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急性多發性神經炎

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  急性多發性神經炎又稱急性多發性神經根神經炎或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數脊神經根和周圍神經,也常累及顱神經,是多發性神經炎中一種特殊類型。【病因及病理】


  急性多發性神經炎的病因未明,多數病人發病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀,或繼發於某些病毒性疾病如流行性感冒等之後,故本病疑為與病毒感染有關,但至今未分離出病毒。另外認為本病為自身免疫性疾病,可能因感染后引起免疫障礙而發病。也有報導注射疫苗后發病。也有認為本病非單一病因所致,而是多種病因,甚至包括中毒所引起的一種綜合征。


  急性多發性神經炎的主要病理改變的部位在脊神經根(尤以前根為多見且明顯)、神經節和周圍神經,偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞浸潤、神經纖維出現節段性脫髓鞘和軸突變性。


  【臨床表現】


  可見於任何年齡,但以青壯年男性多見。四季均有發病,夏,秋季節多見,起病呈急性或亞急性,少數起病較緩慢。主要表現如下:


  一、運動障礙


  (一)肢體癱瘓:四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓,且常自下肢開始,逐漸波及雙上肢,也可從一側到另一側。通常在1至2周內病情發展至最高峰,以後趨於穩定,四肢無力常從遠端向近端發展,或自近端開始向遠端發展。四肢肌張力低下,腱反射減弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2-3周后逐漸出現肌萎縮。


  (二)軀幹肌癱瘓:頸肌、軀幹肌、肋間肌、隔肌也可出現癱瘓。當呼吸肌癱瘓時,可出現胸悶、氣短、語音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動度減低、呼吸音減弱,嚴重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道併發症而導致昏迷、死亡。


  (三)顱神經麻痹:約半數病人可有顱神經損害,以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見,其次為動眼、涌車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關。除三叉神經感覺支外,其他感覺神經極少受累。


  二、感覺障礙


  可為首發癥狀,以主觀感覺障礙為主,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽性),肌肉可有明顯壓痛,雙側腓腸肌尤著。客觀檢查感覺多正常,僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節段性或傳導束型感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕、是本病特點之一。


  三、植物神經功能障礙


  初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿瀦留,可能由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受侵所致。大便常秘結。部分病人可出現血壓不穩,心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

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