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心內膜彈力纖維增生症

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心內膜彈力纖維增生症是指心內膜瀰漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累,但以左室為多。臨床上分暴髮型、急性型及慢性型,主要表現為充血性心力衰竭,暴髮型可表現為心源性休克。暴髮型及急性型多於生后6個月內發病,慢性型多於6到12個月內發病,相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰對毛地黃效應好,如及時診治,可獲全愈,否則常危及患兒生命。本病無明顯地區性。國內報道男性發病多於女性。

1臨床表現

1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。
2.咳嗽、氣促、發紺、雙肺可聞及水泡音或哮鳴音。
3.脈搏細速,心前區隆起,心界擴大,心音低鈍,少數病例心尖部可聞及2級以上收縮期雜音。
4.肝大。

2診斷鑒別

診斷依據
1.1歲內尤其是6個月以內發生充血性心力衷竭。心衰對毛地黃有效,但易反覆。
2.心臟雜音較輕或無,少數可在心尖部可聞及提示二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。
3.心臟X線檢查示心影增大,以左心為主,可見肺靜脈瘀血。透視下心影搏動減弱。
4.心電圖示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少數可有心律失常。
5.超聲心動圖示左心室增大,左心室收縮幅度減小及順應性下降。
6.排除其他心血管疾病。

3疾病治療

用藥原則
1.病情急重者應以靜脈應用快速起效的洋地黃,如西地蘭等,強有力的利尿葯如速尿及擴血管藥物,輔助以其他輔助治療。
2.如有心源性休克者,需積極補充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜內腎上腺素等強心治療。
3.所有病例均應予營養心肌藥物。
4.有肺部感染者應選用有效抗生素,以靜脈應用為主。
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