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1疾病名稱

平滑肌肉瘤

2疾病概述

平滑肌肉瘤是源於腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁粘膜肌的惡性間葉組織腫瘤,占所有軟組織腫瘤的5%~10%。其中以直腸最多見,約佔大腸平滑肌肉瘤的85%。
臨床上,平滑肌腫瘤良、惡難辨,主要在於組織學形態有時與生物學行為不安全一致,常出現形態學良性、生物學行為惡性的現象。平滑肌肉瘤除局部浸潤鄰近器官和組織外,血行播散是最主要的途徑。

3臨床表現

軟組織平滑肌肉瘤常發生於中、老年患者,40-60歲年齡段高發。年輕人也可發生,兒童罕見。可發生於腹膜后(是承認最常見的腹膜后惡性腫瘤)、外周軟組織(最常見於下肢,尤其是大腿部)或大血管壁(主要是中等或大靜脈)。腹膜後區時最為常見的發病部位, 腫瘤較大,主要見於女性。發生於周圍軟組織和大血管者多見於男性。軟組織平滑肌肉瘤常表現為腫物,發生於腹膜後者可有疼痛。下腔靜脈的平滑肌肉瘤癥狀與腫瘤部位有關,位於下腔靜脈上部者阻塞肝靜脈,引起Budd-Chiari綜合征,表現為肝大、黃疸和腹水;位於下腔靜脈中部者可阻塞腎靜脈,使腎功能受損;發生於下腔靜脈下部和下肢大靜脈可引起下肢水腫。

4疾病分類

普通外科,腫瘤科

5疾病描述

胃的平滑肌腫瘤分平滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及成平滑肌細胞瘤。

6癥狀體征

此病早期常無任何癥狀;隨著瘤體增大,壓迫腸壁周圍組織,影響排便功能,可出出現便秘和排便不暢,腫瘤位齒線上方,接近肛管時,可有肛門痛,壓迫周圍器官時在男性出現排尿異常,骶尾部或下肢痛、乏力。腫瘤發生潰瘍,即出現便血,便頻和里急后重感。
早期不影響粘膜。瘤增大后常有粘膜潰瘍並出現類似潰瘍病癥狀。

7疾病病因

病因不明。

8病理生理

平滑肌肉瘤好發於胃底、體部,源於胃壁肌層,源於粘膜肌及血管的平滑肌者少見。它向漿膜下或黏膜下膨脹及浸潤性生長,成圓形或分葉狀包塊,早期不影響粘膜。瘤增大后常有粘膜潰瘍並出現類似潰瘍病癥狀,制酸劑可緩解癥狀。

9診斷檢查

胃鏡常難診斷,X線鋇餐、超聲胃鏡及CT有助於診斷。B超對位置淺,體積大,腔外生長的檢出率較高。
平滑肌肉瘤的影像診斷不具特徵性,病理診斷主要是根據腫瘤光鏡下的形態特點,結合免疫組化來確診,如果腫瘤不具備本類型腫瘤的形態特徵,不應只根據免疫組化結果來作出診斷。

10治療方案

應行胃切除治療,包括切除腫瘤組織,並盡量使切緣無腫瘤細胞殘留,一般不主張行淋巴結清掃,對被侵及的淋巴結又處於切除範圍者應一併切除。同時術后應行積極的預防,以防止其複發。BRM類的藥物是最佳選擇

11治療與預后

軟組織平滑肌肉瘤可發生局部複發和遠處轉移,罕見淋巴結轉移 。目前認為最重要的預后因素是腫瘤部位和大小。發生於腹膜后及腫瘤較大者,切除困難或腫瘤不能完全切除,易於局部複發和轉移。大血管的平滑肌肉瘤預后不佳。局部複發和轉移一般出現在診斷後的前幾年,也可發生在10年後。腹膜后平滑肌肉瘤最常見的轉移部位是肝和肺,非腹膜后腫瘤主要轉移至肺。應帶採取廣泛性或根治性的手術方法來切除腫瘤。

磁感應治療

腫瘤磁感應治療主要是利用鐵磁性材料在交變磁場下產熱的原理,使腫瘤組織升溫到有效溫度,從而達到治療目的。磁感應治療具有靶向性、適形性、自控溫、內加熱、可重複、正常組織與腫瘤之間溫差大等特點,它有望克服以往腫瘤局部熱療方法的缺點,成為新的治療腫瘤的有效手段,目前的治療適應證為惡性軟組織腫瘤(如脂肪肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤等)。

12疾病預防

無特殊預防措施。

13飲食原則

平滑肌肉瘤的診療措施越來越多,包括切除術、放化療,而有些時候,這些措施卻無法減輕平滑肌腫瘤細胞瘤患者的痛苦,事實上是因為沒有找到康復的真正原因就是體液是酸化的,酸性體液不改變,變異細胞也就不會死亡,這就是為何做了手術和化療后癌細胞再度轉移和複發的原因。  要治療平滑肌腫瘤細胞瘤還得從改善自身的體質開始,從源頭上餓死腫瘤細胞。多吃鹼性食品,改善自身的酸性體質,同時補充人體必須的有機營養物質,這樣才能在餓死腫瘤細胞的同時,恢復自身的免疫力。  常見的酸性食物與鹼性食物如下:  
1.強酸性食品:蛋黃、乳酪、白糖做的西點或柿子、烏魚子、柴魚等。  
2.中酸性食品:火腿、培根、雞肉、鮪魚、豬肉、鰻魚、牛肉、麵包、小麥、奶油、馬肉等。  
3.弱酸性食品:白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章魚,泥鰍。  
4.弱鹼性食品:紅豆、蘿蔔、蘋果、甘藍菜、 洋蔥、豆腐等。  
5.中鹼性食品:蘿蔔乾、大豆、紅蘿蔔、蕃茄、 香蕉、橘子、番瓜、草莓、蛋白、梅干、檸檬、菠菜等。  
6.強鹼性食品:恰瑪古、葡萄、茶葉、海帶芽、海帶,檸檬等。
對於平滑肌腫瘤細胞瘤患者來說,飲食非常關鍵,腎癌主要是酸鹼導致,所以在患者飲食中,就是常吃鹼性食物以防止酸性廢物的累積,因為酸化的體液環境,是正常細胞變異的肥沃土壤,調整體液酸鹼平衡,是預防平滑肌腫瘤細胞瘤的有效途徑。  
平滑肌肉瘤的飲食原則:  
1、在平滑肌肉瘤患者的飲食中,若能將宜吃的食物進行合理的搭配,對患者治療期間或是術后的康復期都有很大的幫助。利於平滑肌肉瘤患者的飲食:宜吃豬的瘦肉、鴨肉、雞蛋、蓮菜、白菜、西紅柿、黃瓜、茄子、芹菜、豆腐、蘋果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃,多吃些新鮮蔬菜。  
2、不能吃雌激素含量過高的食物,會導致瘤體的加速發展,也有可能增加術后複發的幾率。阻礙平滑肌肉瘤患者恢復進度的飲食有:辛辣刺激性食物、牛羊肉、狗肉、辣椒、雞肉、肥肉、魚肉、葡萄、南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、莧菜、蜂蜜、茶葉水、蔥、大蒜、白蘿蔔、可樂、海鮮、綠豆、汽水、冰淇淋、煙酒以及酸性、油膩食品。反季節蔬菜不能吃。  
殘胃平滑肌肉瘤飲食注意:  
1、細嚼慢咽:食物在口內刺激口腔分泌唾液(內含利於糖類消化的酶),仔細咀嚼,可將食物顆粒變得更小,唾液與食物充分混合,替代部分胃功能。慢咽一指吞咽慢,二指吞咽間隔時間要長,以防快速吞咽大量食物后,引起心慌、頭暈等傾倒綜合症(後面詳敘)。  
2、少量多餐:術后殘胃或接上來的腸段容量無法與從前相比,機體要經過較長一段時間來適應這一變化。臨床經驗表明,恢復至正常飲食的每日三餐,至少需要8-10個月。開始進餐,每日5-8次,每次在50-100克,根據病人耐受情況(無腹脹不適為耐受良好),逐漸增加攝入的量,減少飲食的次數。因個體差異,適應的過程是不同的。  
3、飲食多樣化: 食物的品種可以依照病人的飲食喜好和習慣來選擇,但應注意儘可能多地食入營養豐富、易於消化的高蛋白、高維生素飲食。比如魚、蛋、新鮮蔬菜、水果(最好榨汁飲用)等。要注意鐵劑補充,因為胃切除后,失去了胃酸對鐵的作用(使三價鐵變成二價鐵),造成吸收障礙。可以在醫生的指導下口服一些鐵劑,日常生活中要使用鐵鍋,多食一些含鐵豐富的食物,如動物肝臟、菠菜、豆類製品等。喝一些酸奶也是有好處的。  
4、進食體位:切除胃入口的手術,進食後防止食物返流,應保持坐位和斜坡位;切除胃出口的手術,進食後防止食物快速向下運行,先躺下休息20分鐘左右,再自由體位。  
5、飯後遵醫囑使用一些藥物,比如消化葯、維生素B12、葉酸等,有助消化吸收,預防貧血發生。對於油炸、辛辣、刺激性的食物,生、冷、硬的食物也要禁忌。過熱、過甜、過鹹的食物也要適當限制。  
最後,殘胃平滑肌肉瘤要與殘胃的各種上皮癌鑒別,一般需通過病理檢查方可明確診斷。殘胃平滑肌肉瘤晚期可觸及上腹部包塊,其轉移的主要部位是肺和肝臟。

14用藥安全

1、多發於29~55歲;
2、本病術后5年生存率為20~25%。如及時根治,病人多可長期生存。

15平滑肌瘤和平滑肌肉瘤區別

平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。發病可能與遺傳有關。平滑肌肉瘤是源於腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁粘膜肌的惡性間葉組織腫瘤。其中以直腸最多見,約佔大腸平滑肌肉瘤的85%。臨床上,平滑肌腫瘤良、惡難辨,主要在於組織學形態有時與生物學行為不安全一致,常出現形態學良性、生物學行為惡性的現象。平滑肌肉瘤除局部浸潤鄰近器官和組織外,血行播散是最主要的途徑。
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併發症
平滑肌肉瘤可以併發哪些疾病?一般來說,腫瘤直徑<5cm者預后較好,超過40%的真皮部腫瘤易於複發,但極少轉移,相反,有1/3的皮下腫瘤可發生轉移,並引起死亡。
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