標籤:川崎病

川崎病是1967年日本川崎富作醫師首選報道,並以他的名字命名的疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS),臨床多表現:發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。

1疾病簡介

川崎病是1967年日本川崎富作醫師首選報道,並以他的名字命名的疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS),臨床多表現:發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。
日本曾有三次發病高峰,1979年15519例,1982年15519例,1986年12847例,1973年首先在日本國土以外的朝鮮半島、中國及美、澳、歐洲相繼發現;亞裔人發病較多,日本民族尤多見;多發生於嬰幼兒,6-11月為發病高峰,男性發病率較女性為高(1.35-1.5:1),複發率約1-3%,四季皆有發病,中國以春夏之交稍多發。

2發病原因

川崎病的發病原因至今未明。根據以往數次小流行中,曾有家庭發病情況,臨床上又有許多表現酷似急性感染,提示似有病原體存在。但男嬰較多,日本發生率高和至今未找到直接致病病原體的現狀,感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關注的是鏈球菌,但至今從未由患兒體內分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森(Yersinia)菌中的假結核型株感染?似與川崎病相關,但也無法找到確實的證據。

3臨床表現

疾病分期
川崎病的病程大約可分以下四期:
①急性期1-11天;
②亞急性期:11-21天;
③恢復期:21-60天;
④慢性期:60天以後。
疾病診斷
川崎病實驗室診斷方面主要依靠血清學檢查如白細胞升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等,同時注意是否伴有肝腎功能損害和DD-二聚體的升高。輔助檢查中尤其要注意心超和心電圖的表現,提示是否存在心血管併發症如冠狀動脈擴張和心肌損害。
診斷可以從以下要點進行參考:
1.發熱五天以上,如有其他徵象,五天之內已可確診,加上:
2.具有下列四條:
(1)雙側眼結膜充血,無滲出物。
(2)口腔及咽部粘膜有充血,口唇乾燥皸裂,楊梅舌。
(3)急性期手足紅腫,亞急性期甲周脫皮。
(4)出疹主要在軀幹部,斑丘疹,多形紅斑樣或猩紅樣。
(5)頸淋巴結腫,直徑超過1.5cm。
3.無其他病種可解釋上列表現。
如有發熱只伴有其他三條,但見冠狀動脈瘤者亦可診斷。
預防接種
川崎病患兒的預防接種存在兩個重要問題:
其一, 丙種球蛋白阻滯活的病毒疫苗複製及後天獲得性免疫建立;
其二,川崎病恢復期兒童在接種活的或其他疫苗后的安全性問題。一些自身免疫性疾病包括系統性血管炎,在應用活的或死的疫苗后病情可能會突然惡化,因此川崎病後全部預防接種推遲至少3 個月(一般建議6月以後)。AHA 建議非腸道的活病毒疫苗預防接種(麻疹、腮腺炎和風疹) 應在丙種球蛋白后延遲至少5 個月(一般建議6月以後),因為被動免疫抗體可能干擾免疫製劑免疫功能。但麻疹爆發期間,對於以前沒有進行被動免疫的兒童,應早期謹慎應用麻疹疫苗,並且以後應複種疫苗。[2-3]

4專家觀點

川崎病的典型病例診斷較明確,對於不典型的患兒如何進行確定非常重要,忽視則容易漏診,生搬硬套則容易誤診。因此對於此類情況需要結合其他實驗室檢查慎重考慮,如通過血清學中的血BNP、尿LDH等,最重要的一點,嚴格注意心超中冠狀動脈的變化。
對於患兒的家長要重視川崎病孩子的隨訪,及時一切正常,也要保持每年一次的健康體檢,及時孩子成年後也要保持下去。目前,很多國外的報道提示,青壯年期的冠心病發生者都與兒時的類似川崎病的患病歷史有關。
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