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畸胎瘤起源於潛在多功能的原始胚細胞,多為良性,但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發生部位與胚生學體腔的中線前軸或中線旁區相關,多見於骶尾部,縱隔、腹膜后、性腺部位。好發於新生兒和嬰兒,女性為多。

1 惡性畸胎瘤 -概述

畸胎瘤確有良性和惡性之分,但惡性畸胎瘤有別於其他的卵巢惡性腫瘤,畸胎瘤是胎胚發育中的另一個胚胎形成的,並不屬於患者本身的組織,良惡性都不代表患者自身卵巢組織的性質,只要手術精細,技術嫻熟,就一定能夠完全分離畸胎瘤,保留患者自身的卵巢組織,所以,不論畸胎瘤的良性或惡性都不必切除卵巢。開腹手術受切口的限制視野小,操作困難,往往不容易將畸胎瘤組織剝離乾淨,腹腔鏡手術視野廣闊具有放大作用,將畸胎瘤所在的卵巢放入塑料袋內,可以完整的剝除畸胎瘤組織,而不污染腹腔,同時方便探查對側卵巢(畸胎瘤50%以上是雙側的先後發病)所以,畸胎瘤手術不用開腹。手術同意書上,如果有可能中轉開腹或惡性畸胎瘤需要切除卵巢的字樣,千萬不要簽字這代表著該醫院腹腔鏡技術不嫻熟,而且對惡性畸胎瘤的認識不太充分。一旦卵巢被切除,患者很快進入更年期,而且,沒有挽回佘地。應屬於過度治療範疇。

2 惡性畸胎瘤 -病因和病理

人體胚胎髮育過程中,有一種具有多能發展潛力的多能細胞,正常胚胎髮育情況下,發展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發生突變,分化異常,則可發生胚胎異常。一般認為,這種分離或脫落髮生於胚胎早期,則形成畸胎;而如發生於胚胎後期,則形成了具有內胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。

畸胎瘤的病理特徵為腫瘤組織由外、中、內三個胚層組織構成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經、肌肉、脂肪、上皮等組織,少數亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現為未成熟的不易定型和分辨的組織,畸胎瘤的惡變多表現為神經組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。

畸胎瘤的病理分類為:①成熟型畸胎瘤:即良性畸胎瘤,由已分化成熟的組織構成;②未成熟型畸胎瘤:即惡性畸胎瘤,由胚胎髮生期的未成熟組織結構構成,多為神經膠質或神經管樣結構,常有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現。過去有將精原細胞瘤、無性細胞瘤、胚胎癌、內胚竇瘤等生殖細胞惡性腫瘤統稱為惡性畸胎瘤,事實上它們是胚胎學上生殖細胞瘤、自卵黃囊向生殖腺移行的各個區域中發生異常分化的結果,在病理上常無三胚層結構,不應歸為畸胎瘤。

3 惡性畸胎瘤 -臨床表現

畸胎瘤由於部位各不相同、常有多種併發症和明顯的惡變趨勢,所以在臨床上可有各種癥狀和表現:

①無痛性腫塊:這是畸胎瘤最常見的癥狀,多為圓形囊性、邊界清楚、質地軟硬不勻,甚至可捫及骨性結節。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見,骶尾部畸胎瘤常可根據其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型。

②壓迫和腔道梗阻癥狀:縱隔畸胎瘤常可壓迫呼吸道而引起嗆咳、呼吸困難及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,並可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿瀦留而就診。

③腫瘤異常變化的急性癥狀:卵巢、睾丸畸胎瘤可發生卵巢或睾丸扭轉、壞死,表現為劇烈疼痛和相應的局部癥狀;畸胎瘤當發生繼發感染和囊內出血時,常可腫塊迅速增大,局部明顯壓痛,並同時伴有發熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發生大出血、血腹、休克等兇險表現。

④腫瘤惡變的癥狀:惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時,常表現為腫瘤迅速生長,失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤並伴有皮膚溫度增高。可經淋巴和血行轉移而有淋巴節腫大和肺、骨轉移癥狀,同時出現消瘦、貧血、瘤性發熱等全身癥狀。

4 惡性畸胎瘤 -診斷

畸胎瘤大多數為外生性或有明顯腫塊可捫及,根據臨床表現常能早期診斷。仔細的腹部體檢和直腸指檢,對腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要;腫瘤部位的X線平片可發現腫瘤內有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤,並多為成熟型畸胎瘤;胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤範圍較廣的畸胎瘤病例應進行CT、核磁共振檢查,以明確腫瘤浸潤範圍及與重要血管,脊髓神經的相鄰關係。

考慮惡性畸胎瘤可能者,均應檢測患兒血清的甲胎蛋白(AFP)和絨毛膜促性腺激素(HCG)水平,對診斷和預后判斷有指導作用。惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常,並發現良性畸胎瘤AFP增高者術后複發率明顯增高。


5 惡性畸胎瘤 -治療

畸胎瘤一旦確診,必須爭取早期手術切除,以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變,同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及併發症的發生。畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤,卵巢和睾丸腫瘤均作一側卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤強調務必將尾骨一併切除,以免殘留多能細胞而導致腫瘤複發。

惡性畸胎瘤的治療原則為聯合輔助治療,手術切除后常規化學治療1.5~2年,常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊黴素。近年推薦應用順鉑、阿黴素、異環磷醯胺等化療藥物進行聯合化療。放射治療僅用於明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例,放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜,肉眼殘留者可應用到35Gy,對手術切除完整者,近年主張以化療為主,放療慎用,以避免放療時生殖器官、骨骼發育的延遲損害。

惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者,可應用術前化療或放療,使腫瘤縮小后再予延期根治手術,對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例,應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉移灶和爭取再次手術機會的治療目的。

6 惡性畸胎瘤 -預后

畸胎瘤的預后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發生率、治療結果等因素密切相關。初診年齡越小,惡性發生率越低,其中隱型畸胎瘤惡性率最高,達71.4%;混合型為46.7%,顯型僅為9.4%。

完整切除腫瘤、減少術后複發和惡變是畸胎瘤的另一主要預后因素,即使是惡性畸胎瘤,完成手術切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達50%,五年生存率35%,而術中殘留或複發者的生存率僅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的惡性畸胎瘤生存率明顯高於腹膜后和骶尾部惡性畸胎瘤,其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預后最差,生存率僅8%。

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