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  先天性支氣管囊腫(congenitalbronchogeniccyst)是胚胎髮育時期氣管支氣管樹分支異常的罕見畸形,分為縱隔囊腫、食道壁內囊腫和支氣管囊腫。可為單發或多發大小可從數毫米至佔據一側胸廓的1/3~1/2。病理檢查可見囊腫為單房或多房,薄壁,內披呼吸性上皮,通常充滿粘液樣物質。囊壁可含粘液腺、軟骨、彈性組織和平滑肌。不與支氣管相通,感染后可充滿膿液或空氣。支氣管肺囊腫多見於下葉,兩肺分佈均等。典型的X線表現為孤立的邊界清楚的圓或卵圓形陰影,密度均勻。除非感染,否則不與支氣管相通為其特徵。75%的病例最終可發生感染,建立交通后囊腫含有空氣或同時含有液體。縱隔支氣管囊腫大多位於隆突附近,通過蒂與一側支氣管相連。通常為孤立性,多位於后縱隔,中縱膈次之,上縱隔最少。可因周圍結構的壓力產生癥狀。X線見隆突附近邊緣清楚、密度均勻的圓形、卵圓形或塊影,常略偏右,覆蓋肺門,呼吸可引起其形狀改變,但很少與氣管支氣管相通,囊壁少見鈣化。嬰幼兒的縱隔囊腫可壓迫大氣道引起呼吸困難,哮鳴或持續性咳嗽,運動時明顯加重。一些成人的縱隔支氣管囊腫可長到很大而沒有癥狀。囊腫小且無癥狀者可不予治療,張力性囊腫且反覆感染者可考慮手術切除。
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