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帕金森病,(Parkinson's disease),在醫學上稱為「原發性震顫麻痹 」,又稱「震顫麻痹」,是一種中樞神經系統變性疾病,主要是因位於中腦部位「黑質」中的細胞發生病理性改變后,多巴胺的合成減少,抑制乙醯膽鹼的功能降低,則乙醯膽鹼的興奮作用相對增強。兩者失衡的結果便出現了「震顫麻痹」。

1 帕金森病 -概述

黑質結構人體大腦中的黑質結構

帕金森病,是發生在中年以上常見的神經系統變性疾病。主要病變在黑質和紋狀體通路,因多巴胺生成減少,導致靜止性震顫、肌張力增高、運動遲緩。本病多發生於50-60歲以上的中老年人,但在遺傳分型中也有家族性和少年性帕森病。男性稍多於女性。發病率約佔全部病人的75%-80%。

帕金森病主要表現為患者動作緩慢,手腳或身體其它部分的震顫,身體失去柔軟性,變得僵硬。最早系統描述該病的是英國的內科醫生詹姆·帕金森,當時還不知道該病應歸入哪一類疾病,稱該病為「震顫麻痹」。 帕金森病是老年人中第四位最常見的神經變性疾病,在≥65歲人群中,1%患有此病;在>40歲人群中則為0.4%。本病也可在兒童期或青春期發病。

 

2 帕金森病 -疾病簡介 

對該病進行了更為細緻的觀察發現,除了震顫外,尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它癥狀,但是四肢的肌肉的力量並沒有受損,認為稱麻痹並不合適,所以建議將該病命名為「帕金森病」。  

50%~80%的病例起病隱襲,首發癥狀通常是一側手部的4~8Hz的靜止性「捻丸樣」震顫。這種震顫在肢體靜止時最為顯著,在肢體執行活動時減弱,在睡眠中消失;情緒緊張或疲勞能使震顫加重,通常震顫在雙手,雙臂與雙腿最為嚴重,癥狀出現的先後順序也是手部最早,腿部最遲,下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現震顫,但發聲不受影響,許多病人只表現僵直;不出現震顫,僵直進展性加重,動作變得愈來愈慢(動作緩慢),愈來愈少(動作過少),愈來愈難發動(動作缺失)。僵直再加上動作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺。面無表情,成為面具臉,口常張開,眨眼減少,可能造成與抑鬱症相混淆,軀體姿勢前屈。病人發現開步很困難;步態拖曳,步距縮小,兩上肢齊腰呈固定屈曲位,行走時兩上肢沒有自然的擺動,步態可以出現並非有意的加速,病人為了避免跌倒而轉入奔走,出現慌張步態(festination)。由於姿勢反射的喪失,病人身體的重心可發生移位而出現前沖(propulsion)或后沖(retropulsion)。講話聲音減弱,出現特徵性的單調而帶口吃狀的吶吃。動作過少加上對遠端肌肉控制的障礙可引起寫字過小症(micrographia)以及執行日常生活活動時日益加重的困難,大約50%的病例有痴呆症狀,而且抑鬱症也屬常見。

3 帕金森病 -病情分級

帕金森病帕金森病患者

I期:單側身體受影響,功能減退很小或沒有減退。

II期:身體雙側或中線受影響,但沒有平衡功能障礙。

III期:受損害的第一個癥狀是直立位反射,當轉動身體時出現明顯的站立不穩或當患者於兩腳並立,身體被推動時不能保持平衡。功能方面,患者的活動稍受影響,有某些工作能力的損害,但患者能完全過獨立生活。

IV期:嚴重的無活動能力,但患者仍可自己走路和站立。

V期:除非得到幫助只能卧床或坐輪椅。

4 帕金森病 -主要病因

患有帕金森病的拳王阿里患有帕金森病的拳王阿里

1、年齡老化:帕金森病主要發生於中老年人,40歲以前發病少見。研究發現,自30歲以後,黑質多巴胺能神經元、酪氨酸氧化酶和多巴脫羧酶活力,紋狀體多巴胺遞質水平隨年齡增長逐漸減少。然而,僅少數老年人患此病,說明生理性多巴胺能神經元蛻變不足以致病,年齡老化只是本病發病的促發因素。

2、環境因素:流行病學調查結果發現,帕金森病的患病率存在地區差異,所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質,損傷了大腦的神經元。

3、遺傳易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾發現a共同核素基因的Alα53THr突變。但未被證實。

4、家族遺傳性:醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。

5、普遍認為帕金森並非單一因素,多種因素可能參於其中。遺傳因素可使患病易感性增加,只有與環境因素及衰老的相互作用下,通過氧化應激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性氨基酸毒性作用、細胞凋亡、免疫異常等機制才導致黑質多巴胺能神經元大量變性丟失而發病。

5 帕金森病 -早期癥狀

  震顫

  震顫多自一側上肢手部開始,呈節律性搓丸樣動作。隨病情的進展,震顫漸波及同側下肢和對側上下肢,通常有肢重於下肢,下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程後期出現。震顫大多數在靜止狀態時出現,隨意活動時減輕,情緒緊張時加劇,入睡后則消失。

  靜止性震顫

  震顫往往是發病最早期的表現,是該病的基本特徵之一,震顫首先出現於肢體的遠端,通常會出現單側手指搓丸樣運動,其後會發展為同側下肢和對側肢體在靜止時出現不自主的有節律顫抖,變換位置或運動時,癥狀可減輕或停止。震顫會隨情緒變化而加劇。

  肌肉僵直

  早期多從單側肢體開始,患者感覺關節僵硬及肌肉發緊。影響到面肌時,會出現表情呆板的「面具臉」;影響到軀幹、四肢及膝關節屈曲的「三曲姿勢」。指間關節伸直,手指內收,拇指對掌,這也是震顫麻痹的特殊手姿。

  行動遲緩

  早期患者上肢的精細動作變慢,如系鞋帶、扣紐扣等動作比以前緩慢許多,甚至無法順利完成。行走時起步困難,一旦開步,身體前傾,步伐小而越走越快,不能及時停步,即「慌張步態」。

  思維及智能障礙

  抑鬱可為首發癥狀,其常見癥狀如思維緩慢、空間視覺障礙、轉移注意力困難、記憶力缺損和執行命令差。

  其它癥狀

    植物神經功能障礙:患者汗液、唾液及皮脂分泌過多,常有頑固性便泌。醫學教。育網搜集整理精神癥狀和智能障礙:以情緒不穩、抑鬱多見,約15~30%患者有智能缺陷,以記憶力尤以近記憶力減退為明顯,嚴重時可表現為痴獃。

6 帕金森病 - 晚期癥狀

    1.情緒與智力改變:帕金森病病人還可以出現精神方面的癥狀,表現為抑鬱和(或)痴獃的癥狀。部分病人表情淡漠,情緒低落,反應遲鈍,自制力差,無自信心,悲觀厭世;有的則表現情緒焦慮、多疑猜忌、固執、恐懼、惱怒等。

  2.嗅覺減退:許多帕金森病病人嗅覺減退或缺乏。氣味分辨試驗評分是顯示90%病人分辨不同氣味的評分低於正常範圍,75%病人對急性閾值的敏感性下降。這些缺陷出現早而且似乎與疾病持續時間無關。

  3.流涎:帕金森晚期癥狀的患者的嘴唇不能完全閉合的患者。改善身體姿勢可以緩解流涎。坐著時自己用雙手托起下頜,將頭向上撐。帕金森晚期癥狀在行走時,需要藉助專門設備來維持嘴唇的閉合。

  4.體重下降:體重下降在患者中較常見的帕金森晚期癥狀,會引起食物攝入減少所造成,但有時原因並不明確。體重下降通常是一個逐漸發生的過程,一般在若干年內。少數患者的帕金森晚期癥狀可能發生至數月甚至數星期內。明顯體重下降的不良後果是身體虛弱、抵抗力下降、容易感染疾病。

7 帕金森病 -檢查項目

1、腰穿CSF(腦脊液)檢查多巴胺代謝產物,可見高香草酸降低。

2、尿中多巴胺及其代謝產物即高香草酸亦降低。

3、正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)在疾病早期可顯示紋狀體DA轉運載體(DAT)功能顯著降低、DA遞質合成減少和D2型DA受體活性在早期超敏,後期低敏;對帕金森病早期診斷、鑒別診斷及檢測病情進展有一定價值。

8 帕金森病 -診斷要點

根據中年以後發病,有進行性加重的靜止震顫、肌強直、運動遲緩及平衡姿勢障礙的四大癥狀結合「面具臉」、頭部前傾軀幹前屈、行走時上肢無擺動及慌張步態等特徵表現和進行性病程,不難診斷。

9 帕金森病 -鑒別診斷

帕金森病治療中的帕金森病患者

1、腦炎后帕金綜合征:通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合症,已近70年未見報道,因此該腦炎所致腦炎后帕金森綜合症也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀,但本病有明顯感染癥狀,可伴有顱神經麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經系統損害的癥狀,腦脊液可有細胞數輕~中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解,可與帕金森病鑒別。

2、肝豆狀核變性:隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史,青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉痙攣等錐體外系癥狀。具有肝臟損害,角膜K-F環及血清銅藍蛋白降低等特徵性表現。可與帕金森病鑒別。

3、特發性震顫:屬顯性遺傳病,表現為頭、下頜、 肢體不自主震顫,震顫頻率可高可低,高頻率者甚似甲狀腺功能亢進;低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高,及姿勢反射障礙,並於飲酒後消失、心得安治療有效等可與原發性帕金森病鑒別。

4、進行性核上性麻痹:本病也多發於中老年,臨床癥狀可有肌強直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀幹為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森病頸項屈曲顯然不同,均可與帕金森病鑒別。

5、Shy_Drager綜合征:臨床常有錐體外系癥狀,但因有突出的植物神經癥狀,如:暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙,左旋多巴製劑治療無效等,可與帕金森病鑒別。

6、藥物性帕金森綜合征:過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑鬱藥物均可引起錐體外系癥狀,因有明顯的服藥史、並於停葯后減輕可此鑒別。

10 帕金森病 -治療手段

藥物治療
帕金森病帕金森病患者

左旋多巴是多巴胺的代謝前體,可以通過血腦屏障,進入基底節后經脫羧而成多巴胺,起著補充多巴胺神經遞質缺乏的作用。雖然震顫也常有減輕,但動作過緩與僵直的改善最為顯著。癥狀較輕的病人可以恢復接近正常的活動,而卧床不起的病人可以下地行動。與周圍脫羧酶抑製劑卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的劑量,因為後者的降解代謝被阻滯,減少不良反應(噁心,心悸,面部潮紅),使更多的左旋多巴能有效地進入腦部。

外科治療 

通過立體定向切除蒼白球的后腹側部(蒼白球切開術)可顯著改善「關」狀態下的動作過緩以及左旋多巴誘發的動作困難。在某些病例中病情的改善在術后持續長達4年。對蒼白球或丘腦底核進行高頻電刺激看來很有希望。對丘腦中間腹核進行深部電刺激治療帕金森病震顫或原發性震顫可能有效。這些治療措施正在研究之中。胎兒多巴胺神經元移植可能逆轉帕金森病的化學異常。在若干中心已開展了這項實驗性的治療措施,目前尚在研究之中。應用腎上腺髓質組織的方法已被放棄。

物理治療

在疾病早期,病人應儘力完成各項日常活動。隨著運動功能障礙的加重,正規的體療與理療有助於維持或重建軀體的調整能力,可使病人學會一些適應性的策略。由於疾病本身,治療用藥以及活動的減少都能造成便秘,病人應保持高纖維素的飲食與充分的進食。應用歐車前(子)(psyllium)與潤濕性瀉藥(如多庫酯鈉)有助。

腦起搏器治療

腦起搏器治療:腦起搏器治療僅把刺激電極植入大腦特定部位,通過慢性電刺激來達到治療效果,是一種可逆性的神經調節治療,不破壞腦組織,不影響今後其他新的方法治療,因而更體現當今微創外科治療原則。腦起搏器治療效果完全與毀損術相媲美,還能保護腦黑質組織,起到對因治療作用,延緩帕金森病本身病情進展。刺激參數可通過體外電腦程式控制,隨時調節刺激強度和頻率,找到最佳刺激觸點,具有療效更好,更持久等優點,國外已有8年的治療隨訪結果。對雙側癥狀的帕金森病病人可同時雙側植入刺激電極,一次手術解決所有癥狀。治療手術較為安全,併發症和副作用一般都是可逆的,手術死亡率在千分之一以下。我們在100餘例次帕金森病腦起搏器手術中無發生任何永 久性併發症和副作用。腦起搏器治療已逐步替代毀損術,是目前(2012年)最理想的外科治療方法,被認為是帕金森病治療的第二個里程碑(第一個里程碑為1968年發明的左旋多巴)。腦起搏器治療的不足之處是費用較高,脈衝發生器電池一般只能用5~8年,到時需要更換胸部脈衝發生器。

細胞刀治療

細胞刀是指一根普通的用來記錄細胞電生理信號的金屬微電極,其尖端直徑為1-2微米,從理論上可以記錄到細胞水平的電信號。在腦立體定向手術中,其作用是根據CT或核磁共振確定的腦內手術靶點先將它插入腦內指定部位,在插入的過程中記錄並觀察其電生理信號。因為腦內不同神經核團都有不同特徵性信號,在其插入電極至指定位置的過程中,通過電極將電信號引導出來,經過放大,送入計算機系統,對該電信號進行實時處理。術者根據細胞放電的頻率、節律,放電的幅度以及噪音的水平等指標,分析判斷電極的位置。如果其引導出來電信號符合特徵,就可以放心地換另外一根毀損電極,通過射頻加熱毀損靶點。

細胞治療

靶向性細胞再生療法的核心,在於提取人體內特定的「多能細胞」,利用其生物活性,經必要的提取、純化及培養流程后,將其輸入到病灶部位,使病灶局部微環境產生改變,通過細胞因子的自分泌和旁分泌等途徑,最大限度激發人體自我修復能力,完成對受損細胞的原位修復,恢復受損的組織、器官功能。

BX修復細胞療法

BX修復細胞療法是採用的患者自體的血液進行培養的,通過一段時間的培養,把培養好的細胞回輸到患者的體內,這些細胞回輸到體內之後就能針對病灶進行一個有效的修復了。在修復的基礎上能再生新的功能細胞。

11 帕金森病 -護理原則

帕金森病護理帕金森病患者

注意膳食和營養

本病主要見於老年人,胃腸功能多有減退,還可合併胃腸蠕動乏力、痙攣、便秘等症。此外本病肌張力明顯增高,肢體震顫,能量消耗相對增加。還有些病人存在不同程度的痴獃、食慾減退、不知饑飽等。故在病人的營養方面應注意調理。首先可根據病人的年齡、活動量給予足夠的總熱量,膳食中注意滿足糖、蛋白質的充分供應,以植物油為主,少進動物脂肪。適量進食海鮮類,能夠提供優質蛋白質和不飽和脂肪酸,有利於防止動脈粥樣硬化;多次新鮮蔬菜和水果,能夠提供多種維生素,並能促進腸蠕動,防治大便秘結。患者出汗多,應注意補充水分。

給予指導和幫助

本病早期,病人運動功能無障礙,能堅持一定的勞動,應指導病人盡量參與各種形式的活動發生一定程度的障礙,生活自理能力顯著降低。此時應注意病人活動中的安全問題,走路時持拐杖助行。若病人入廁下蹲及起立困難時,可置高凳坐位排便。若病人動作笨拙,常多失誤,餐時中謹防燒、燙傷等事故發生。端碗、持筷有困難者,為其準備金屬餐具。無法進食者,需有人喂湯飯。穿脫衣服,扣紐扣,結腰帶、鞋帶有困難者,均需給予幫助。

加強肢體功能鍛煉

本病早期應堅持一定的體力活動,主動進行肢體功能鍛煉,四肢各關節做最大範圍的屈伸、旋轉等活動,以預防肢體攣縮、關節僵直的發生。晚期病人作被動肢體活動和肌肉、關節的按摩。以促進肢體的血液循環。

預防併發症

本病老年患者常有免疫功能低下,對環境適應能力差,宜注意居室的溫度、濕度、通風及採光等。根據季節、氣候、天氣等情況增減衣服,決定室外活動的方式、強度。以上措施均能有效地預防感冒。晚期的卧床病人要按時翻身,做好皮膚護理,以防止尿便浸漬和褥瘡的發生。被動活動肢體,加強肌肉、關節按摩,對防止和延緩骨關節的併發症有意義。結合口腔護理,翻身、叩背,以預防吸入性肺炎和墜積性肺炎。翻身時,應注意有無皮膚壓傷,並防止皮膚擦傷。

嚴密觀察病情變化,觀察藥物效果及副反應

注意左旋多巴應用過程中的「開-關現象」和「劑末現象」,對藥物的更換及劑量的調整提供臨床依據。

12 帕金森病 -心理護理

1、心理因素在人體發病與康復方面有著重要的作用,對帕金森病也不例外。通常可以發現病人在情緒緊張、激動或窘迫情況下,肢體震顫加重,而情緒平靜時震顫減輕,精神因素可使病情惡化。本病病程很長,進行性加重,對病人精神上產生一定的壓力。良好的心理護理,對於克服患者的悲觀失望、焦急煩惱等消極情緒,樹立正確生死觀,向疾病作鬥爭,保持心態平衡很有意義。

2、本病在不同的階段存在不同的心理失衡。疾病早期,病人保持相當的勞動能力,生活能夠自理,震顫也不顯著,疾病又無何痛苦,病人可以不甚介意,泰然處之,心理變化不大。隨著病情的發展,肢體震顫加重,動作遲緩而笨拙,表情淡漠、刻板而呈「面具臉」,語調單一、談吐斷續,使病人有自卑感,不願到公共場合,迴避人際交往,並感到孤獨,病人可以產生焦急、憂慮等情緒。有些病人了解到本病的結局,也可產生恐懼或絕望心理。到疾病後期階段,病人生活不能自理,可產生悲觀失望或厭世輕生的心理。晚期到病人常有痴獃存在,可以淡化心理活動。

3、心理護理強調因人施護。要做好心理護理,要了解並掌握病人的心理狀態,針對其心理需要進行心理護理。心理護理是科學知識和感情的融合,通過醫護人員和病人家屬、朋友娓娓動聽的語言來開啟病人的心扉,並通過具體的關心、體貼、幫助等措施,從心理上建立和保持良好的醫-護-患關係,促進病人產生有利於穩定情緒,樹立抗病信心的積極的心理活動。要做到這些,護理人員要加強自身的心理修養,講究語言藝術,在臨床護理工作中深入細緻,認真觀察病情變化和心理活動,掌握病人心理特徵的形成和心理活動的規律,有的放矢地進行心理護理。根據病人的具體情況,要注意個體化,因人施護,可獲得心理護理的更好效果。

13 帕金森病 -保健措施

1、帕金森氏病是一種慢性疾病,但卻是進行性加重,有的病人病情也可以發展得很快。因此,要早治療。一般常用的藥物有金剛烷胺、安坦、左
旋多巴、美多巴等。但這些藥物長期服用會出現療效減退或副作用。因此最好採用中醫治療。中醫是補氣養血、滋補肝腎,活血化瘀,祛痰,祛瘀,平肝熄風全面調
理帕金森病癥狀,從根本上控制和緩解癥狀,無任何副毒作用,標本兼治。
2、鼓勵早期病人多作主動運動,盡量繼續工作,培養業餘愛好。
老年人得了帕金森病並不可怕,和其他的病種一樣,也有其日常保健的方法。而有氧運動養生卻是讓老年人帕金森病得到緩解的一大保健良方。
規律的有氧運動包括快走、慢跑、游泳、蹬車、瑜伽等,這些運動能讓我們的心情平和愉悅,遠離失眠的困擾。如果每周能堅持4次,每次30―40分鐘的低強度有氧運動,16周后,以前從不運動的人入睡時間會縮短一半,總睡眠時間會延長1小時,這能提高腦部與記憶力、注意力等認知功能有關的化學物質水平,從而提升認知功能。堅持有規律的有氧運動,可以讓你在工作的時候「靈光」閃現,好創意源源不絕。

14 帕金森病 -預防常識

帕金森病帕金森病

帕金森是一種發病率比較高的慢性疾病,特別是老年人,是老年人常發的一種中樞神經系統變性疾病,給患者帶來了巨大的傷害。對於健康人來說,應該及早預防帕金森病。預防需注意以下幾項:

1、帕金森病患者多伴有植物神經功能損害,容易便秘,要在清淡飲食的基礎上,多吃粗纖維食物和西瓜、香蕉等有通便功效的水果。此外,多巴類藥物不僅要空腹服用,像雞蛋、肉等高蛋白食物最好晚上吃,以免影響藥物療效,這也是帕金森的預防方法之一。

2、飲食方面,通常不伴有其他明顯慢性病的單純帕金森病患者早餐及午餐宜採用高碳水化合物、高脂肪飲食,而晚餐宜採用高蛋白質飲食。同時患有糖尿病、高血壓、高脂血症的帕金森病患者則需針對性地選擇限制糖或脂肪的飲食。

3、避免接觸有毒化學藥品,如殺蟲劑、除草劑、農藥等。避免或減少接觸對人體神經系統有毒的物質,如一氧化碳、二氧化碳、錳、汞等。

4、加強體育運動及腦力活動是預防和治療帕金森病的有效方法,可以延緩腦神經組織衰老。鍛煉時,應選變化較多、比較複雜的運動形式,比如讓患者多走走彎曲的石子路,這對於延緩運動功能減退,很有好處。

5、發現老年人有上肢震顫、手抖、動作遲緩等帕金森病先期徵兆時,應及時到醫院就診,爭取早診斷、早治療。

6、避免或減少應用奮乃靜、利血平、氯丙嗪等誘發震顫麻痹的藥物。

7、防治腦動脈硬化是預防帕金森病的根本措施,臨床上要認真治療高血壓、糖尿病、高脂血症。

15 帕金森病 -研究進展

2012年7月21日,加拿大一項最新研究顯示,重感冒病人患上帕金森氏症的風險是健康人的兩倍。研究報告已發表在《運動障礙》雜誌的網路版上。


 

2012年8月,加拿大麥吉爾大學健康中心研究所的一項新研究顯示,咖啡因有助於改善帕金森氏症患者的運動能力。該研究的論文已發表在美國期刊《神經病學》上。不過,該研究成果還需更長時間和更大規模的研究進一步驗證。研究人員表示,咖啡因或許可作為常規用藥的補充,有必要進一步研究用咖啡因治療帕金森氏症的可能性。
 
咖啡因存在於咖啡、茶等飲品中,通過作用於中樞神經系統和心血管系統,發揮短暫緩解疲勞和提高注意力等作用。此前已有研究顯示,常喝咖啡的人患帕金森氏症的幾率較低。

2012年10月,日本慶應義塾大學和順天堂大學的研究人員10日宣布,他們用帕金森病患者的皮膚細胞培養出誘導多功能幹細胞(iPS細胞),並首次再現了患者腦內出現的異常蛋白質蓄積。 這一項研究能夠檢測該病的徵兆,通常它的發病需要數十年時間

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