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抗磷脂綜合征

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1簡介

抗磷脂綜合征(APS)為一種以反覆動脈或者靜脈血栓,流產,同時伴有抗心磷脂或者狼瘡抗凝物實驗持續陽性的疾患。該疾患可繼發於系統性紅斑狼瘡或者其它自身免疫病,但也可單獨出現(原發抗磷脂綜合征)。無論原發或者繼發的APS,其臨床表現及實驗室檢查的特徵並無差別。
雖然該疾患在成人多見,但兒童也有發生。女性發病率明顯多於男性。APS的家族傾向並不明顯,但患者親屬的抗心磷脂或者狼瘡抗凝物檢查常可陽性。

2病因及發病機理

由於在抗磷脂抗體陽性的人群中只有部分患者出現臨床表現,故APS的發生還與其它因素有關。抗磷脂抗體如何引起血栓形成目前還不清楚。有研究提示這些抗體可抑制由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血瀑布反應。這些反應包括因子X的激活,凝血酶原-凝血酶的轉換,蛋白C的激活,以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。抗磷脂抗體抑制蛋白C激活或者中和對因子Va失活的作用,可使病人處於「血栓前狀態」。已經證明抗心磷脂抗體與磷脂醯絲氨酸的交叉反應使之與血小板結合併激活血小板,也可引起血栓形成。其它可能的機理還包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺環素的合成,以及刺激由內皮細胞產生組織因子。
在抗磷脂抗體介導的血栓形成過程中,一種名為β2糖蛋白1(β2GP1)的血漿蛋白很受關注。β2GP1可結合如磷脂的帶有負電荷的分子,由於β2GP1有抑制由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血反應,如凝血酶原-凝血酶的轉化,因此被認為是"天然的抗凝物"。以β2GP1免疫小鼠可同時產生抗β2GP1和抗心磷脂的抗體。除了β2GP1,磷脂結合蛋白包括人IgG抗磷脂抗體,也可誘導產生抗心磷脂抗體。目前認為抗磷脂抗體可通過中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。

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