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風濕熱是一種常見的反覆發作的急性或慢性身性結締組織炎症,主要累及心臟、關節、中樞神經系統、皮膚和皮下組織。臨床表現以心臟炎和關節炎為主,可伴有發熱、毒血症、皮疹、皮下小結、舞蹈病等。急性發作時通常以關節炎較為明顯,但在此階段風濕性心臟炎可造成病人死亡。急性發作后常遺留輕重不等的心臟損害,尤以瓣膜病變最為顯著,形成慢性風濕性心臟病或風濕性瓣膜病。

1簡介

急性風濕熱是常見的風濕性疾病,主要表現為心臟炎、遊走性關節炎、舞蹈病、環形紅斑和皮下小結,常反覆發作。心臟炎是本病最嚴重的表現,急性期可威脅病幾生命,反覆發作后可遺留永久性心臟瓣膜病變,嚴重影響日後的勞動力。兒童好發年齡為6~l5歲。

2病因和發病機制

(一)病因:風濕熱是A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期併發症。由該菌引起的咽峽炎於2~5周后發生風濕熱。影響本病發生的因素有:
1.鏈球菌在咽峽部存在時間愈長發生本病的機會愈多。
2.特殊的致病風濕熱A溶血性鏈球菌株M血清型和黏液樣菌株。
3.遺傳因素。
(二)發病機制
1.分子模擬
(1)莢膜與人體關節、滑膜有共同抗原。
(2)細胞壁外層中M蛋白及M相關蛋白、中層多糖中N-乙醯萄糖胺等與人體心肌和心瓣膜有共同抗原。
(3)細胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原。
機體的抗鏈球菌免疫反應可與人體組織產生免疫交叉反應,導致器官損害,是風濕熱發病的主要機制。
2.自身免疫反應
(1)免疫複合物病:與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與抗鏈球菌抗原可形成循環免疫複合物沉積於人體關節滑膜、心肌、心瓣膜,激活補體成分產生炎性病變。
(2)細胞免疫反應異常。
3.遺傳背景。
4.毒素。

3病理分析

1.急性滲出期
2.增生期
3.硬化期

4臨床表現

(一)一般表現
1.發熱急性起病者發熱在38~40℃間,無一定熱型,1~2周後轉為低熱;隱匿起病者僅有低熱或無發熱。
2.其他表現精神不振、疲倦、食慾減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節痛和腹痛等。個別病例可發生胸膜炎和肺炎。
(二)心臟炎首發病例中40%~50%累及心臟,多於發病1~2周內即出現癥狀。
1.心肌炎輕者可無癥狀,重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動過速,心臟增大,心音減弱,可聞及奔馬律,心尖部收縮期吹風樣雜音。心電圖變化最常見為Ⅰ度房室傳導阻滯,ST段下移及T波平坦或倒置。
2.心內膜炎心尖部Ⅱ-Ⅲ級全收縮期吹風醫學教`育網搜集整理樣雜音和舒張期隆隆樣雜音,主動脈瓣區有時可聞舒張期吹風樣雜音。由於早期病變為急性炎症所致,雜音可以消失,反覆發作6個月至2年後形成永久性瓣膜病變時,則雜音為持續性。
3.心包炎一般積液量少,臨床上難以發現,有時於心底部聽到心包摩擦音。少有心兩側擴大,呈燒瓶狀,卧位則心腰部增寬,立位時陰影又復變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高,以後ST段下降和T波平坦或倒置。發生心包炎者,一般都患有全心炎。
(三)關節炎見於50%~60%的患者,典型者為遊走性多關節炎,以膝、踝、肘、腕等大關節為主。局部紅、腫、熱、痛,每個受累關節持續數日後自行消退,愈后不留關節畸形,但此起彼伏,可延續3~4周。
(四)舞蹈病占風濕熱總數的3%~7%,年長女孩多見,約40%的舞蹈病合併有心臟損害,少有與關節炎並存者。鏈球菌咽峽炎后1~6月出現全身或部分肌肉醫學教`育網搜集整理不自主運動,在興奮或注意力集中時加劇,入睡后消失。病程呈自限性,輕症病例於數周內癥狀消失,平均3個月,偶有持續6~12個月者。
(五)皮膚癥狀
1.皮下小結髮生於4%~7%的風濕熱患者,常伴心臟炎。小結多存在於肘、膝、踝等關節伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處,直徑0.1~1cm.硬而無壓痛,與皮膚不粘連,2~4周消失。
2.環形紅斑少見,呈環形或半環形紅斑時現時隱,可持續數周。
3.其他皮損如蕁麻疹、結節性紅斑和多形紅斑等。

5輔助檢查

(一)尿常規為輕度蛋白尿或血尿。
(二)腎功能一般正常。
(三)病理改變多呈節段性或輕、中度瀰漫系膜增生,偶見急性間質性腎炎的表現,均是短期的病變。

6鑒別診斷

尿常規較長時間不恢復正常者要與IgA腎炎鑒別;腎活檢有助於與急性腎小球腎炎相鑒別。
治療急性風濕熱,主要對腎臟改變要追蹤觀察,注意鑒別診斷。因本病為短期、自限性,無需特殊的治療,一般隨風濕熱的好轉而好轉或恢復正常。若血尿明顯者可參照IgA腎炎的治療。
急性風濕熱的臨床表現非常複雜,但仍有一定的規律性。某些臨床表現是急性風濕熱的特徵性表現,並對診斷起決定作用,稱之為主要表現或主征,包括心臟炎、關節炎、舞蹈病、皮下小結和環形紅斑。另一些表現雖也常出現,但並無特異性,且對診斷只起輔助作用,稱之為次要表現或次征,包括關節痛、發熱、風心病和以前的病史。某些實驗室檢查,如心電圖P—R間期延長,血液中急性反應物的出現,包括血沉增快,C反應蛋白陽性,也可作為次要表現。
急性風濕熱,可根據發病先後次序不同,分為三期:
(1)鏈球菌感染前驅期:表現為扁桃體炎、咽峽炎等上呼吸道感染。
(2)潛伏期:在上呼吸道感染和急性風濕熱發作之間有一段潛伏、緩解和靜止的期間,約為1~4周。此期患者無任何臨床癥狀。
(3)急性風濕熱發作期:多數起病較急,也可較緩慢,甚至無自覺癥狀而呈隱襲方式進行。常見的癥狀有發熱、多汗、乏力、食欲不振、體重減輕以及受損害器官的癥狀。如有心臟炎時,可有心悸、氣短、胸悶,甚至出現蒼白、焦慮、煩躁等。有關節炎時,可有關節紅腫、遊走性疼痛、活動不利等。皮膚病變主要表現為皮下小結和環形紅斑。小兒常有鼻出血、腹痛等癥狀。

7治療原則

其治療原則有以下四項:
(1)以臨床休養為主的一般治療。
(2)使用抗生素以控制鏈球菌感染的治療。
(3)使用阿司匹林和激素抑制風濕活動的治療。
(4)預防複發。[1]
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