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急性運動性軸索型神經病

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急性運動性軸索型神經病是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre兩位學者報告而得名。又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過,多數可完全恢復,少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查,出現典型的蛋白質增加而細胞數正常,又稱蛋白細胞分離現象。

概述  急性運動性軸索型神經病是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre兩位學者報告而得名。又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過,多數可完全恢復,少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查,出現典型的蛋白質增加而細胞數正常,又稱蛋白細胞分離現象。
病因
  多數患者發病前有諸如巨細胞病毒、EB病毒或支原體感染,但少數病例的病因不明。
  本病性質尚不清楚,可能與免疫損傷有關。以患者血清注射於動物神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外,患者神經組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事實提示,本病可能是與體液免疫有關。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。

1 急性運動性軸索型神經病 -病理變化


  病變累及運動和感覺神經根、后根神經節及周圍神經干。以近端,尤其是神經根和神經叢改變明顯。也可累及顱神經。主要表現為:①神經節和神經內膜水腫及炎細胞浸潤,以淋巴細胞,巨噬細胞為主;②節段性脫髓鞘,崩解,髓鞘被巨噬細胞吞噬;③在嚴重病例,軸索可發生腫脹和斷裂,嚴重時,相關肌群可發生去神經性萎縮。在反覆發作的病例中,階段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反覆進行,病變處神經髓鞘細胞突起與膠原纖維作同心圓狀層層包繞,成為洋蔥球形成。

2 急性運動性軸索型神經病 -診斷標準


  1.進行性肢體力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。
  2.腱反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。
  3.起病迅速,病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢復期。
  4.感覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經干壓痛。
  5.顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。
  6.可合併植物神經功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。
  7.病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。
  8.病後2-4周進入恢復期,也可遲延至數月才開始恢復。
  9.腦脊液檢查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-細胞分離(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。
  10.電生理檢查:病後可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經干傳導減慢。

3 急性運動性軸索型神經病 -臨床分型


  按病情輕重來分型以便於治療
  1.輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。
  2.中型:四肢肌力III級以下,不能行走。
  3.重型:IX、X和其他顱神經麻痹,不能吞咽,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。
  4.極重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆髮型亦併入此型。
  5.再髮型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述癥狀,應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至極重型癥狀。
  6.慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。
  7.變異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,其它還有Fisher綜合征,少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。

4 急性運動性軸索型神經病 -鑒別診斷


  該病需與以下疾病鑒別(1)脊髓灰質炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血鉀性麻痹;(4)周圍神經炎(末梢神經炎);(5)多發性肌炎;(6)卟啉病伴周圍神經病。
治療
  1.綜合治療與護理保持呼吸道通暢,防止繼發感染是治療的關鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力,排痰不暢,必要時氣管切開,呼吸機輔助呼吸;加強護理,多翻身,以防褥瘡;面癱者需保護角膜,防止潰瘍。因本病可合併心肌炎,應密切觀察心臟情況,補液量不易過大。
  2.激素應用有爭議,可早期短時應用,療程不宜過長,一般在1個月左右,急性嚴重病例可短期衝擊治療,氫化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。
  3.大劑量丙種球蛋白靜脈應用,400mg/kg.d,共5天。應儘早用,但價格較昂貴。
  4.血漿交換治療是近年來開展的新治療,初步認為有效,但需專用設備,且價格昂貴。
  5.適當應用神經營養藥物如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物,亦可同時應用維生素B12。彌可保等。
中醫對康復期的治療
  1.推拿:可疏通經絡,改善肢體的氣血循環.
  2.中藥:一般康復期屬於中醫氣陰兩虛證,選擇生黃芪、生山藥、杜仲、白朮、桑枝、全蠍、牛膝、丹參、炙甘草、党參、狗脊、熟地,依具體病情加減做湯劑或丸劑口服.1個月1療程.1療程未愈,可在醫師指導下考慮再服1--2個療程.

5 急性運動性軸索型神經病 -表現及分型


  一其臨床特點是:1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸肩腰和下肢為多)急性進行性對稱性肢體軟癱主觀感覺障礙腱反射減弱或消失為主症
  二其具體臨床表現為
  1.運動障礙:四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀一般從下肢開始逐漸波及軀幹肌雙上肢和顱神經,肌張力低下近端常較遠端重通常在數日至2周內病情發展至高峰病情危重者在1-2日內迅速加重出現四肢完全性癱呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困難吞咽障礙危及生命
  2.感覺障礙:一般較運動障礙輕但常見肢體感覺異常如木刺痛感燒灼感等可先於癱瘓或同時出現約30%的患者有肌肉痛感覺確實較少見呈手套襪子形分佈振動覺和關節運動覺通常保存
  3.反射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失腹壁提睾反射多正常少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征
  4.植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗汗臭味較濃可能是交感神經受刺激的結果少數患者初期可有短期尿瀦留可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩心動過速等
  5.顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害以舌咽迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見其次為動眼滑車外展神經偶見視神經乳頭水腫可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網膜絨毛影響腦脊液吸收有關
  三GBS可有變異型且目前報告逐漸增多對變異型GBS的認識有助於GBS的診斷防止誤診主要變異型GBS如下述:
  1.Fisher綜合征:Fisher綜合征是Fisher於1956年首先報告有5大特點:①雙側眼外肌麻痹;②雙側對稱性小腦共濟失調;③深反射消失;④腦脊液蛋白細胞分離;⑤予后良好國內首例Fisher綜合征是筆者於1979年報告的其後國內報告逐漸增多
  2.共濟失調型:孫世驥報告1例共濟失調型GBS主要表現走路不穩雙手活動不靈深感覺明顯障礙腱反射消失指鼻輪替跟膝脛試驗均不準RomDerg氏征陽性腦脊液蛋白細胞分離
  3.肌束震顫型:許賢豪報告2例此型病例以四肢腹壁肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀查體為肌束震顫腦脊液蛋白細胞分離經電生理及肌活檢確診為GBS
  4.咽—頸—臂神經病型:初發僅見咽頸和臂部肌肉癱瘓下肢無癱蛋白細胞分離動作電位提示脫髓鞘病變
  5.截癱型:表現雙下肢癱下肢腱反射消失上肢及顱神經不受累電生理檢查符合GBS
  6.雙側面癱型:以雙側910顱神經麻痹為主要表現同時有腱反射低下腦脊液蛋白細胞分離
  7.后組顱神經型:以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現腱反射減弱或有末稍型痛覺減退腦脊液蛋白細胞分離
  8.低鉀型:國內一組報告39例GBS有9例鉀型(27.05%)血鉀在2~3mmol/L心電圖示低血鉀其他癥狀同GBS單純補鉀無效除上述各型外還有人報告傳導束型;錐體束型;植物神經功能紊亂型等等

6 急性運動性軸索型神經病 -鑒別診斷


  1.脊髓灰質炎:發熱數日後,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓常累及一側下肢無感覺障礙和腦神經受累病後3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別
  2.低血鉀性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀甲亢病史前者急性或亞急性起病,進展不超過4周四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯後者起病快(數小時~1天),恢復快(2~3天)四肢弛緩性癱GBS可有呼吸肌麻痹腦神經受損感覺障礙(末梢型)及疼痛低血鉀型周期性癱瘓無GBS腦脊液蛋白細胞分離電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢低血鉀型周期性癱瘓正常電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無反應GBS血鉀正常低血鉀型周期性癱瘓血鉀低,補鉀有效
  3.功能性癱瘓:根據神經體征不固定腱反射活躍和精神誘因等鑒別

7 急性運動性軸索型神經病 -併發症


  由於本病患者常會出現長時間卧床故容易併發墜積性肺炎膿毒血症褥瘡深靜脈血栓形成肺栓塞尿瀦留焦慮抑鬱等症且若病變累及呼吸肌可致死

8 急性運動性軸索型神經病 -預防及預后


  1.本病為自限性,單相病程經數周或數月恢復70%~75%的病人完全恢復;;25%遺留輕微神經功能缺損;5%死亡,常死於呼吸衰竭空腸彎麴菌感染者預后差高齡起病急驟或輔助通氣者預后不良
  2.注意個人清潔衛生洗手避免生食等都會減少空腸彎曲桿菌感染從而避免急性運動軸索型神經病

 

 

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