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急進性腎炎綜合征

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定義: 急進性腎炎綜合征指在腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫和高血壓)基礎上短期內出現少尿、無尿,腎功能急驟下降的一組臨床症候群。病理改變特徵為腎小球內新月體形成,又名新月體性腎炎。

1 急進性腎炎綜合征 -概述

  中國目前採用的新月體性腎炎的診斷標準為腎穿刺標本中50%以上的腎小球有大新月體(新月體占腎小囊面積50%以上)形成。本病病情危重、預后差,一般要求及時、乃至急診腎活檢以力爭早期診斷。如能早期明確診斷並根據各種不同的病因及時採取正確的治療,可改善患者的預后。

  急進性腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)可以是原發性,也可以繼發於其他腎小球疾病。除ANCA相關小血管炎和Goodpasture綜合征以外,其他疾病如IgA腎病、系統性紅斑狼瘡(SLE)、過敏性紫癜等基礎上均可發生新月體腎炎。

  根據腎臟免疫病理檢查,RPGN分為三種類型:抗腎小球基底膜(GBM)抗體型(I型)、免疫複合物型(II型)和少免疫沉積型(III型)。

  目前研究證實,除免疫複合物型新月體性腎炎以外,原發性RPGN中多數患者外周血中存在可資診斷和鑒別診斷的自身抗體。中國資料顯示RPGN中約40%的患者血清ANCA陽性,約10%-20%為血清抗GBM抗體陽性。因此,在開展腎活檢之前。檢測上述自身抗體往往可以做到更為早期的診斷。

2 急進性腎炎綜合征 -臨床表現

  1.急性發病,血尿、蛋白尿、浮腫和高血壓。部分病人可發生肉眼血尿、尿沉渣可見紅細胞管型。部分患者蛋白尿可達到腎病綜合征範圍。

  2.急性腎損傷部分患者短期內出現少尿、無尿,腎功能多急劇惡化,部分患者可進展至尿毒症而依賴透析。

  3.多臟器受累ANCA相關小血管炎和系統性紅斑狼瘡(SLE)患者可表現為多臟器受累,Goodpasture綜合征可發生肺出血。

  4.其他原發病的表現其他疾病如IgA腎病可有感染相關血尿和血清IgA水平升高;過敏性紫癜可有皮膚紫癜、關節痛和腹痛。

3 急進性腎炎綜合征 -診斷要點

1.急進性腎炎綜合征

  多為急性起病,在血尿、蛋白尿、水腫和高血壓的基礎上短期內出現少尿、無尿,腎功能急驟下降。

2.腎臟病理

  應儘快施行腎活檢以明確診斷。腎穿刺標本中50%以上的腎小球有大新月體形成。

3.鑒別診斷

  臨床上部分其他原因引起的急性腎損傷也可表現為急進性腎炎綜合征,應注意鑒別。如血栓性微血管病、急性間質性腎炎和嚴重的毛細血管內增生性腎小球腎炎等。後者的治療方案與新月體性腎炎存在較大差異。

4.輔助檢查

  (1)一般實驗室檢查:血尿、蛋白尿,血肌酐進行性升高;可有與腎損害程度不平行的貧血;ANCA相關小血管炎患者多有明顯的血沉快和CRP強陽性。

  (2)血清自身抗體:血清抗GBM抗體陽性提示為抗GBM病;ANCA陽性支持系統性小血管炎;ANA陽性應考慮SLE等自身免疫性疾病。

  (3)B超:雙腎增大或正常大小。

4 急進性腎炎綜合征 -治療方案及原則

  急進性腎炎綜合征的治療方案取決於是否為新月體性腎炎及其腎臟病理類型。

  1.明確病因后根據病理類型確定治療方案,詳見相關章節。

  2.支持對症治療。

  3.腎功能嚴重受累者可給予透析療法。

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