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心肌病(DDM)是一組由於心臟下部分腔室(即心室)的結構改變和心肌壁功能受損所導致心臟功能進行性障礙的病變。

1 心肌病 - 概述

心肌病心肌病
心肌病(DDM) 是指伴有心功能障礙的心肌疾病,臨床類型有擴張型心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病、致心律失常型右室心肌病、未分類心肌病和特異性心肌病,其中以擴張性心肌病為最常見。本病預后不良,多死於心力衰竭和嚴重的心律失常。其臨床表現為心腔擴大、心律失常、活動后氣急、栓塞及心力衰竭等。病因一般與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、情緒激動、藥物中毒和代謝異常等有關。
所屬部位:胸部
就診科室:心血管內科 心胸外科
癥狀體征:心音異常心臟雜音 心臟震顫 心臟增大 心悸、

2 心肌病 - 病因

心肌病是一種原因不明的心肌疾病,它不包括病因明確的或繼發於全身疾病的特異性心肌病。心肌病可分為三種:擴張型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發病原因至今未明。

(1)擴張型心肌病(DCM):擴張型心肌病可能和某些因素病毒、細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關,其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。本病的病因及發病機制尚不清楚,除特發性和家庭遺傳性外,今年認為與持續性病毒感染、自身免疫引起的心肌損害有關。病理變化以心腔擴大為主,心室壁變薄,且常伴附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈無變化。 肉眼觀,心臟體積增大,重量增加,常超出正常人20%~50%以上,重量可達400g~750g以上。兩側心室肥大,四個心腔擴張,心尖部變薄呈鈍圓形,因心腔擴張可致二尖瓣和三尖瓣相對性關閉不全。心內膜增厚,可見附壁性血栓。 鏡下,部分心肌細胞肥大、伸長,核大濃染,可見畸形核。心內膜下及心肌間質纖維化,見有小瘢痕,病變以左室為重,肉柱間隱窩可見附壁血栓。有時可見部分心肌細胞變性。

(2)肥厚性心肌病(HCM):病因不明,常有明顯家族史,目前認為是常染色體顯性遺傳疾病,常為青年猝死的原因;兒茶酚胺代謝異常,高血壓,高強度運動為其仲發因素。

(3)限制型心肌病(RCM):主要病理變化為心臟間質纖維增生,即心內膜下纖維性增厚,心事內膜硬化,擴張明顯受限。本病多見於熱帶和溫帶地區,中國僅有散發病例。

3 心肌病 - 癥狀

心肌病心肌病
DDM的首發癥狀通常是活動后氣促以及易於疲乏等,這是由於心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當心肌病是由感染引起時,患者的首發癥狀可以是突然發熱和類流感樣癥狀。不管是何種病因,患者的心率增快,同時伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體瀦留以及肺中液體淤積。由於增大的心臟引起心臟瓣膜開、閉功能障礙,故常導致心臟內(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液迴流。在此種情況下,藉助於聽診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展常可導致心律失常(過快或過慢)。

該病的診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時也可表現出特徵性的異常。超聲心動圖和磁共振可用來證實該病的診斷。如仍不能確診,可進行心導管檢查。在導管檢查中還可進行心內膜心肌活檢,以獲得確實的診斷和明確病因。

(1)擴張型心肌病:起病緩慢,早期除心臟擴大外無明顯異常,後期常為全心衰竭。患者乏力、活動后氣短、夜間陣發性呼吸困難,出現浮腫、腹水及肝大等。另外,可有各種心律失常、合併腦、腎和肺等部位栓塞,甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音,雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴大,雙肺淤血及間質水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主,少數出現病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴大,室間隔、左室後壁運動減弱,射血分數降低,左右心室流出道擴大。診斷主要根據前述的臨床表現,除外其他類型心臟病,結合X線,超聲心動圖等常可確診。

(2)肥厚型心肌病:特徵為心室肌肥厚,尤其是室間隔呈不對稱性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢,早期表現為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見,服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴重的信號,晚期可出現心力衰竭,且常合併心房顫動。體檢心界可向左擴大,心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小,肥厚的心肌凸入心室腔內。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變,部分出現Q波,房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大,表現為室間隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大於正常的1.3:1。臨床表現,結合超聲心動圖和心室造影檢查常可確診。

(3)限制型心肌病:主要分佈在熱帶及亞熱帶地區。以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特徵。起病緩慢,早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀,晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見,部分合併內臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進,可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大,部分可見心內膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難,主要依靠臨床癥狀,X線及超聲心動圖檢查。

中醫辯證分型癥狀:

 1)心氣虛弱癥狀:胸悶或痛,心悸氣急,動則加劇,面色蒼白,神疲乏力。舌質淡胖黯紅,苔白,脈細結代。本型見於心肌病早期。證候分析:心主血脈,心氣不足,不能鼓動血液正常運行,心脈瘀阻測胸悶或痛;心失所養,則心悸氣急,動則加劇;氣虛日久,累及心陽,耗傷心血,血行遲緩,則面色蒼白,神疲乏力;舌質淡胖黯紅,苔白,脈細結代,均為心氣不足,瘀血內阻之徵。
2)氣陰兩虛癥狀:胸悶氣短,神疲乏力,動則尤劇,心悸怔忡,眠少多夢,口乾少飲,或伴眩暈耳嗚。舌黯紅,苔薄或紅光無苔,脈細澀或細數。本型見於心肌病的相對穩定期。證候分析:氣陰兩虧,心氣不足,鼓脈無力,心血瘀阻測胸悶氣短;血行遲緩,則神疲乏力;動則耗氣,故尤感症情加劇;卜陰衰少,神失潛藏,則小心悸怔忡;虛人擾神,則眠少多夢;陰虛血瘀,則口乾少飲;肝腎精虧,清竅失充測眩暈耳鳴;舌黯紅,苔薄或紅光無苔,脈細澀,均為氣陰兩虛,心脈瘀滯之徵;脈細數為陰虛內熱之徵。
3)氣陽兩虛癥狀:胸悶憋氣,或有胸痛,心悸氣喘,不能平卧,夜晚加劇,胸腹脹滿,納谷不下,小便短少,腿足浮腫,畏寒肢冷,面色晦滯,口唇青紫。舌淡胖而紫,苔白滑,脈沉細結代。本型見於心肌病心衰嚴重期。證候分析:心肺氣虛,胸陽不振,心血失運,心脈痹阻,故見胸悶憋氣,或胸痛,面色晦滯,口唇青紫;心腎陽虛,氣化失司,水飲內停,上凌心肺測心悸氣喘,不能平卧,夜晚陽微,故氣喘加劇;水飲中阻,脾虛失健,則胸腹脹滿,納谷不下;水飲滯下,則小便短少,腿足浮腫;陽氣衰微,失於溫煦測畏寒肢冷;舌淡胖而紫,苔白滑,脈沉細結代,均為氣陽兩虛,血瘀飲停之徵。

4 心肌病 - 檢查

心肌病心肌病心電圖
(1)心電圖檢查

擴張型心肌病:心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主,少數出現病理性Q波。

肥厚型心肌病:心電圖常示左室肥厚及ST-T改變,部分出現Q波,房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。

限制型心肌病:心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。

(2)體格檢查

肥厚型心肌病:體檢心界可向左擴大,心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,第二心音常分裂。

限制型心肌病:查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進,可聞舒張期奔馬律及心律不齊。

(3)超聲心動圖檢查

擴張型心肌病:示心臟各腔室擴大,室間隔、左室後壁運動減弱,射血分數降低,左右心室流出道擴大。

肥厚型心肌病:超聲心動圖對本病診斷價值很大,表現為室間隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大於正常的1.3:1。臨床表現,結合超聲心動圖和心室造影檢查常可確診。

限制型心肌病:二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。

(4)其它

心室造影檢查可看到肥厚型心肌病示的心室腔縮小,肥厚的心肌凸入心室腔內。在擴張型心肌病的檢查中,X線可看出心臟輕度擴大,部分可見心內膜鈣化陰影。

5 心肌病 - 治療

大約70%左右的DCM患者,在出現癥狀后5年內死亡;當其心肌壁變薄和心肌功能減退後,預后將進一步惡化。心律失常的存在使預后更嚴重。總的看來,男性患者存活時間只有女性患者的一半,而黑人患者的存活時間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發生,推測是由於嚴重的心律失常所致。

心肌病抗生素
治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長生命。如酗酒是心肌病的病因,則病人應戒酒;如果患者的心肌病是由感染所致則應使用抗生素。

冠心病患者,心肌缺血可以導致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發作。可用硝酸鹽類製劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。

腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓,故常用抗凝劑來預防血栓形成。由於大多數控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用,因而常建議從小劑量開始使用,視療效再謹慎地增加劑量。血管緊張素轉換酶抑製劑常用於心力衰竭的治療,一般同時使用一定的利尿劑。然而,除非有特別的病因可尋,否則DCM患者心力衰竭的預后並不理想。正是由於這種不良的預后,現今進行的心臟移植手術多是針對DCM的。

6 心肌病 - 預防保健

心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各種心律失常,因此,心肌病患者的飲食應保證低鹽飲食,限制鈉鹽攝入量,注意鈉、鉀平衡,有利於防止心律失常和心力衰竭的發生。   

心肌病患者應避免食用腌製品或其他含鹽量高的食物,每日鹽攝入量以2-5克為宜,重度或難治性心力衰竭應控制在每日1克。避免過冷、過熱和刺激性食物,不飲濃茶、咖啡等。採用低熱量飲食,以減輕心臟的負荷;多食新鮮的蔬菜和水果,膳食應平衡,補充適量蛋白質,保證心肌營養供給。  

 一些醫療專家提醒,心肌病應多食土豆。土豆含有較多的維生素C和鈉、鉀、鐵等,尤以鉀含量最為豐富,是少有的高鉀蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以補鉀,又可以補充糖、蛋白質、礦物質、維生素,對心肌病的康復起到一定輔助作用。  

 專家建議心肌病應多食冬棗,冬棗含有豐富的維生素和鉀、鈉、鐵微量元素,能維持血管壁的彈性;冬棗中還含有較高的環磷酸腺苷,可以調節免疫系統,具有增強心肌收縮力,防止心肌病的作用。

  某些類型的心肌病(比如遺傳類)無法預防。由於其他疾病可能會導致限制型心肌病,所以對其的預防也不一定總是成功。有時候,人們通過預防一些潛在的疾病(或者對這些疾病儘早採取治療措施),就可以成功地阻止限制型心肌病的發作。   

如果醫生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風險,就可以通過為其安裝「植入性心率轉復除顫器」來預防猝死的發生。   

1.積極治療可能導致心肌病的原發病。   

心肌病心肌病

2.根據心功能情況,適當活動,但切忌不可過累,應多休息,病情嚴重時應卧床休息。   

某些疾病可能會併發心肌病,比如冠心病、高血壓和心臟病發作。我們可以改變生活習慣以降低這些疾病的風險,比如:戒煙   

健康飲食並保持理想體重;   

積极參加體育鍛煉   

避免酗酒或吸食非法毒品   

人們還可以通過如下的方式來控制高血壓、高膽固醇血症甚至糖尿病,比如:定期體檢   

遵照醫生的建議改變生活習慣   

按照醫囑服藥   

飲食宜清淡,有心衰時應控制鈉、水攝人,生活規律,避免受寒而誘發疾病加重。   

某些類型的心肌病(比如遺傳類)無法預防。由於其他疾病可能會導致限制型心肌病,所以對其的預防也不一定總是成功。有時候,人們通過預防一些潛在的疾病(或者對這些疾病儘早採取治療措施),就可以成功地阻止限制型心肌病的發作。   

如果醫生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風險,就可以通過為其安裝「植入性心率轉復除顫器」來預防猝死的發生。

 

7 心肌病 - 中醫理論

心肌炎是由不同病因引起心臟病變的一組疾病。它分感染性、風濕性、過敏和變態反應性以及理化因素引起的心肌炎,但臨床上絕大部分心肌炎是由病毒引起的。病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起的,以心肌非特異性間質性炎症為主的病變。目前已證實能引起心肌炎的病毒包括:小核糖核酸病毒如腸道的柯薩奇、埃可、脊髓灰質炎病毒,蟲媒病毒,流感病毒,副粘病毒,風疹病毒,皰疹病毒,腺病毒,呼吸道腸道病毒,腦心肌炎病毒等。近年來,心肌炎的發病率有逐年增多的趨勢,已成為危害人們健康的常見病。在對心肌炎的抗病毒治療及提高人體免疫功能方面,中醫藥有獨到之處,利用中醫藥防治心肌炎在臨床上有較好的療效。

目前認為心肌炎發病過程包括2個階段。第一階段是病毒經血流直接侵犯心肌,引起心肌損傷和功能障礙。此外,病毒也可能在局部產生毒素,導致心肌纖維溶解、壞死、水腫及炎性細胞浸潤;第二階段主要為免疫變態反應期,本期內病毒可能已不存在,但仍有持續性心肌損害,表明免疫反應在發病中起重要作用。對病毒性心肌炎患者做心內膜心肌活檢,也證實細胞免疫在本病過程中起重要作用。

心肌病心肌病
在病毒性心肌炎發病過程中,某些誘因如細菌感染、營養不良、劇烈運動、過度疲勞、妊娠和缺氧等,都可能使機體抵抗力下降,病毒易感而致病。

心肌炎的發病年齡以兒童和青少年多見,且年齡越小,往往病情越重,男性多於女性。半數患者病前1~3周內有上呼吸道或消化道感染史,即所謂「上感綜合征」。心臟受累常表現為心悸、氣促、心前區不適或隱痛。還有部分病例癥狀表現不典型,主要為原因不明的心律失常、心肌痛、發熱、關節痛、少尿、昏厥等全身癥狀。

根據病毒性心肌炎的不同表現,本病大致可分為隱匿、猝死、心律失常、心力衰竭、暴發、慢性、後遺症等7型。按病程可分為急性、恢復、慢性、後遺症4期。

西醫治療主要是應用改善心肌細胞營養與代謝藥物如輔酶A、肌苷、細胞色素C、三磷酸腺苷、輔酶Q10、極化液,廣譜抗生素,抗病毒藥物,調節細胞免疫功能的人白細胞干擾素、基因工程製成的干擾素等,糾正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平等。

中醫治療需根據病毒性心肌炎病程的長短、臨床表現不同的急性期、恢復期、慢性期及後遺症期的脈證及病機特點進行辨證施治。

急性期的熱毒侵心見發熱身痛,鼻塞流涕,咽癢喉痛,咳嗽咯痰或腹痛泄瀉,肌痛肢楚,繼之心悸惕動,胸悶氣短,舌質紅,舌苔薄黃或膩,脈細數或結代。治宜清熱解毒,滋養心陰,用銀花、連翹、大青葉、貫眾、太子參、麥冬、生地、炙甘草等加減。

陽虛氣脫表現起病急驟,氣喘心悸,倚息不得卧,口唇青紫,煩躁不安,自汗不止,四肢厥冷,脈微欲絕,舌質淡白。急以回陽救逆,益氣固脫,用參附龍牡湯加減:人蔘、制附子、炙甘草、生牡蠣、丹參、茯苓等。血壓下降者可配合應用參脈注射液,每次用10~20ml加入葡萄糖液20~30ml緩慢靜脈注射,或配合西藥。該證見於病毒性心肌炎重型急性期,起病急、變化快,嚴重者很快出現心力衰竭、心源性休克,需爭取時間搶救,湯藥未備時先以中藥靜脈注射或中西醫結合治療。

心肌病桔梗
在恢復期或慢性期,病毒性心肌炎日久遷延不愈或病情反覆,臨床表現兼夾證頗多,病機較為複雜,但總以正虛為主,治則當以扶正為主,或標本兼顧。

氣虛兼表證可見反覆感冒,氣短乏力,胸悶憋氣,自汗,惡風,咳嗽,舌淡紅,苔薄白,脈虛浮無力。治宜益氣解表,解肌化痰,用參蘇飲加味:太子參、蘇葉、半夏、葛根、木香、陳皮、茯苓、枳殼、前胡、桔梗、甘草。

氣陰兩虛證見心悸怔忡,胸悶氣短,神疲乏力,動則自汗,失眠多夢,舌質淡紅少津,苔薄白,脈細數或結代。治宜益氣養陰,安神定悸,用炙甘草湯和生脈散加減:太子參(或西洋參)、麥冬、黃芪、丹參、生地、五味子、阿膠、炙甘草、大棗。

心脾兩虛見心悸怔忡,肢體倦怠,納呆腹脹,自汗氣短,面色無華,舌淡苔薄,脈細或結代。治宜健脾益氣,養心安神,用歸脾湯加減:党參、白朮、黃芪、龍眼肉、茯苓、酸棗仁、遠志、木香、甘草。

陰虛火旺見心悸不寧,五心煩熱,頭目眩暈,潮熱盜汗,失眠多夢,顴紅口乾。舌紅少苔,脈細數或結代。治宜滋陰降火,養心安神,用天王補心丹加減:生地、當歸、丹參、玄參、炒棗仁、柏子仁、麥冬、沙參、茯苓、五味子、遠志。

痰濕內阻見胸悶氣憋,胸痛心悸,頭暈目眩,脘痞納呆。舌體淡胖,舌苔白膩,脈濡滑或結代。治宜祛濕化痰,溫通心陽,用瓜蔞薤白半夏湯加減:瓜蔞、半夏、陳皮、枳殼、茯苓、薤白、甘草、桂枝、膽南星、石菖蒲。

氣虛血瘀見心前區隱痛或刺痛,痛有定處,胸悶心悸,氣短乏力,動則尤甚,唇色暗淡,舌質淡暗或有瘀斑、瘀點,脈細澀結代。治宜益氣通陽,活血化瘀,用補陽還五湯合生脈散加減:党參、黃芪、丹參、桃仁、紅花、當歸、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。

陰陽兩虛見心悸怔忡,氣短乏力,面色白,四肢清冷,大便溏泄,腰酸乏力,舌質淡,苔薄白,脈沉細無力或結代。宜溫陽益氣,滋陰通脈,用參附養營湯加減:人蔘、附片、桂枝、乾薑、五味子、生地、當歸、白芍、麥冬、沙參、黃芪。

中成藥配合治療可用金銀花露,每次10~15ml,每日3次;或銀黃口服液,每次10ml,每日3次;或雙黃連口服液,每次2支,每日3次;或板藍根沖劑,每次1~2袋,每日3次;或玉屏風散,每次12克,每日2次,益氣固表,用於病毒性心肌炎易於外感者;或生脈注射液,20~40ml加入5%葡萄糖注射液中靜脈點滴,每日1次,10~12天為一療程。此外,黃芪注射液、心達康(醋柳黃酮)片、銀杏葉(白果)注射液及片劑均可根據需要配合應用。

心肌炎發病多為青少年,危害較大,應以預防為主。當感冒及發燒后出現心臟癥狀時,應及時就醫,作出明確診斷,選擇有效和適合自身特點的治療方案及藥物以取得最好的療效。

8 心肌病 - 鑒別

在本病的診斷中,應與下列疾病進行鑒別:

(1)風濕性心臟病
心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音,但一般不伴舒張期雜音,且在心力衰竭時較響,心力衰竭控制后減輕或消失,風濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大,不如風濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助於區別。

心肌病心包積液
(2)心包積液
心肌病時心臟擴大、心搏減弱,須與心包積液區別。心肌病時心尖搏動向左下方移位,與心濁音界的左外緣相符,心包積液時心尖搏動常不明顯或處於心濁音界左外緣之內側。二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音,心電圖上心室肥大、異常Q波、各種複雜的心律失常,均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區別,心包內多量液體平段或暗區說明心包積液,心臟擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液,但既不足以引起心臟壓塞,也不致於影響心臟的體征與心臟功能,僅是超聲的發現。收縮時間間期在心肌病時明顯異常,心包病則正常。

(3)高血壓性心臟病
心肌病可有暫時性高血壓,但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg),且出現於急性心力衰竭時,心力衰竭好轉后血壓下降。與高血壓性心臟病不同,眼底、尿常規、腎功能正常。

(4)冠心病
中年以上患者,若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活動呈節段性異常者有利於診斷冠心病。近年來,對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化,發展為心功能不全的情況稱之為「缺血性心肌病」,若過去無心絞痛或心肌梗塞,與心肌病頗難區別,再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛,此時鑒別須靠冠狀動脈造影。

(5)先天性心臟病
多數具有明顯的體征,不難區別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區雜音,並可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭,須與心肌病區別,但此病癥狀出現於早年,左心室不大,紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。

(6)繼發性心肌病
全身性疾病如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、澱粉樣變性、糖原累積症、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資區別。較重要的是與心肌炎的區分。急性心肌炎常發生於病毒感染的當時或不久以後,區別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分,實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發展而來,即所謂「心肌炎后心肌病」。

近年來在臨床上開展心內膜心肌活組織檢查,由帶活組織鉗的心導管取得標本,進行病理與病毒檢查,可以發現有否心肌炎症的證據,但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。

9 心肌病 - 預防

由於對本病的病因和發病機制尚無確切了解,因而目前尚無有效的預防措施。在現有的預防措施上,由於本病的併發症較多也較常見,因此積極治療本病並採取有效措施防止併發症的發生是關鍵。

10 心肌病 - 併發症

心肌病心肌病
心肌病常見的併發症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內膜炎及猝死:

(1)感染性心內膜炎和猝死多發生於有心肌肥厚者;

(2)栓塞多發生於心肌纖維化及收縮力下降、合併心房顫動、久卧不動或用利尿葯的患者中。

(3)猝死是常見的致命性併發症。

11 心肌病 - 病例

患者女、52歲、已婚、漢族,因反覆胸悶,心悸半年余,加重兩個月入院。患者於1997年9月因勞累或情緒激動后出現胸悶、心悸、氣促,休息后可緩解。近兩個月,胸悶、心悸明顯,於今年1月24日收入他院,在該院被診斷為1.「擴張型心肌病,心功能III級」;2.「多發性肌炎」。給予「西地蘭、速尿」等葯,經對症治療后癥狀稍有緩解,因患者要求明確診斷,於1998年3月16日轉入我院。

既往史:1995年經肌肉活檢,病理診斷為「多發性肌炎」,同年9月心電圖發現有頻發室性早博。因多發性肌炎曾用過一個月的「強地松」治療(30mg/日開始劑量,后逐漸減量)。對青、鏈黴素過敏。

查體:T36.5.ΟCP89次/分R18次/分BP18/12kpa。神志清楚,頸靜脈充盈,兩中下肺聞及少許濕性羅音,心界向兩側擴大,以左側明顯,心率89次/分,律不齊,聞及早博7-8次/分,心尖區聞及II—III級收縮期雜音。腹軟,肝於肋下3指,劍突下5指、質中,輕壓痛,肝--頸迴流征可疑陽性,雙下肢輕度浮腫。

輔助檢查:血象:WBC10.4G/LN54%;超聲心動圖:左房增大,左室稍增大,左心功能低下,二尖瓣、三尖瓣少量反流;心電圖:竇性心律,不完全左束枝傳導阻滯,多源性頻發室早符合臨床心肌病心電圖改變;胸部X光片:雙肺門影增大,心胸比率明顯增大,左、右心室增大;腹部CT平掃:肝臟腫大;胸部CT平掃:左心室增大;動態心電圖:竇性心律,頻發房早及短陣房速,頻發多源室早及短陣室速,室內傳導阻滯;肢體肌肉活檢:符合多發心肌炎;心肌酶譜:LDH493U/L,α-羥丁酸脫氫酶526U/L,CPK2000至3085U/L(正常值:195U/L),CK-MB:106U/L。

心肌病奇諾力
初步診斷:

1.擴張型心肌病,頻發室性早搏,心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ級);

2.多發性肌炎。

治療用藥:腸溶阿司匹林100mgqd,奇諾力0.2Bid,麗珠欣樂100mgBid,苯妥英鈉0.1Tid,極化治療。

現場分析:

複習了患者的病歷和各種檢查資料,醫生認為此病不太符合「擴張型心肌病」。首先,心臟的增大程度不符合,心臟外形從X光片上看增大不顯著;從超聲心動圖看,左房增大值僅46mm(正常值是40mm左右),增大的不明顯,而左室也僅是稍增大。擴張型心肌病則多見全心擴大,而且擴大的很明顯,特別是左室大更明顯。另外,擴張型心肌病是屬於原因不明的心臟病,在下診斷之前,首先要排除各種可能存在的原發病因素。患者有一個結締組織病--多發性肌炎的存在。從肌酶譜上看,CPK(肌酸磷酸激酶)從2000mg/L增加到3085mg/L(正常值195mg/L以下),肌肉活檢支持,病人現在還有全身的肌肉疼痛癥狀,說明多發肌炎還在活動。多發性肌炎可以使心肌受累,可以造成心衰和心臟不同程度的擴大。所以說,這個病人應首先考慮到繼發性心肌病變的可能,即繼發於多發性肌炎。因此,在治療上也要首先控制原發病。

治療:可考慮使用皮質激素控制多發性肌炎。對於抗心衰的治療,我認為你們現在用藥過於單一。現在僅用麗珠欣樂,這是硝酸類藥物,單用於抗心衰效果不好。一般還要結合抗α1-腎上腺素能受體的藥物,或抗血管緊張素-2轉換酶類的藥物,這樣不僅降低心臟前負荷,還可降低后負荷;適當使用利尿劑,減輕心臟負擔也是必要的;洋地黃類藥物也可適當使用,綜合抗心衰。抗心率失常,一般不主張用苯妥英鈉,這種葯多用於洋地黃中毒的病人,而且是1000mg/第一天,第二天500mg;是100mg3/日,劑量顯然不夠。建議換用心律平、乙胺碘膚酮。

12 心肌病 - 手術方法

(1)心臟移植:始於1968年,手術后1年存活率達83%,5年存活率大於70%。由於經濟條件限制,供體缺乏,手術操作複雜,以及排異反應等不利因素,儘管。

心肌病心肌病

(2)心肌成形術:心肌成形術或稱動力性心肌成形術始於1985年,手術后1年存活率達83%。
(3)部分左室心肌切除術:部分左室心肌切除術(心室減容術)或成Batista手術始於1994年,1年存活率為63-82%。基本方法是在左室側壁楔形切除心肌75-150g,然後縫合室壁,這樣就減小了心室容量,減小了室壁牽拉張力,提高了心肌收縮了,增加了心臟搏出量。
(4)二尖瓣成形術:二尖瓣成形術始於1994年,手術后1年存活率為75%。方法是將二尖瓣口直徑縮小,保留二尖瓣解剖結構(瓣葉、腱索和乳頭肌)。恢復左新式正常幾何形狀,射血分數增加,心功能改善。還有的患者行"心臟雙口成形術",即在做二尖瓣成形術的同時又行三尖瓣成形術,以期改善心臟功能。據文獻報道這種術式因效果不確定,仍在試行中。
(5)左室輔助裝置:這種手術方法是將體外泵裝置的兩端,分別置於左室腔的心尖部位及主動脈上。這種輔助裝置主要為擴張型心肌病晚期患者在等待心臟供體時所用。個別患者是使用該裝置6個月後左心室縮小,心功能有所好轉,於是撤離了左室輔助裝置。這種輔助裝置比較笨重,是人工心臟的雛形。
(6)人工心臟:此方法是在左室輔助裝置的基礎上縮小了體積,將其置於擴張型心肌病患者腹部皮下或胸腔內。


13 心肌病 - 心肌病的護理

 1、心理護理:心肌病患者多較年輕,病程長、病情複雜,預后差,故常產生緊張、焦慮和恐懼心理,甚至對治療悲觀失望,導致心肌耗氧量增加,加重病
情。所以,在護理中對患者應多關心體貼,常予鼓勵和安慰,幫助其消除悲觀情緒,增強治療信心。另外,注意保持休息環境安靜、整潔和舒適,避免不良刺激。對
失眠者酌情給予鎮靜藥物。
2、休息:無明顯癥狀的早期患者,可從事輕工作,避免緊張勞累。心力衰竭患者經藥物治療癥狀緩解后可輕微活動,護士應根據病情協助患者安排有益的活
動,但應避免劇烈運動。合併嚴重心力衰竭、心律失常及陣發性暈厥的患者應絕對卧床休息,以減輕心臟負荷及心肌耗氧量。護士應協助做好生活護理,對長期卧床
及水腫患者應注意皮膚清潔乾燥,注意翻身和防止褥瘡。
3、飲食:給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食,避免刺激性食物。每餐不宜過飽,以免增加心臟負擔。對心功能不全者應予低鹽飲食。同時耐心向病人講解飲食治療的重要性,以取得病人配合。此外,應戒除煙酒。

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