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慢性腎上腺皮質機能減退

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慢性腎上腺皮質機能減退症(chronic adrenocortical hypofunction)又稱阿狄森病(Addison′sdisease),是由於雙側腎上腺因自身免疫、結核等嚴重感染,或腫瘤等導致嚴重破壞,或雙側大部份或全部切除所致。

 

1 慢性腎上腺皮質機能減退 -【概述】

 
  慢性腎上腺皮質機能減退症(chronic adrenocortical hypofunction)又稱阿狄森病(Addison′sdisease),是由於雙側腎上腺因自身免疫、結核等嚴重感染,或腫瘤等導致嚴重破壞,或雙側大部份或全部切除所致,也可繼發於下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致。本文將重點闡述腎上腺本身引起者。本症臨床上呈衰弱無力,體重減輕,色素沉著,血壓下降等症群。患者以中年及青年為多,年齡大多在20~50歲之間,男女性患病率幾乎相等,原因不明者以女性為多。

2 慢性腎上腺皮質機能減退 -【病因】



  可分兩大類:

  (一)原發性 系腎上腺皮質本身的疾病,病因又可分:

1.慢性腎上腺皮質破壞 ①原因不明性萎縮,又稱特發性,多由自身免疫病引起。特發性腎上腺皮質機能減退常伴有性機能衰竭、甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、橋本氏甲狀腺炎、糖尿病、白斑病、惡性貧血及甲狀旁腺機能減退。40%~50%的特發性阿狄森氏病伴有上述一種或多種自身免疫性疾病。許多病例血循環中發現有與上述疾病有關的抗體,約有60%病人有腎上腺抗體,45%有抗甲狀腺抗體(女∶男為2∶1),30%有抗胃壁細胞抗體,26%有甲狀旁腺抗體,8%有胰島細胞抗體等。本病由自身免疫引起者,約佔80%。有人發現21-羥化酶是特發性阿狄森病的一個重要自身抗原。②感染,如結核、梅毒、真菌(組織胞漿菌、念株球菌酵母菌,球孢子菌等)。以往結核是導致國內阿狄森病的主要病因,患者體內多有結核病灶,腎上腺區可有鈣化點陰影,可能由於陳舊性結核所致,但目前結核病已漸趨控制,故本症病因以自身免疫病引起者占多數。黴菌引起的阿狄森病者在得到有效的黴菌治療后,腎上腺功能有可能恢復正常;③細胞浸潤,由於各種轉移性癌腫,白血病引起嚴重破壞。可能由於腎上腺有豐富血管及高濃度的腎上腺皮質類固醇故癌腫患者常伴有腎上腺浸潤轉移。當約1/5的腎上腺皮質保持完整時,皮質醇的分泌不受影響,如腎上腺皮質的破壞繼續擴展,皮質醇的分泌則將削減;④變性,如澱粉樣變等;⑤血管病變,如脈管炎,腎上腺靜脈血栓形成伴梗塞,雙側皮質出血性病變等;⑥雙側次全或全切除后引起者。

2.皮質激素合成代謝酶缺乏 ①先天性缺乏21羥化酶、11羥化酶或17羥化酶;Addison-Schilder病(進行性腦白質營養不良和腎上腺皮質功能減退並存);先天性腎上腺皮質不應症,此屬常染色體隱性遺傳,其腎上腺對ACTH的刺激不呈對應性反應(伴有低血糖和色素沉著),血漿ACTH增高,皮質醇降低,血醛固酮和尿17-羥類固醇降低。②後天性者可由於藥物或化學抑制酶而發生,如甲吡酮抑制11-β羥化酶,O,P′DDD溶解皮質細胞組織等,但在本症發生中並無重要實際意義。

  (二)繼發性 系繼發於下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致。①內源性:包括下丘腦病,由於各種瘤腫、炎症、細胞浸潤、創傷、血管病變等引起;及垂體病由於產後大出血及產褥熱、腫瘤、腦膜腦炎後遺症等引起。②外源性:由於長期大劑量糖類皮質激素抑制下丘腦垂體所致,停葯後有機能減退症群;鞘內注射甲基去氫氫化可的松(甲基潑尼松龍methylprednisolone)3個月以上,垂體受高濃度類固醇影響從而出現腎上腺皮質功能減退的癥狀、體征及對外源性ACTH不應症。

3 慢性腎上腺皮質機能減退 -【臨床表現】



  除危象發作外起病多緩。早期表現為易於疲乏、衰弱無力、精神萎靡、食欲不振、體重明顯減輕、酷似神經官能症。病情發展后可有以下典型臨床表現:

  (一)色素沉著 系原發性慢性腎上腺皮質機能減退早期癥狀之一,且幾乎見於所有病例,無此症象者診斷可疑。但繼發於垂體前葉功能減退者常無此癥狀。色素沉著散見於皮膚及粘膜內。全身皮內色素加深,面部、四肢等暴露部份,關節伸屈面、皺紋等多受摩擦之處,乳頭、乳暈、外生殖器、肩腋部、腰臀皺襞、下腹中線、痣、疤痕、雀斑、指(趾)甲根部等尤為顯著,色素深者如焦煤,淺者為棕黑、棕黃、古銅色,更淺者如色素較多之常人。臉部色素常不均勻,呈塊狀片狀,前額部及眼周常較深。口腔、唇、舌、牙齦及上顎粘膜上均有大小不等的點狀、片狀藍或藍黑色色素沉著(圖15-33)。偶有小塊白斑,見於背部等處。

  (二)循環癥狀 常見者為頭暈,眼花,血壓降低,有時低於80/50mmHg,可呈姿位性低血壓而昏倒,危象時可降至零。心濁音界及X線心陰影縮小,心收縮力下降,曾見一例比正常小29%。心電圖呈低電壓,T波低平或倒置,PR間期、QT時限可延長。

  (三)消化系癥狀 食欲不振為早期癥狀之一。較重者有噁心、嘔吐、腹脹、腹痛,偶有腹瀉。便秘較少見。腹痛位於上腹部,系隱痛,似消化性潰瘍。腹瀉每日3~8次不等,糞便呈糊狀。胃腸X線檢查僅示機能失常。少數病人有時呈嗜鹽癥狀,可能與失鈉有關。

  (四)肌肉、神經精神系統 肌肉無力是主要癥狀之一,常由於軟弱導致明顯疲勞。本病伴有高血鉀,偶爾合併上升性神經病變稱Guillain-Barre′ syndrome,可導致下肢軟癱或四肢麻痹。本病另一合併症為腎上腺脊髓神經病變(adrenomyeloneuropathy),表現為痙攣性截癱和多神經病變,有時伴有性功能減退或性無能和痙攣性疼痛。本病伴神經系統病變的綜合征中,中樞神經系統多無異常表現。但均有腦電圖異常。此外,常易激動,或抑鬱淡漠,或有違拗症,思想不集中,多失眠。有時因血糖過低而發生神經精神癥狀,嚴重者有昏厥,甚而昏迷。

  (五)其他癥狀 患者常有慢性失水現象,明顯消瘦,體重大多減輕10~20斤以上,女性月經失調,常過早停經。輕型本病患者可妊娠,由於胎兒及胎盤的類固醇激素的保護,患者能正常生育且孕期無病情加重,但產後上述類固醇來源喪失,可促使危象發生。男性多陽萎,男女毛髮均可減少,且少光澤,枯燥易脫,分佈稀疏。第二性徵無異常。

  (六)結核癥狀 因結核而常有發熱。有時有腹膜、腎、附睾、關節等結核癥狀為本病的前奏,有時詳細檢查時才發現肺、骨骼、睾丸、腸、淋巴結等有陳舊性或活動性結核病灶。腎上腺區平片上常可發現鈣化陰影,為診斷本病繫結核性的有力佐證。

  (七)危象 當患者併發感染、創傷,或因手術、分娩,或飲食失調而發生腹瀉、失水,或中斷皮質素(醇)治療,或大量出汗,或過度勞累等應激狀態下均可誘發危象。有高熱、噁心、嘔吐、腹瀉、失水、煩躁不安等症群,終於循環衰竭,血壓下降,以至於零,脈細微沉弱不易捫及,心率速,精神失常,繼而昏迷。如不及早搶救,生命堪虞。

4 慢性腎上腺皮質機能減退 -【實驗檢查】



  本病輕症早期或屬隱性型者(或稱部份性皮質機能減退症)往往癥狀很輕或無癥狀,實驗室發現亦很少,僅於應激狀態時或經ACTH刺激后才有陽性發現;但晚期重症或典型病例常有下列二組化驗資料,可助診斷:

  (一)代謝紊亂 ①血鈉降低;②血鉀升高;③血清氯化物減低;④血糖趨降低;⑤血鈉/血鉀比數小於30;⑥血鈣升高。

  (二)腎上腺皮質功能試驗

1.24小時尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS)及17酮類固醇(17-KS)排出量明顯低於正常,一般均在5mg以下,甚而3mg以下或接近於零,女性尤低。二者中以17-OHCS為重要,因男性17-KS約1/3來自睾丸;在女性則反映腎上腺皮質功能,但常受肝病、營養不良、慢性消耗性疾病等影響而排出降低,有腎功能不全者排出量亦減少,肥胖者或尿量多者可使排出量偏高。

2.24小時尿遊離皮質醇 常低於正常低限,一般在20μg/d以下。

3.血漿17-羥皮質類固醇濃度 按皮質醇計晨8時為16±10μg/dl,午後4時為8±6μg/dl(PorterSilber反應)。亦可測定血漿11-羥皮質類固醇,本院正常值為16~25μg/dl。患者常顯著低於正常低限。

  但單測尿17-OHCS,尿、血皮質醇尚不可靠,因為有的亞臨床型本病患者,上述測定可在正常範圍。故應做ACTH興奮試驗。

4.促腎上腺皮質激素試驗(簡稱ACTH試驗)ACTH刺激腎上腺皮質分泌激素,可反映皮質貯備功能。在原發性腎上腺皮質機能減退較重者,連續刺激2~5日無反應;輕者早期可能有低反應,於5日靜滴試驗中初3日可有輕度升高,后2日則非但不上升有時反降低,提示皮質功能已受損,經一度刺激後分泌稍增多,但貯備功能有限致連續刺激即無反應。在繼發性腎上腺皮質機能減退者則第1、2日反應較小,連續刺激5日時可漸漸恢復,呈延遲反應。故可用以鑒別原發性或繼發性腎上腺皮質機能低下。方法有多種,有一次25uα1-24ACTH肌肉注射法,為初篩良法;有8小時靜滴法,又分連續2日靜滴或5日靜滴(每日8小時);還有連續48小時靜滴法及4小時肌肉注射法等。在8小時靜滴法中一般採用α1-24ACTH25u每12小時一次於500ml葡萄糖水中滴注。於試驗中及前後搜集每日尿測定17-OHCS及17-KS和肌酐,對比其刺激前後反應,亦可測定遊離皮質醇作比較。皮質機能正常者第1、2、3三日尿17-OHCS的反應為2~3.3~4.4~5倍於基值,完全性皮質機能減退者無反應或上升不到2mg,部份性者有輕反應,繼發性者有延遲反應。尿17-KS或17-生酮類固醇(17-KGS)的反應相對較小。也有主張用ACTH刺激前後測定血漿中17-OHCS濃度作對比,正常人可自16μg/dl上升至40μg/dl以上,而患者常不及20μg/dl。

  如患者已開始用類固醇藥物進行替代治療,卻又需進行ACTH試驗者,可選用下列方案:

  停用原替代治療的類固醇藥物,給予地塞米松0.5mg,日2次及9-氟皮質醇(fluorocortisone)0.1mg,每日1次,至試驗結束。上述兩種藥物不干擾內源性類固醇測定。

  原替代治療可能抑制了內源性ACTH的釋放,並可導致部分腎上腺皮質的萎縮,故需在上述藥物應用24小時后給予長效ACTH40單位每日2次肌肉注射,共3天。或α1-24ACTH每日8小時靜脈滴注(溶於葡萄糖水中),共3天。對比刺激前後的反應,地塞米松和9-氟皮質醇應用24小時后收集次日清晨血及24小時尿標本測皮質醇及17OHCS。於ACTH注射3天後,收集第4日清晨血及24小時尿標本,測皮質醇及17OHCS。

5.血漿ACTH測定 原發性者明顯增高,繼發性者明顯降低,接近於零。

  上述各種腎上腺皮質功能試驗可視病情需要選擇採用。此外,尚有皮質素水試驗、血嗜酸粒細胞計數、胰島素耐量試驗,糖耐量試驗等可間接反映皮質功能。由於這些試驗未能直接精確地反映皮質功能,臨床上已少用或淘汰。

  危象發作時代謝紊亂較嚴重、有重度失鈉失水者,血液常濃縮,血細胞壓積、比重、滲透壓、非蛋白氮、肌酐、鉀、酸度均增高;血糖、鈉、氯化物、二氧化碳結合力顯著降低。尿量大減,血沉加速,有輕度貧血,白細胞除危象時可增高外大多正常或稍低,淋巴細胞及嗜酸粒細胞百分比及絕對值常較高。

  本病病理分二方面闡述:

  (一)腎上腺病理 根據常見病因可分為萎縮與結核二類:

1.萎縮 主要特點是大部分腎上腺皮質細胞被損壞,余留細胞有退行性變,並伴有淋巴細胞,漿細胞與單核細胞浸潤,類似慢性淋巴細胞性甲狀腺炎的病理改變。腎上腺皮質萎縮,包膜增厚,腎上腺髓質不累及,僅個別病例球狀層細胞完整不變。此與腦垂體功能減退所引起者不同,後者僅束狀層及網狀層萎縮,球狀層病變不明顯。

2.結核 腎上腺結核常二側同時或先後累及,臨床上有明顯癥狀者,腺體破壞至少在50%以上,嚴重者腺體破壞常在90%以上。腎上腺結核單獨存在者約佔30%,大多數病例與其他臟器結核病尤其是腎結核或副睾結核同時存在。患結核的腎上腺腺體質韌,灰黃色,有乾酪樣壞死,皮質髓質常均被破壞,與單獨累及皮質的萎縮不同。切片上有二型:①增生性病變,內含多數結核性結節及成纖維組織。②壞死性病變,以乾酪樣壞死為主,外圍纖維組織、內有結核性結節、淋巴細胞浸潤,部份常已鈣化。有時還有內皮細胞、巨吞噬細胞,壞死組織中偶有結核菌菌落,並有殘餘正常組織存在。

  (二)其他內臟病理 有胸腺及淋巴組織增生與淋巴細胞浸潤,散見各內臟,尤以甲狀腺中更明顯,可能系腎上腺皮質激素(主要是皮質醇)減少的徵象。垂體內嗜鹼粒細胞顯著增加,反映皮質醇類激素減少,對垂體的反饋抑制減弱,促腎上腺皮質激素分泌活動亢進而細胞數量增多,其中大部份呈透明變性,形成Crocke細胞,嫌色細胞也增多而嗜酸粒細胞減少。甲狀腺及卵巢常萎縮。心臟縮小,心肌有褐色萎縮。腎臟、副睾、腸、胸腹膜、骨、關節等組織可有結核等病灶。皮膚生髮層及真皮層和粘膜下有色素沉著。

〔病理生理〕

  當腎上腺皮質機能減退時皮質激素分泌常有不同程度的不足或缺乏,雙側腎上腺皮質破壞90%以上時,才能出現腎上腺皮質機能減低的臨床表現。引起輕重不等的代謝紊亂與各系統與各臟器的機能失常,發生慢性或急性的皮質機能減退症群有時腎上腺皮質試驗已反映機能低下,但仍無明顯癥狀,僅在應激狀態下可出現機能減退徵象,此型稱隱潛性腎上腺皮質機能減退症。根據皮質激素分類,主要病理生理可分下列二組概述:

  (一)醛固酮類皮質激素不足 可單獨發生,引起下列變化:

1.腎小管再吸收鈉不足,尿鈉排出增多,水及氯化物相繼喪失,而鉀、氫離子及銨則排出減少,滯留體內。此外,尚有從胃腸及皮膚失鈉失水等相似情況,形成本病中特徵性的失鈉失水,並伴有酸中毒的傾向。

2.細胞外液中失鈉多於失水,滲透壓降低,於是水向細胞內轉移。加以皮質機能減退時厭食、噁心、嘔吐及腹瀉與腸道吸收障礙,更加重了失水。

3.失鈉失水引起有效循環血容量減少、血壓下降,如病情發展急劇,可發生虛脫或休克,以致誘發腎上腺皮質危象。慢性病例,則靜脈迴流及心臟輸出量均減少,心臟小於正常。

4.血液濃縮,血漿容量減少而血細胞壓積升高,加以血壓降低,以致血流量減少,尿素氮等代謝產物滯留引起腎前性氮質血症,嚴重時可繼以急性腎功能衰竭。

  (二)皮質醇類皮質激素不足 有下列主要病理生理變化:

1.糖異生減弱,空腹時可出現明顯低血糖症,口服葡萄糖耐量曲線扁平,或呈反應性低血糖症。對胰島素敏感性增加,腸道吸收葡萄糖等減弱,尿中氮化物排出減少。

2.對於電解質及水代謝方面除前述失鈉失水滯鉀等作用外,對去甲腎上腺素等的升壓血管活性減弱,腎小球濾過率減低,對水利尿作用減小或喪失。

3.對機體分泌和釋放ACTH及其大分子的POMC反饋抑制作用減弱,以致垂體分泌ACTH增加,血濃度明顯上升。ACTH系由39個氨基酸組成,其中氨基端1~13個氨基酸與α-黑色素細胞刺激素(α-MSH)非常相似,可引起皮膚及粘膜下黑色素沉著。如繼發於垂體者則ACTH明顯減少,而無色素沉著。

4.皮質醇不足時胃蛋白酶及胃酸分泌減少,影響消化吸收:骨髓造血功能降低以致紅細胞及中性粒細胞和血小板相對減少,淋巴細胞,嗜酸粒細胞相對增多;中樞神經處於抑鬱狀態。引起相應臨床癥狀。

5 慢性腎上腺皮質機能減退 -【鑒別診斷】



  典型重症病例,根據上述癥狀、體征及重要化驗結果,診斷不難確立。病因診斷,可根據腎上腺有否鈣化點以及全身有無結核灶等情況分析判斷。手術后發生者,一般診斷亦無困難。其它病因診斷常依賴於病理切片等檢查,臨床上有時較困難。此外,對於部分性(或不完全性、隱性)功能減退者常用下列篩選和確診法:①臨床上呈色素沉著、體重減輕、疲乏軟弱、血壓降低者,先測尿17OHCS、17KS或遊離皮質醇,如低於正常低限者,有腎上腺皮質機能低下可能。②為進一步確診並查明系原發或繼發性,完全或不完全性機能減退,應進行ACTH靜滴試驗連續3~5日(詳前)。繼發性者一般無色素沉著,臨床上常呈蒼白無華,故與原發性者癥狀不同,且易有其它靶腺功能減退症。必要時可測血漿ACTH、TSH、FSH、LH等,繼發性者均降低。還可作甲吡酮(SU4885)試驗,垂體功能減退者一般無反應,腎上腺皮質貯備功能不足者則可使尿17-OHCS上升約2倍。臨床上診斷部分性或輕度功能減退症有時有困難;可與神經官能症、輕度早期結核、癌症等混淆。有色素沉著者應與慢性肝病(包括肝硬化),糙皮病、硬化病、黑棘皮病、血色病、慢性金屬中毒(鉍、鉛、砷、汞)等所致的皮膚色素沉著症區別。有慢性腹痛、腹脹、腹瀉、低熱等癥狀者又須與腸結核、腹腔結核等區別。值得注意的是病人可同時伴有胸腹部結核或腎及生殖繫結核病。近發現單純醛固酮分泌不足也須鑒別。

6 慢性腎上腺皮質機能減退 -【治療說明】



  為了預防本病發生必須強調及早治療各種結核病,尤其是腎結核、副睾結核、腸及腹腔盆腔結核等。對於長期糖類皮質激素治療者應盡量避免對垂體-腎上腺的抑制。腎上腺手術切除時也應避免本症發生。

  治療原則有四:①糾正本病中代謝紊亂;②內分泌替代補充治療;③病因治療;④避免應激,預防危象。由於本病屬慢性,必須使病人了解防治本病的基本知識,自覺地盡量避免過度疲勞、精神刺激、受冷、暴熱、感染、受傷等應激,也須避免嘔吐、腹瀉或大汗所引起的失鈉失水等情況。飲食須富含糖類、蛋白質及維生素,多鈉鹽、少鉀鹽。如食物中氯化鈉量不足,可酌情補充藥片或膠囊,或進服食鹽水溶液,每日攝入量在10~15g左右,視各人需要而定,以維持電解質平衡。用內分泌治療者每日仍需3~10g。

  本病的最基本療法除病因治療外需長期皮質激素的替代補充。目前有下列二類製劑:

  (一)皮質醇類激素治療

1.可的松(皮質素) 大部分患者每日口服片劑6.25~25.0mg已足以維持需要,一般不超過37.5mg。手術切除全部或大部腎上腺者需補充較多,但不宜過大。給葯以餐後為宜,可避免胃腸刺激。小劑量替代治療者可於早餐后(上午8時前)一次服用;劑量較大者可分二次口服,如上午8時服25mg,午餐后(下午2時左右)再服12.5mg。劑量分配應盡量相當於皮質醇的晝夜周期變化,即晨間較大,午後較小,傍晚最小,以便保證患者日間有充沛的精力從事輕微勞動。皮質素口服后很易被吸收,吸收后在肝中轉化為皮質醇。25mg可的松相當於20mg皮質醇。

2.氫化可的松(皮質醇)一般劑量5~30mg,服藥方法與上述相同。

3.潑尼松(強的松)及氫化潑尼松(強的松龍)兩者為人工合成的糖類皮質激素。於皮質素及皮質醇結構C1~2位之間去氫后對糖代謝可加強5倍,但對鹽類代謝則相對減弱。治療劑量可比上述皮質素等相應減小至1/5,一般口服,服藥方法同前。本組葯的缺點為對水鹽代謝較少調節作用,故以上述二葯為首選。在人體內必須經C1~2位加氫還原成皮質醇后才有活性,皮質素也須在C11位加氫轉化成皮質醇而發揮作用,故在有肝病等情況下使用時必須注意。

  (二)醛固酮類(鹽類)激素治療 一般採用人工合成的11-去氧皮質酮的各種製劑,可作肌肉注射、皮下埋藏或舌下吸收療法。初用時須利用油劑注射測試需要劑量,一般每日注射1~5mg,多數每日僅需1~2mg,從1mg開始,每周添增0.5~1mg。經數周達維持劑量后可改用皮下埋藏小丸,每丸100~125mg,每日釋放約0.5mg,按需計算的片數埋藏於腹壁內,其作用可歷時8~13個月,平均約11個月,劑量大者可按七折計算,如有不足現象尚可以肌肉注射或舌下片劑補充。但舌下片劑約需20~30分鐘才溶解,吸收后又可被肝臟破壞,故為許多醫家所不取。尤其在9-α-氟氫皮質素(9-α-fluorohydrocortisone)合成后,一般病人每日口服0.05~0.1mg已能維持電解質平衡。但此葯易誘發水腫,如條件允許可測定血漿腎素和血管緊張肽Ⅱ來監測此葯使用劑量是否適當。如二者增高說明劑量未獲適當。此外,臨床出現高血壓,低血鉀提示應減量,反之應增加劑量。此外,尚有主張採用11-去氧皮質酮三甲基醋酸肌肉內注射法,每劑25~50mg,作用可維持3~4周,相當於每日1~2mg油劑,可能比埋藏更為方便。此外,也可試用甘草流浸膏,每日20~40ml(1∶4稀釋后口服),可以替代去氧皮質酮的調節水鹽電解質代謝作用,但最好與皮質素(或皮質醇)同用。其中主要成分為甘草次酸,有滯鈉、氯及水與排鉀作用,但滯鈉作用相對較弱。此組藥物之主要指征為在皮質素類激素治療下雖供應足量食鹽尚不能維持其血壓、血鈉濃度而仍有慢性失水,體重偏低的患者。故並非每一病人所必需。

  上述各種激素療法的劑量系一般病人所需,應用時必須注意個別化。尤其是在發生感染、手術等應激情況下,皮質素類激素劑量必須迅速加大,每日可給皮質醇100~300mg,以維持機體應激反應及抵抗力,數日後視病情需要而減至一般維持劑量(表15-10)。在採用上述激素治程中,尤其在初治階段劑量未摸清前,必須注意測定出入液量、體重、血壓、觀察療效及反應,定期隨訪血鈉、鉀、氯、糖等濃度、隨時調整劑量。皮質素類過量時有欣快、失眠、躁狂等精神異常,甚而低血鉀反應,應迅速減量。去氧皮質酮過量時有水腫、高血壓、心臟擴大、心力衰竭、低血鉀症群發生,即應減量或暫停數日,限制入鈉及水量,加用口服利尿劑、皮質素及氯化鉀,後者每日3次,每次1~2g。

  有活動性結核者,應進行積極抗結核治療(參見"肺結核病")。皮質素類雖有利於結核病灶活動,甚而擴散,但應用適當劑量以補足生理需要,常能改善病情,並非禁忌。

  危象發作時處理同急性腎上腺皮質功能減退。

  大量維生素C長期治療可使黑色素沉著減退,每日靜注1g(與葡萄糖液混和後用)數周后可漸見效。

表15-10 慢性腎上腺皮質功能減退症病人大手術前後激素應用劑量表(mg)


醋酸可的松(肌注)
皮質醇(靜滴)
醋酸可的松(口服)
醋酸氟氫可的松(口服)

上午7點
下午7點
上 午8點
中午12點
下午4點
下午8點
上午8點

常規
  
  
  
25
  
12.5
  
0.1

大手術前一日
  
50
  
25
  
12.5
  
0.1

大手術日
100
50
200
  
  
  
  
  

大手術后第1日
50
50
100~150
  
  
  
  
  

大手術后第2日
50
50
50~100
  
  
  
  
  

大手術后第3日
50
50
  
25
  
  
25
  

大手術后第4日
50
  
  
25
25
25
  
0.1

大手術后第5日
  
  
  
25
25
25
25
0.1

大手術后第6日
  
  
  
25
25
25
  
0.1

大手術后第7~8日
  
  
  
25
12.5
25
  
0.1

大手術后第9~13日
  
  
  
25
  
25
  
0.1

大手術后第14日
  
  
  
25
  
12.5
  
0.1


7 慢性腎上腺皮質機能減退 -預后說明】



   在嚴格使用內分泌、抗癆等治療后,病人壽命大大延長,勞動力亦顯著恢復,並可爭取接近正常人。經隨訪觀察繼續治療7年以上者,部份病人已可完全停用激素或減至很小維持劑量。個別病人能正常妊娠及生育,但在分娩期應注意防治危象發作。小兒產前產後生長發育完全正常。治療中病人抵抗力較低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚而導致危象發作,應予注意。  

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