頭頂小而尖,故有人又稱之為尖頭畸形。這種畸形多因胎兒特別是在妊娠早期,受放射線照射或宮內感染所致。其次遺傳因素染色體畸變,也會使小兒發生小頭畸形。

  本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。

  治療本病時應經過頭顱照片及CT等檢查,對於有顱內壓升高者,應儘早手術。對於單純骨縫閉合過早的患兒,可採用神經外科手術療法,能取得一定的療效。

  小頭畸形,以手術治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱內高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。

  手術治療有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到減壓和有利於腦的發育。

  手術越早越好,出后六個月以內手術者預后較好,一旦出視神經萎縮和智能障礙,即使施行手術,功能已不易恢復。

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