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掌腱膜攣縮症

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掌腱膜攣縮症(Dupuytren′s Contracture)是一種侵犯掌腱膜,並延伸至手指筋膜,最終導致掌指及指間關節攣縮的進行性發展的疾病。1614年Plater首先認識此病,1831年Dupuytren較全面地描述了此病,並提出手術治療,但術后複發率較高。我院自1990~1999年收治掌腱膜攣縮症26例,不同的手術方法其療效不同。

1 掌腱膜攣縮症 -概述

掌腱膜攣縮症掌腱膜攣縮症手術圖

掌腱膜攣縮症又稱杜布伊特倫攣縮(Dupuy tren′scontraction),是一種原因尚未研究清楚,發病緩慢,主要侵犯掌腱膜,病理改變為縱行纖維結締組織增生,繼而發生屈曲攣縮的病症。

掌腱膜攣縮症在歐、美洲發病率高,在中國偶然可見散發病例。60歲以上發病率最高。男性病人佔大多數(90%左右),男比女多8~10倍,受侵犯的指,以環指最多,小指占第二位,中、示、拇指的發病率依次減少。約有40%的病例為雙側發病。

2 掌腱膜攣縮症 -功能解剖

正常的掌腱膜為一種支持結締組織,以維持手部的重要組織如血管、神經、肌腱等處於正常位置以及防止手部遭受損傷。掌腱膜在手掌中部,位於皮下脂肪墊與肌腱、神經、血管束醫學教育網搜集|整理之間、呈三角形筋膜組織,底邊在掌指關節水平,相當於遠側掌橫紋處;尖端向近側,與腕掌側淺韌帶相連,有部份纖維繼續向近側處延伸,與掌長肌腱相接:兩側與大魚際肌、小魚際肌的筋膜相連,從掌指關節開始分成四股縱行纖維束,分別向遠端延伸至示、中、環、小指處。到達手指部時,與淺層筋膜相連,至每個手指部的兩側。

在掌腱膜的淺層,有許多垂直纖維索條,與手掌部皮膚的真皮層相連,纖維索之間充滿脂肪組織,掌腱膜的深層有垂直的纖維與手掌部深層的骨間肌筋膜相連,構成8個纖維管通道,每個通道將神經、血管索與蚓狀肌腱和屈指肌腱分別明確隔開。

3 掌腱膜攣縮症 -病因

掌腱膜攣縮症掌腱膜解剖全圖

掌腱膜攣縮征的病因至今不明。 可能與下述因素有關:

(一)先天性 Krogius(1920年)認為從胚胎時,即留存下來一些橫紋肌細胞於手掌中。但長期以來未能為多數學者所接受。

(二)損傷 因長期用手握持勞動工具,使手掌局部受到不斷的擠壓,形成慢性創傷,使掌腱膜及其鄰近組織,因損傷引起纖維結締組織增生而導致攣縮。但許多報告,對手工勞動者的發病率進行調查統計,並未發現手工勞動,比非手工勞動的發病率明顯增多。而且左右手不論是否"利手",發病率相近。

(三)炎症 掌腱膜攣縮症的結節病灶,臨床表現在早期有紅、熱及壓痛,有時局部有關的淋巴結腫大及疼痛。因此有人以為是炎症。

但上述病理改變,亦可在纖維結締組織增生中所見。

(四)體質 據統計,患全身性疾病的病人同時有掌腱膜攣縮症的發病率較高。例如糖尿病、癲癇、慢性酒精中毒症、肺結核、老年人的心肌梗塞、類風濕等。尤其癲癇病人比一般人的發病率多15倍,有人提出是否與長期服用巴比妥類藥物有關。

(五)遺傳與種族 在某些種族中,掌腱膜攣縮症的發病率較高。這可以說明和遺傳因素有密切的關係,北歐國家發病率高,而在亞洲人中間,發病率就很低。

(六)神經性 掌腱膜攣縮症常以侵及手部尺側的環指、小指和相應的掌腱膜為主,此區為尺神經支配區。有人認為局部神經遭受某種刺激因素,如頸椎肥大骨刺等,使該支配區域產生一系列病理改變。

4 掌腱膜攣縮症 -臨床表現

掌腱膜攣縮症發病一般都較緩慢,可數年或十多年之久,但也可以在幾個月內進展較快;有時病變停止后又再進展,多數病人無任何不適,發現手指屈曲攣縮,伸不直方才就診。

早期在環指或小指的軸線相連處的皮下脂肪墊區內有小結節出現,這些結節逐漸形成縱行索條樣腫塊而攣縮,或者使鄰近的皮膚變厚,在遠側掌橫紋處出現皮膚皺起的橫褶。皮膚的深層與其下的腱膜組織連成一片,邊界不清楚的硬團塊,無明顯壓痛,繼發掌指關節及近側指間關節攣縮。

5 掌腱膜攣縮症 -病理

掌腱膜攣縮症是受累的掌腱膜組織呈增生的瘢痕組織,膠原纖維組織增厚和縮短,肉眼觀察可見增厚的筋膜組織與瘢痕組織塊相似,無包膜、堅實、邊界不清楚,外形不規則,有多個小結節,直徑從數毫米至數厘米不等,切面呈灰白色。

鏡下所見,病變組織為成纖維細胞和膠原纖維組成,兩者比例在各個區域亦有所不同,以膠原纖維為主者,則形成緻密的縱行排列的纖維索,其間僅有少量的纖維細胞,有時膠原纖維發生玻璃樣變,細胞更少,形成玻璃樣結節。有些區域成纖維細胞豐富,膠原纖維很少。偶然可見到一些肥大的成纖維細胞圍繞毛細血管,形成多層的袖套樣結構,被侵犯的皮膚角化層變厚、棘狀細胞層變薄。

因為長時期屈曲攣縮,使指關節發生繼發性屈曲攣縮、鄰近的皮膚、神經、血管、關節囊、韌帶、肌腱亦發生繼發性攣縮。

6 掌腱膜攣縮症 -治療說明

如病變較輕,病程發展較慢,或僅有少數無痛的小結節出現,手部功能未引起障礙者,可密切觀察,暫不作特殊處理,根據病變程度可選用下述治療方案:

(一)藥物治療 對有急性炎症表現的結節,可用皮試針頭注入強的松龍,0.25ml(5mg)加少許普魯卡因或利多卡因的混合液注入結節內,7~10天1次,4次為一療程。

(二)物理治療 包括放射、超短波音頻,磁療等可以暫時使局部攣縮的組織軟化,癥狀得到短期緩解,但日後往往複發,效果較差。

(三)手術治療

1.攣縮腱膜切斷術 對病程較長的老年病人,有全身性嚴重疾病如糖尿病、心肌疾病和難以耐受較大的手術者,可行較簡單的掌腱膜切斷術。

2.攣縮掌腱膜切除術 只適用於病情嚴重、單純切斷無效,而又不能忍受較大手術者。在手掌尺側的遠側掌橫紋處,在其近側作一個與其平行的橫切口,翻開皮瓣后,除切斷傷口內攣縮的縱行索條組織外,並有限制地切除傷口內的攣縮組織,不作廣泛切除。

3.掌腱膜徹底切除術 病人身體情況能耐受稍大的手術者,都應考慮將掌腱膜徹底切除。手術切口在手掌部基本上沿掌橫紋與大小魚際紋的切口,翻開皮瓣后,將重要的神經、血管、肌腱等重要組織分離清楚后,切除攣縮的掌、指腱膜組織。如皮膚已被侵犯並與其下的組織已粘連在一起者,應同時將受累皮膚及皮下脂肪墊等一併切除。遺留的創面應用全厚皮片或厚的斷層皮片移植。

4.截指術 對較嚴重的在小指或環指處的屈曲攣縮,且病程較長,受累的手指皮膚及關節已有明顯改變,估計難以矯正,病人體質又不容許多次手術,攣縮手指嚴重影響功能,可以考慮將嚴重殘廢而功能不多的手指作截指術 。

5.注射治療 注射用XIAFLEX(collagenase clostridium histolyticum)用於治療掌腱膜攣縮症,FDA批准注射用Xiaflex用於治療掌腱膜攣縮症。聖路易斯(MD Consult)——2010年2月3日,Auxilium公司宣布,美國食品藥品管理局(FDA)已批准注射用Xiaflex用於治療掌腱膜攣縮症(可觸及條索狀結構)成人患者。根據產品標籤,Xiaflex所含的純化溶組織梭菌膠原酶為從溶組織梭菌發酵分離及純化而來的兩種微生物膠原酶。標籤指出,該產品所含的膠原酶為蛋白水解酶,其作用機制在於通過溶解膠原沉積物而達到治療目的。由於掌腱膜條索主要由膠原組成,因此通過注射Xiaflex能夠酶解這種條索。

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