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幼年性類風濕性關節炎

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幼年類風濕性關節炎是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特點,並伴有全身多系統的受累,包括關節、皮、肌、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身癥狀較關節癥狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節癥狀。

1 幼年性類風濕性關節炎 -基本信息

疾病名稱   幼年性類風濕性關節炎

幼年性類風濕性關節炎幼年性類風濕性關節炎

疾病分類   皮膚性病科

疾病別名   斯蒂爾病

疾病病因   病因不明。

治療方案   皮質類固醇對其無特效。

2 幼年性類風濕性關節炎 - 

3 幼年性類風濕性關節炎 -疾病描述

幼年性類風濕性關節炎又稱斯蒂爾病。

4 幼年性類風濕性關節炎 -癥狀體征

本病中25%患者可見皮疹,男孩皮疹發生率(36%)較女孩(22%)高,發生率隨年齡增高而降低。皮疹為小的非瘙癢性的斑疹或丘疹,直徑約3 mm左右,邊緣不十分規則。大的損害直徑可達5 cm,呈三文魚樣粉紅色,中心蒼白,周圍常繞有白暈。好發於軀幹和四肢,但也可發生於面部和頸部,只持續數小時。皮疹特徵性地出現在中午或傍晚,病人的體溫或環境溫度升高時,病人常有發熱、脾腫大、淋巴結腫大和血沉增快,一般在關節炎發病頭兩周出現,但也可先於其它表現9年。皮疹可間斷髮生多年,與預后無關。

5 幼年性類風濕性關節炎 -病理生理

發病機制不祥。組織病理變化主要為表皮中性粒細胞散在浸潤,有的病人皮損中的炎症細胞浸潤可達真皮。疾病緩解時皮損消退。斯蒂爾病也可見有皮下結節,組織學的變化似乎更像類風濕關節炎的結節。

6 幼年性類風濕性關節炎 -診斷檢查

1.檢驗 

幼年性類風濕性關節炎幼年性類風濕性關節炎

血、尿常規,血沉、C反應蛋白、肝腎功能、血漿蛋白電泳、抗核抗體、類風濕因子(RF)、補體及免疫複合物測定。有條件時,作類風濕關節炎相關HLA-DR、B1DNA分型,受累大關節積液腫脹明顯,可行關節腔穿刺抽液送檢,查體有皮下結節者,可作活組織檢
2.受累關節及胸部X線攝片、心電圖檢查。  必要時行超聲心動圖檢查。   
3.診斷標準 
①每日關節晨僵至少1h(≥6周);②3個或3個以上關節腫(≥6,周);③腕、掌指關節或近端指間關節腫(≥6周);④對稱性關節腫(≥6周);⑤皮下結節;⑥手X線片改變;⑦類風濕因子陽性(滴度>1∶32)。具備4條或4條以上標準,可確診。

7 幼年性類風濕性關節炎 -用藥安全

 1、忌用食物:辣椒、桂皮、生薑;
 2、宜用食物:薏苡仁、綠豆、豆腐、排骨、牛骨湯、羊骨湯、木瓜、蠍子、家禽、甲魚、玉漿、胡桃、芝麻、桂圓、大棗、黑大豆。 

8 幼年性類風濕性關節炎 -遺傳因素

  遺傳因素:關於遺傳學背景研究最多的是人類白細胞抗原(HLA),具有HLA-DR4、DR8、DR5位點者是JRA的易發病人群。其他與JRA發病有關的HLA位點為HLA-DR6、HLA-A2等。

9 幼年性類風濕性關節炎 -參考資料

青年人臨床醫師網:http://www.qnr.cn/yiyao/ys/linchuang/

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