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心內膜彈力纖維增生症是指心內膜瀰漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累，但以左室為多。臨床上分暴髮型、急性型及慢性型，主要表現為充血性心力衰竭，暴髮型可表現為心源性休克。暴髮型及急性型多於生后6個月內發病，慢性型多於6到12個月內發病，相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰對毛地黃效應好，如及時診治，可獲全愈，否則常危及患兒生命。本病無明顯地區性。國內報道男性發病多於女性。
1臨床表現
1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。
2.咳嗽、氣促、發紺、雙肺可聞及水泡音或哮鳴音。
3.脈搏細速，心前區隆起，心界擴大，心音低鈍，少數病例心尖部可聞及２級以上收縮期雜音。
4.肝大。
2診斷鑒別
診斷依據
1.１歲內尤其是６個月以內發生充血性心力衷竭。心衰對毛地黃有效，但易反覆。
2.心臟雜音較輕或無，少數可在心尖部可聞及提示二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。
3.心臟Ｘ線檢查示心影增大，以左心為主，可見肺靜脈瘀血。透視下心影搏動減弱。
4.心電圖示左心室肥厚。常伴Ｔ波呈缺血型倒置。少數可有心律失常。
5.超聲心動圖示左心室增大，左心室收縮幅度減小及順應性下降。
6.排除其他心血管疾病。
3疾病治療
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