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1 尿素生成 -簡介

氨在體內的主要代謝去路是合成尿素,約佔人體總排氮量的百分之八十以上。
  1.肝臟是尿素合成的主要器官
  臨床上急性肝壞死病人血及尿中幾乎無尿素而氨基酸增多。證明尿素主要在肝臟合成,其他器官如腎和腦作用甚微。
  2.尿素合成過程
  尿素合成過程如下:
  (1)氨甲醯磷酸合成:來自外周組織或肝臟自身代謝生成的CO2和NH3,首先在肝細胞內被氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ催化合成氨甲醯磷酸,並消耗兩分子ATP。【氨甲醯磷酸合成反應式】
  氨甲醯磷酸合成酶是變構酶,存在於線粒體內。氨甲醯磷酸是高能化合物,性質活潑,易在酶催化下與鳥氨酸反應生成瓜氨酸。
  (2)瓜氨酸合成:在線粒體內,由酶催化將氨甲醯磷酸分子上的氨甲醯基轉移到鳥氨酸生成瓜氨酸。【瓜氨酸合成反應式】
  (3)精氨酸合成:瓜氨酸在線粒體內合成后,被轉移到線粒體外胞液內。在胞液中經精氨[基]琥珀酸合成酶(ASS)催化,與天冬氨酸反應生成精氨[基]琥珀酸,後者再在精氨[基]琥珀酸裂解酶的催化下,裂解為精氨酸和延胡索酸。【精氨酸合成反應式】
  在上述反應中,天冬氨酸起著供氨基的作用。天冬氨酸可由草醯乙酸與谷氨酸經轉氨基作用生成,而谷氨酸的氨基又可來自體內多種氨基酸。由此可見,大部分氨基酸的氨基可通過天冬氨酸形式參與尿素合成。
  (4)精氨酸水解生成尿素:在胞液中生成的精氨酸在精氨酸酶的催化下,水解為尿素和鳥氨酸。鳥氨酸可重新返回線粒體參與瓜氨酸合成。尿素則通過血流運到腎臟排出。
  上四步綜合起來,其總的反應式。
  鳥氨酸在尿素合成過程中,其本身並不發生變化,只是起著催化劑的作用。在合成尿素的過程中共消耗了三分子ATP。其中一個ATP分子消耗了兩個高能磷酸鍵,共四個高能磷酸鍵。

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