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心內膜墊缺損

標籤:心房室房間隔缺損先天性心臟畸形

心內膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或房室通道缺損,是胚胎期由於心室流入道的心內膜墊融合過程中的發育障礙所致。分流量小的病人癥狀可以不明顯,而完全型心內膜墊缺損病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀。

1疾病簡介

心內膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或房室通道缺損。胚胎期由於心室流入道的心內膜墊融合過程中的發育障礙所致,所包括畸形為房室瓣下大型室間隔缺損、近房室瓣平面上房間隔缺損、單一或共同房室瓣孔,佔先天性心臟病的4%,超過半數的病人合併先天愚型(Down綜合征)。

2疾病分類

根據房室瓣周圍房室間隔組織的發育程度和房室瓣畸形的不同將心內膜墊缺損分為部分型、過度型、完全型。
完全型
完全型心內膜墊缺損包括原發孔房間隔缺損和房室瓣下方室間隔流入道缺損。一組房室瓣橫跨左、右心,形成了上(前)和下(后)橋瓣。病人在室間隔嵴上形成一「裸區」。
完全性心內膜墊缺損分為三個亞型:A型最常見。指前橋瓣的腱索廣泛附著在室間隔嵴上,能被有效地分為「兩瓣」,即左上橋瓣完全在左心室,右上橋瓣完全在右心室,有利於外科醫生手術時重建左右心房室瓣。B型較少見。指左前橋瓣發出乳頭肌附著在右側室間隔上。C型指前橋瓣懸浮在室間隔上,沒有腱索附著。
完全型心內膜墊缺損易合併圓錐干畸形,如法洛四聯症、右室雙出口、大動脈錯位,其中法洛四聯症最常見,約佔6%。其他合併畸形包括動脈導管未閉(10%),永存左上腔靜脈永存(3%),瀰漫性主動脈瓣下狹窄或殘留房室瓣組織所致的左心室流出道梗阻。
部分型
分流量小的病人癥狀可以不明顯,僅在查體時候發現心臟雜音。分流較大者隨著生后肺血管阻力的下降,患者會出現大汗、呼吸急促、餵養困難、反覆上呼吸道感染、生長發育遲緩、活動量受限以及充血性心力衰竭等嚴重表現。
二維超聲心動圖
已成為診斷心內膜墊缺損的常規手段。它能明確瓣膜異常的性質、室間隔缺損和房間隔缺損的形態及合併畸形。
心導管
目前僅限於估測肺血管阻力,以判斷是否尚具有手術指征。

3手術治療

手術禁忌症
器質性肺動脈高壓和不可逆的肺血管病變是本病手術的絕對禁忌症。
手術併發症
1.房室傳導阻滯。如為永久性,需要植入起搏器。
2.低心排綜合征。是危及病人生命的最嚴重的術后併發症。
3.房、室水平殘餘分流及殘餘瓣膜反流。小的房、室水平殘餘分流或少量瓣膜反流一般不會影響病人,如殘餘分流較大或遺留中度以上瓣膜反流則需要再次手術。
4.肺動脈高壓危象。是危及病人生命的嚴重的術后併發症。

術后注意事項

1.術后應至少服用3個月強心、利尿、擴血管葯以幫助恢復心功能。術后早期預防呼吸道感染,以防嚴重感染導致心功能不全發生,甚至危及生命。
2.術后3-6個月應複查超聲心動圖,主要觀察房室反流的情況,以及是否存在殘餘分流、左心室流出道梗阻。以後需長期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。[2-3]

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