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急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病

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急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(AJDP)又稱急性格林一巴利綜合症(GBS),是一種自身免疫介導的周圍神經病。常累及腦神經,主要病理特徵是周圍神經及神經根脫髓鞘和小血管周圍淋巴細胞,巨噬細胞反應。

1 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -概述

性炎症性脫髓鞘性多發性神經病臨床表現可見於任何年齡,但以青壯年男性多見。四季均有發病,夏、秋季節多見,起病呈急性或亞急性,少數起病較緩慢,主要表現如下運動障礙:1、肢體癱瘓 。2、射干肌癱瘓。3、顱神經麻痹。

2 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -癥狀體征

1、多數患者病前1-4周可追溯到胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。急性或亞急性起病,出現肢體對稱性馳緩性癱瘓,通常自雙下肢開始,近端常較遠端明顯,多於數日至2周達到高峰。病情危重者在1-2日內迅速加重,出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。如對稱性癱瘓在數日內自下肢上升至上肢並累及腦神經,稱為Landry上升性麻痹,腱反射減低或消失,發生軸索變性可見肌萎縮。
2、感覺主訴通常不如運動癥狀明顯,但較常見,肢體感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,可先於癱瘓或同時出現,約30%的患者有肌肉痛。感覺缺失較少見,呈手套襪子形分佈,振動覺和關節運動覺不受累。少數病例出現Kernig征、Lasegue征等神經根刺激征。
3、少數患者出現腦神經麻痹,可為首發癥狀,常見雙側面神經癱,其次為球麻痹,數日內必然會出現肢體癱瘓。
4、自主神經功能紊亂癥狀較明顯,如竇性心動過速、心律失常、體位性低血壓、高血壓出汗增多、皮膚潮紅、手足腫脹及營養障礙、肺功能受損、暫時性尿瀦留、麻痹型腸梗阻等。
5、GBS可有變異型,Griffin等(1996)根據臨床、病理及電生理表現分為以下類型:
(1)急性運動軸索型神經病:為純運動型,特點是病情重,多有呼吸肌受累,24-48小時內迅速出現四肢癱,肌萎縮出現早,病殘率高,預后差。
(2)急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN):發病於AMAN相似,病情常更嚴重,預后差。
(3)Fisher綜合征:被認為是GBS變異性,表現眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。
(4)不能分類的GBS:包括「全自主神經功能不全」和極少數複發型GBS。

3 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -疾病病因

臨床及流行病學證據顯示,與先期空腸彎麴菌感染有關,以腹瀉為前驅感染的GBS感染率可高達85%。WBS似乎有免疫學基礎,曾報道白血病、淋巴瘤和器官移植后應用免疫抑製劑出現GBS,系統性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合併GBS。 

4 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -病理生理

分子模擬機制認為,GBS發病是由於病原體某些組分與周圍神經組分相似,集體免疫系統發生錯誤的識別,產生自身免疫性T細胞和自身抗體,沉重針對周圍神經組分的免疫應答,引起周圍神經脫髓鞘。 

5 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -診斷檢查

1、診斷
根據病前1-4周的感染史,急性或亞急性起病,四肢對稱性下運動神經元癱瘓,末梢型感覺障礙及腦神經受累,CSF蛋白細胞分離,早期F波或H反射延遲等。Asbusy等的Guillain-Barré綜合征診斷標準見附表2。
2、鑒別診斷
(1)低血鉀型周期性癱瘓:鑒別見表6-2
(2)脊髓繪質炎:多在發熱數日後、體溫未完全恢復正常時出現癱瘓,常累及一側下肢。無感覺障礙及腦神經受累。病後3周可見CSF蛋白細胞分離現象,應注意鑒別。
(3)功能性癱瘓:根據神經體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。
3、預后
本病為自限性,呈單相病程,多發於發病4周時癥狀和體征停止進展,經數周或數月恢復,恢復中可有短暫波動,極少複發-緩解。70%-75%的病人完全恢復,25%遺留輕微神經功能缺損,5%死亡,通常死於呼吸衰竭。有前期空腸麴菌感染證據者預后較差,病理以軸索變性為主者病程較遷延且恢復不完全。高齡、起病急驟或輔助通氣者預后不良。早期有效治療及支持療法可降低重症病例的死亡率。

6 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -預防常識

本病急性期應儘早就診,及時治療。尤其要提醒的是:當出現呼吸、吞咽困難,血壓的快速波動,心律紊亂,嚴重的肺感染時,為病情嚴重,隨時可危及生命,應急診入院,立即採取相應有效的搶救措施,這是提高搶救的成功率,降低病死率的關鍵所在。 

7 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -治療方案

1、病因治療
(1)血漿交換:每次交換血漿量按40ml/kg體重或1-1.5倍血漿容量計算,可用5%白蛋白復原血容量,減少使用血漿的併發症。輕、中和重度病人每周應分別做2次、4次和6次PE。主要禁忌證是嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統疾病等。
(2)免疫球蛋白靜脈滴註:成人劑量0.4g/(kg.d),連用5天,儘早或出現呼吸肌麻痹前應用。臨床實驗比較IgA,此類患者用后可導致IgA致敏,再次應用可發生過敏反應;對發熱和面紅等常見副作用,減慢輸液速度即可減輕。個別報道發生無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死,後者可能與血液粘度增高有關;引起肝功能損害停葯1個月即可恢復。
IVIG和PE是AIDP的一線治療,可消除外周血免疫活性細胞、細胞因子和抗體等,減輕神經損害。儘管良種療法的費用昂貴,PE需在有特殊設備的醫療中心進行,但嚴重或快速因占病例,早期應用可能改變病程及減少輔助通氣的花費。
(3)皮質類固醇:通常認為對GBS無效,並有不良反應。但無條件應用IVIG和PE的患者可試用甲基潑尼松龍500mg/d,靜脈滴注,連用5-7天;或地塞米松10mg/d,靜脈滴注,7-10天為一療程。
2、輔助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危險,重症患者應在重症監護病房治療,密切觀察呼吸情況,當患者出現氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低於70mmHg時可行輔助呼吸。通常先行器官內插管,一天以上不好轉應器官切開並插管,接呼吸器。呼吸器的管理至關重要,可根據病人癥狀及血氣分析調節通氣量。應加強護理,如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰等,保持呼吸道通暢,預防感染等併發症。
3、對症治療和預防併發症
①重症病例應持續新點監護,竇性心動過速常見,通常無需處理,嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏少見,需植入臨時性心內起搏器;
②高血壓可用小劑量β受體阻斷劑,低血壓可擴容或調整患者體位;
③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成,小劑量肝素有助於預防肺栓塞;
④應用大譜抗生素預防和治療墜積性肺炎和膿毒血症;
⑤保持床單憑證和勤翻身,預防褥瘡;
⑥及早開始康復治療,包括肢體被動或主動運動防止攣縮,用甲苯防止足下垂畸形,以及針灸、按摩、理療和步態訓練等;
⑦不能吞咽者可取坐位鼻飼,以免誤入器官窒息;
⑧尿瀦流可加壓按摩下腹部,無效時留置導尿;
⑨疼痛常見,常用非阿片類鎮痛葯,或試用卡馬西平和阿米替林,有時氮氣應用大劑量激素有效;
⑩及早識別和處理焦慮症和抑鬱症,可用氟西汀20mg口服,每日1次,並始終給予患者鼓勵。 

8 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 -護理措施

1、病情觀察
抬高床頭,患者應咳嗽、深呼吸,出現明顯的呼吸無力、嘔吐反射減弱及吞咽困難時,立即通知醫生,並給予吸氧。注意保持呼吸道通暢,定時拍背,稀釋痰液,及時排出呼吸道分泌物。如有缺氧癥狀、血氧飽和度降低、動脈氧分壓<9.3kPa,則宜及早使用呼吸機。
2、飲食
如有吞咽困難,給予插胃管,以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質飲食,保證每天所需的熱量、蛋白質,保證機體足夠的營養,維持正氮平衡。
3、藥物護理
護士應熟悉患者所用的藥物,對藥物的使用時間、方法、副作用應向患者解釋清楚,密切觀察藥物副作用;使用激素時,應注意消化道出血,防止應激性潰瘍,不要輕易用安眠、鎮靜葯。
4、軀體活動障礙的護理
應向患者及家屬說明翻身及肢體運動的重要性,每2小時翻身1次,預防褥瘡的發生,保證肢體的輕度伸展,幫助患者被動運動,防止肌肉萎縮。保持床單平整、乾燥,幫助患者建立一個舒適的卧位。
5、心理護理
患者發病急,病情進展快,患者常產生焦慮、恐懼、失望的心理狀態,長期情緒低落會給疾病的康復帶來不利,護士應了解患者的心理狀況,積極主動關心患者,認真、耐心傾聽患者的訴說,了解患者的苦悶、煩惱,給予安慰和鼓勵,取得患者的信任。

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