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惡性神經鞘瘤

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1疾病概述

惡性神經鞘瘤又稱神經纖維肉瘤,是由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常,導致周圍神經的多發性腫瘤樣增生和神經鞘、神經纖維中的結締組織增生。約25﹪~30﹪有家族史。來源於周圍神經的低分化梭形細胞肉瘤,多發生在成人和老人。肢體軀幹為其好發部位,其次為深部軟組織、腹膜后及縱隔等。腫瘤突然迅速長大,常有假性5cm以上包膜:可分為6型:
1.惡性雪旺瘤:惡性較高,瘤中常見骨、軟骨、脂肪組織等異源型成分。
2.惡性蠑螈瘤:瘤中伴有較多量的橫紋肌肉瘤成分,橫紋肌細胞有典型橫紋分化。
3.惡性黑色素性雪旺瘤:瘤內分佈有黑色素,散在或遍及腫瘤各處。
4.惡性上皮樣雪旺瘤:瘤中出現上皮樣或腺樣細胞分化。
5.惡性腺狀雪旺瘤:瘤中出現腺體樣結構,腺上皮內可出出現分泌粘液的杯狀細胞。
6.惡性透明細胞雪旺瘤:是由雪旺細胞分化的透明細胞肉瘤。

2癥狀體征

此瘤多發生於青、中年男性,好發於肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長緩慢,一般在5年以上,常同時伴有神經纖維瘤或神經鞘瘤。約2/3病例是在上述這兩種病複發惡變的基礎上產生的。

3病理生理

此瘤系由惡性神經鞘細胞和神經膜細胞組成,包膜常不完整,大都有瘤細胞浸潤。瘤細胞呈梭形,浸潤性生長,排列成交織條索狀,有時呈羽毛狀,偶或呈柵欄狀或網狀結構,伴有出血和壞死灶。瘤細胞核呈卵圓或梭形,有些為多邊形,大小不一,有明顯異型,有時見巨核或多核。核有絲分裂象多見。

4診斷檢查

應與下列疾病區別:①纖維肉瘤,常無包膜,較少出血和壞死。瘤細胞核兩端稍尖,胞質和間質內膠原纖維較多。②平滑肌肉瘤,瘤細胞內含有肌原纖維,對PTAH染成紫藍色,三色染色著紅色。

5治療方案

應擴大切除,以免複發。           
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