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惡性營養不良

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惡性營養不良是一種由於蛋白質嚴重缺乏而能量供應卻尚可維持最低水平的極度營養不良症。多見於斷乳期的嬰幼兒。

1簡介

指蛋白質——熱能營養不良症的一種類型,以蛋白質缺乏為主,而熱能尚能適應機體需要,表現為全身高度水腫。由於膳食中蛋白質供給不足、慢性胃腸道疾病所致蛋白質吸收障礙及慢性消耗性疾病等原因使蛋白質長時間攝入不足,機體處於負氮平衡,血漿白蛋白減少,導致低蛋白血症和水腫,是營養不良的重症類型。其營養治療原則是全面加強營養,供給足夠的熱能和優質蛋白質,補充維生素和無機鹽。蛋白質食物的供給,應根據病情、食慾及消化功能等具體情況而定。
英文:kwashiorkor
別名:蛋白質營養不良綜合征,惡性營養不良症,加西卡病,誇希奧科病,小兒惡性營養不良症

2病因

惡性營養不良是一種由於蛋白質嚴重缺乏而能量供應卻尚可維持最低水平的極度營養不良症。多見於斷乳期的嬰幼兒。
(一)膳食中供給的蛋白質總量和優質蛋白質均長期不能滿足需要,而能量供應卻能保持低水平。
1.嬰兒母乳量長期不足,又未添加牛乳類乳品,或人工餵養採用米糊類穀物為主,使嬰兒蛋白質攝入長期不足。
2.倉促斷乳,小兒不習慣於母乳以外的食物,或斷乳后以穀類食物為主,造成長期缺乏蛋白質。故本病常在斷乳后數周至數月內發生,常見於2~3歲小兒,斷乳早者,發生時間可提前。
(二)疾病誘發感染性疾病,尤其是腸道和呼吸道感染,常使輕、中度營養不良者發展為惡性營養不良。反覆感染如腹瀉、肺炎,常與惡性營養不良互為因果,形成惡性循環,加重病情。影響營養食物攝入、消化吸收代謝的先天性疾病如唇、齶裂,先天性肥厚性幽門狹窄,賁門失弛緩症等,以及慢性遷延性消化道疾病如慢性腸炎、菌痢、嚴重腸寄生蟲病、腸吸收不良綜合征、嬰兒肝炎綜合征等和慢性消耗性疾病如結核病、惡性腫瘤等都是引起營養不良的原因。

3病理

臨床表現
初起病時常表現為精神差、呆木,不愛活動,食慾減退,體重不增或減輕,若此時發生感染或腹瀉,則迅速出現惡性營養不良癥狀。
(一)凹陷性水腫此系本病重要表現,輕者僅見於下肢踝部,呈凹陷性,不紅痛。病情進展可延至軀幹腹壁、面部、眼瞼水腫甚至兩眼不能睜開。嚴重患者可發生腹水、胸水,此為惡性營養不良特徵性表現。
(二)一般表現全身消瘦但比營養不良性消瘦患者為輕,有時由於全身水腫,而體重不減,肌肉變薄萎縮,肌張力低下,但尚存留一些皮下脂肪。體溫常低於正常,甚至體溫不升,四肢冰冷而發紺。神情呆板,反應淡漠,不喜活動或與人交往,哭聲低弱單調呈呻吟狀,有時也煩躁不安,胸部狹小而腹部膨脹,多因腹部氣脹,腹肌無力鬆弛或伴有腹水所致,肝臟亦常增大。患病時間短者對生長發育影響尚不大,而持續時間長者則使生長發育受阻而落後。
(三)皮膚病變常見於重症患者,但非本病所必有,如出現皮膚改變,則具有特徵性。皮膚乾燥,失去光澤,過度角化變硬,失去彈性。並出現色素沉著,可先有小塊分散的皮膚紅斑,繼而融合成片或開始即呈大片紅斑,逐漸顏色加深,由紫紅色轉為棕紅色,伴鱗狀脫皮。多見於面部和四肢,尤以下肢、會陰、受壓及水腫部位為甚,此與糙皮病相異,後者多見於日晒暴露部位。皮膚病變可擴大至全身,易合併繼發感染,而發生潰瘍,加重病情。重症可見瘀點、瘀斑。
(四)毛髮指甲改變毛髮乾枯、脆細、失去光澤,易折斷脫落變得稀疏,捲髮者變直。深色頭髮顏色逐漸變淺,呈枯黃淺紅,甚至變白。頭髮隨營養好壞而變,常深淺分段明顯,趾指甲生長緩慢,脆薄易斷。
(五)消化吸收功能改變食慾越來越差,甚至完全拒食,經常發生腹瀉嘔吐,遷延不愈,使營養不良越形加重,對食物耐受性較差,尤對脂肪不能耐受,蛋白質消化吸收尚可,對乳糖,甚至蔗糖都發生不耐受,十分嚴重者連單糖都不能接受,血糖低,易發生低血糖而引起休克。肝功能尚屬正常。
(六)心、腎功能改變及神經系統癥狀心音低鈍、心率緩慢,血壓偏低,心電圖各聯電壓全面降低,有時出現T波低平或倒置。肺部感染或輸液過快增加心臟負擔可出現心力衰竭。腎臟血流量及腎小球濾過率均減少,腎臟濃縮功能差,尿量增多,出現低滲尿。惡性營養不良對早期發育迅速的腦組織危害頗大,患兒頭圍小於正常,智力發展滯遲,認知、運動、語言、思維、社交均較正常同齡兒差,補充營養後腦發育可迅速改善,有時可留下智力滯遲後遺症。
併發症
1.水和電解質紊亂:本症患者常有低蛋白血症,全身總液量增多,使細胞外液呈低滲性,當出現嘔吐、腹瀉,易引起低滲性脫水及電介質嚴重紊亂,產生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂,引起相應癥狀。
2.常伴有其他營養素缺乏症,尤多見維生素A缺乏症,可出現眼角膜乾燥軟化,甚至穿孔。也常伴維生素B缺乏引起的口角炎。因生長發育滯緩,故少見佝僂症,常伴發營養性貧血。
3.因全身免疫功能低下,極易併發各種急慢性感染和傳染病,特別多見腸道和呼吸道感染,易傳染麻疹、結核等傳染病和寄生蟲病,消化道或全身黴菌感染也不少見。一旦發生感染常遷延不愈。得革蘭氏陰性桿菌腸炎,敗血症或泌尿道感染常不易治癒。

4治療

應綜合治療惡性營養不良,而以調整飲食、補充足夠的能量和優質蛋白質最為重要。儘力促進消化代謝功能,與精心護理,去除病因,以及積極防治併發症都不應忽視。
糾正失水和電解質紊亂
(二)糾正失水和電解質紊亂應及時處理伴有水和電解質紊亂者。對水腫患兒,失水程度常估計不足,而極度消瘦者則易估計過高。補液過多或過快可引起營養不良患兒因心力衰竭而死亡,故計算補液量宜偏低。一般每天按50~80ml/kg計量,以平均速度較緩慢的輸入,鈉鹽量也不宜過多,以輸入半張溶液為適宜。營養不良患兒補液和糾正酸中毒后常出現低血鉀,故應給予氯化鉀及氯化鈣;出現酸中毒癥狀應給予5%碳酸氫鈉加以糾正。改善低血糖可促進腸道功能恢復。
精心護理
(四)精心護理居室應陽光充足,空氣新鮮,清潔衛生。重症患兒應卧床休息,按醫囑耐心餵養,防止嘔吐、嗆咳,食慾差時不可強迫進食。長期卧床者應勤翻身,以防發生褥瘡。體溫低、肢端冷時要注意保暖,但防止燙傷。治療期中應每周測體重,每月量身高、頭圍,監測恢復情況。

積極治療

(五)積極治療併發症合併感染時應積極採取抗感染治療,控制肺炎、腹瀉、泌尿道炎症等繼續發展,伴有腸寄生蟲病者待病情穩定即可及早驅蟲,有先天畸形如唇裂、齶裂、幽門肥大也應儘早加以矯治,去除營養不良的病因。

5預防

營養不良絕大多數是能預防的,但營養不良與社會經濟、文化、戰爭等情況密切相關,故非單純醫學衛生問題。要大力宣傳營養與健康密切相關,尤其對正處於生長發育迅速的嬰幼兒時期,充足的營養更是健康的基礎。把合理餵養小兒的知識交給廣大群眾,重視供給足夠的熱能和優質蛋白質,提倡母乳餵養,適時添加輔助食品,為斷乳作好充分準備,都是預防營養不良的重要措施。加強環境衛生、全程完成計劃免疫,防止傳染病和感染性疾病也很重要。系統生長發育監測,定時到兒保部門作健康檢查,能及早發現營養不良的徵象,隨時予以營養指導、調整飲食,是防止營養不良繼續發展,發生惡性營養不良的重要措施。
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