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延髓性麻痹又名球麻痹,又叫延髓球,是一種因各種病因累及延髓神經引起的,以吞咽困難、聲音嘶啞為主要表現的神經系統綜合征。是指由延腦或大腦等病變引起的吞咽困難,飲水反嗆,發音障礙為主症的一組病症。通常把延髓病變所致者稱真性球麻痹,大腦等病變所致者稱為假性球麻痹。本症病因複雜,可由多種腦病引發。如腦梗塞、腦出血、腦炎、腦外傷、腦變性病、脫髓鞘病、腦腫瘤等,損傷相應腦組織而致病。其中以腦血管病所致者最多。由於腦血管病發病率很高,故本症亦十分常見。

1 延髓性麻痹 -概述:

延髓性麻痹延髓性麻痹

延髓麻痹即球麻痹。因為延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹稱為球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓內的運動神經核團,或來自延髓的顱神經(包括咽神經、迷走神經和舌下神經),因病引起麻痹時,就會出現一組癥狀群。主要表現飲水進食嗆咳,吞咽困難,聲音嘶啞或失音等。所以,凡是病變直接損害了延髓或相關的顱神經者,稱為真性延髓麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位,造成延腦內運動神經核失去上部之神經支配,而出現的延髓麻痹,稱為假性延髓麻痹。

假性延髓麻痹攝食-吞咽障礙

假性延髓麻痹在攝食-吞咽準備期、口腔期障礙嚴重,咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有一定程度的存留,雖然移至咽部期后吞咽反射表現遲緩,然而一旦受到誘發,其後的吞咽運動會依次進行。這種時間差會引發誤咽。由於常併發高級腦功能障礙,其癥狀有:不知進食順序,重複相同動作,進食中說話使誤咽危險加大,容易忽略餐桌一側的食物,舌部和咬肌功能正常卻無法吞咽塞滿口內的食物。

真性延髓麻痹攝食-吞咽障礙

延髓性麻痹延髓性麻痹
延髓麻痹由損害腦幹部延髓吞咽中樞的病灶引起,攝食-吞咽障礙主要發生在咽部期,吞咽反射的誘發極其微弱甚至消失。在先行期、準備期,甚至口腔期沒有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。代表性疾病是WallenbergSyndrome。由於喉部抬高不夠,且食管入口處擴張狀況不好,環狀咽肌不夠鬆弛,導致食塊在咽部滯留,常發生吞咽后的誤咽。

第Ⅸ、Ⅹ、ⅪⅫ對腦神經及其所支配的肌肉麻痹導致的吞咽障礙和構音障礙稱之為延髓麻痹。延髓麻痹即球麻痹,分核性與核下性(真性延髓麻痹簡稱延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)兩類。兩者共同的臨床特點是「三難」:言語困難、發音困難和吞咽困難。

假性延髓麻痹臨床特點是「三主征」:

1.「三難」(同上)。

2.病理性腦幹反射(除軟齶反射早期消失下頜反射亢進外,有吸吮、掌頦、角膜下頜、仰頭反射陽性)。

3.情感障礙(強哭、強笑等)。

2 延髓性麻痹 -病因:

延髓性麻痹延髓性麻痹
由延髓發出的第ⅨⅩⅪⅫ對腦神經習慣稱為後組腦神經其主要功能為支配舌咽部的運動,受損后可導致言語及吞咽障礙。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹,也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹病變部位包括下運動神經元上運動神經元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症腫瘤、變性病自家免疫疾病等。

3 延髓性麻痹 -發病機制:

延髓性麻痹延髓性麻痹
腦神經ⅨⅩⅪ受雙側皮質腦幹束支配一側皮質腦幹束損害可無癥狀雙側損害即出現假性延髓麻痹。腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦幹束支配,一側核上性、核性核下性損害即可出現一側核上性或核下性舌下神經麻痹,雙側損害舌不能運動。

延髓性麻痹的病因為椎一基底動脈血栓,延髓空調症、腦幹腫瘤、肌萎縮側來硬化症,進行性延髓性麻痹,顱底凹陷症、枕骨大孔附近病變(腫瘤、骨折、腦膜炎)。而引起假性延髓性麻痹的病因為兩側腦血管後遺症、腦動脈硬化、梅毒、多發性硬化、一氧化碳中毒、腦腫瘤、腦炎、腦脊髓膜炎後遺症、腦外傷等。

4 延髓性麻痹 -臨床表現:

延髓性麻痹延髓性麻痹
1.延髓麻痹主要表現為言語困難、發聲障礙進食困難三主征。

(1)言語困難:延髓麻痹最早的癥狀常常是構音障礙患者說話易

疲勞尤其是在需要提高聲音加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展逐漸出現舌、口唇、軟齶和咽喉等構音結構的麻痹。

(2)發聲困難:主要由於雙側迷走神經運動功能的喪失,運動聲帶控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無力發音低而粗澀,後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常多屬於癔症。

(3)進食困難:在延髓麻痹患者由於舌肌軟齶、咽肌的麻痹先後出現吞咽困難飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的複雜徵候。

2.各臨床類型分敘如下

(1)真性延髓麻痹:核性與核下性病變。

延髓性麻痹延髓性麻痹

①急性起病:

A.腦卒中:顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。

B.急性延髓灰質炎(腦幹型):流行病史,發熱,CSF 蛋白-白細胞分離四肢由下而上癱瘓感覺障礙。

C.急性根神經炎:四肢周圍性癱根痛明顯,常伴雙側面癱、CSF蛋白-細胞分離。

D.白喉:5歲以下兒童咽喉有白色假膜。

②亞急性慢性起病:

A.肌萎縮側索硬化(運動神經元疾病):四肢上、下神經元癱瘓,肌萎縮無感覺障礙。

B.延髓空洞症:顏面感覺分離。

C.多發性硬化:伴腦神經Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經損害緩解複發交替。

D.腦幹腫瘤:進展性病程晚期有高顱壓,常伴其他腦神經損害小腦體征或長束體征。

E.重症肌無力:癥狀波動抗膽鹼酯酶(新斯的明)藥物有效。

(2)假性延髓麻痹:動脈硬化腦血管病(空隙梗死多灶梗死或出血)、多發性硬化感染中毒、缺氧代謝性腦病、腫瘤外傷腦炎腦脊髓膜炎等均可能導致后組腦神經的核上性病變可分為3種臨床類型:

①皮質、皮質下型(癥狀重智能障礙、強制性尿失禁)。

②內囊型(伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹症候群,雙側錐體束征)。

③腦橋-小腦型(共濟失調,步行障礙及腦神經Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害)。

5 延髓性麻痹 -鑒別診斷:

肌源性延髓性麻痹:多見於重症肌無力、皮肌炎、多肌炎等疾患,無感覺障礙及舌肌肌束顫動,肌肉活檢有助於確診。真性與假性延髓麻痹鑒別見表1

延髓性麻痹延髓性麻痹

提示:

1.以竹籤刺激一側手掌大魚際肌或小魚際肌出現頦肌收縮稱掌頦反射。

2.患者頭略前屈,以叩診錘叩擊上唇中部出現頭急速後仰稱仰頭反射。

3.以棉花刺激一側角膜緣同時出現雙側閉眼及下頜向對側偏斜稱角膜下頜反射。

根據Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經所支配的舌咽部肌肉麻痹引起的吞咽障礙,和構音障礙可診斷為延髓麻痹。進一步尚需判定導致延髓麻痹的病變部位,其中包括大腦皮質運動區雙側皮質延髓束以及第ⅨⅩⅪ、Ⅻ對腦神經或其所支配的肌肉。延髓麻痹尚需與失用症鑒別。

6 延髓性麻痹 -實驗室檢查:

依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查:血常規、血電解質、血糖免疫項目腦脊液檢查如異常則有鑒別診斷意義。

延髓性麻痹延髓性麻痹

其它輔助檢查:

1.CT、MRI檢查。

2.顱底攝片。

3.腦電圖眼底檢查。

4.耳鼻喉科檢查。

相關檢查:

腦脊液

7 延髓性麻痹 -治療:

無特殊療法,予對症處理高營養飲食及支持治療;並給予適當的血管擴張葯,神經細胞營養葯、補足熱量預防感染等;必要時可行氣管切開,鼻飼等。

一般治療:注意休息,避免精神緊張和情緒激動;加強營養,給予高蛋白質、高維生素、低脂肪、低膽固醇、低鹽飲食;必要時進行鼻飼、靜脈補液,甚至氣管切開。

中醫治療:辨證論治:

(1)風痰阻絡:

主證:咽下困難,飲水即嗆,強笑強哭,流涎,苔白膩,脈弦滑。

治法:熄風化痰,啟竅通絡。

秘方編號:治療延髓性麻痹1號方:金竹湯。

(2)氣虛血瘀:

主證:咀嚼無力,咽下困難,飲水即嗆,語言不清,肢體癱軟無力,舌質淡暗,苔薄白,脈細弱。

治法:益氣活血,啟竅通絡。

秘方編號:治療延髓性麻痹2號方:生紅草湯。

(3)腎虛精虧:

主證:語言不清,咽下困難,飲水即嗆,腰膝酸軟,夜尿頻,舌淡胖,苔薄白,脈細沉無力。

治法:補腎益髓,啟竅通絡。

秘方編號:治療延髓性麻痹3號方:子仁湯。

8 延髓性麻痹 -相關詞條

腦電圖CT迷走神經咽喉
血管性疾病反射腦神經肌肉
障礙錐體竹籤皮質腦幹束

9 延髓性麻痹 -參考資料

[1]  火罐網 http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41133/index.html

[2] 39健康網 http://disease.39.net/sj/084/21/364808.html

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