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新月體性腎小球腎炎

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新月體性腎小球腎炎(crescentic glomerulonephritis)的病理學特徵是大量腎小球內新月體形成,故名。又因主要病變位於腎小球毛細血管叢之外而稱為毛細血管外增生性腎小球腎炎。

1 新月體性腎小球腎炎 -概述

新月體性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎
又稱急進性腎小球腎炎 ,是一組病情急驟惡化的腎小球腎炎,常在數周至數月內發展為少尿無尿腎功能衰竭。病變特點為廣泛的腎小球囊內新月體形成故又稱新月體性腎炎或毛細血管外增殖性腎炎。原因不明的屬原發性,繼發於國際系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜,肺出血-腎炎綜合特別征,結節性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫等病者屬繼發性。根據免疫外科發病機理分型:①Ⅰ型——抗腎(腎小球基膜)抗體創始人型 血中抗腎抗體疑難陽性腎小球基膜有IgG呈線樣沉積 ; ②Ⅱ型——成果免疫複合物型腎小球基膜和 /或系膜區有IgG C呈顆粒樣沉積③Ⅲ型——非免疫有著介導或細胞介導型 腎小球內無評委免疫球蛋白沉積或僅有補體沉積。

根據病因分為5型:Ⅰ型,抗基底膜型,患者血內有GBM抗體;Ⅱ型,免疫複合物介導型,病變腎小球內有免疫複合物沉積;Ⅲ型,血管炎型,患者血內有中性白細胞胞漿抗體(ANCA);Ⅳ型,抗基底膜和血管炎混合型,患者血內ANCA和抗GBM抗體均陽性;Ⅴ型,特髮型,所有抗體均陰性。

2 新月體性腎小球腎炎 -病理變化

新月體性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎
光鏡下病變腎小球毛細血管袢嚴重損傷,毛細血管壁斷裂,血液流入腎小囊並凝固,導致腎小囊上皮細胞增生,形成新月體。有新月體的腎小球呈瀰漫性,超過全部腎小球的50%。早期,構成新月體的主要成分是增生的腎小囊上皮細胞,其間混有單核巨噬細胞、中性粒細胞和纖維蛋白。此種以細胞成分為主的新月體,稱為細胞性新月體(cellular crescent)。進而上述細胞轉化為成纖維細胞,併產生膠原纖維,形成細胞和纖維共存的細胞纖維性新月體(fibrous crescent)。後期,細胞成分完全被纖維組織代替,形成纖維性或硬化性新月體。腎小管萎縮,腎間質纖維化。

免疫熒光 

Ⅰ型和Ⅳ型新月體性腎小球腎炎顯示IgG和C3沿腎小球毛細血管壁呈線狀沉積;Ⅱ型新月體性腎小球腎炎可見不同的免疫球蛋白和C3在腎小球不同部位沉積;Ⅲ型和Ⅴ型新月體性腎小球腎炎IgG和C3陰性。

電鏡下:腎小球基底膜不規則增厚,有時可見基底膜斷裂缺損,新月體形成。Ⅱ型新月體性腎小球腎炎可見電子緻密物沉積。

3 新月體性腎小球腎炎 -臨床表現

臨床表現為快速進行性腎炎綜合征,所以也稱快速進行性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis) 。雖然,血漿交換、激素治療、細胞毒藥物治療可以使患者的腎病變有所逆轉,但是本病的預后不好,最終需要腎透析和腎移植治療。

I型好發於青、中年,Ⅱ型及Ⅲ型常見於中、老年患者,男性居多。 患者可有前驅呼吸道感染,起病多較急,病情急驟進展。以急性腎炎綜合征(起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓),多在早期出現少尿或無尿,進行性腎功能惡化並發展成尿毒症,為其I臨床特徵。患者常伴有中度貧血。Ⅱ型患者約半數可伴腎病綜合征,Ⅲ型患者常有不明原因的發熱、乏力、關節痛或咯血等系統性血管炎的表現。

4 新月體性腎小球腎炎 -發病機制

RPGN根據免疫病理可分為三型,其病因及發病機制各不相同:①I型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎,由於抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜(GBM)抗原相結合激活補體而致病。②Ⅱ型又稱免疫複合物型,因腎小球內循環免疫複合物的沉積或原位免疫複合物形成,激活補體而致病。③Ⅲ型為少免疫複合物型,腎小球內無或僅微量免疫球蛋白沉積。現已證實50%~80%該型患者為原發性小血管炎腎損害,腎臟可為首發、甚至唯一受累器官或與其他系統損害並存。原發性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性。

RPGN患者約半數以上有上呼吸道感染的前驅病史,其中少數為典型的鏈球菌感染,其它多為病毒感染,但感染與RPGN發病的關係尚未明確。接觸某些有機化學溶劑、碳氫化合物如汽油,與RPGNI型發病有較密切的關係。某些藥物如丙硫氧嘧啶(PTU)、肼苯達嗪等可引起RP(jNⅢ型。RPGN的誘發因素包括吸煙、吸毒、接觸碳氫化合物等。此外,遺傳的易感性在:RPN發病中作用也已引起重視。

5 新月體性腎小球腎炎 -實驗室檢查

免疫學檢查異常主要有抗GBM抗體陽性(I型)、ANCA陽性(Ⅲ型)。此外,Ⅱ型患者的血循環免疫複合物及冷球蛋白可呈陽性,並可伴血清C3降低。B型超聲等影像學檢查常顯示雙腎增大。

6 新月體性腎小球腎炎 -診斷

凡急性腎炎綜合征伴。腎功能急劇惡化,無論是否已達到少尿性急性腎衰竭,應疑及本病並及時進行腎活檢。若病理證實為新月體性腎小球腎炎,根據臨床和實驗室檢查能除外系統性疾病,診斷可成立。

7 新月體性腎小球腎炎 -鑒別診斷

(一)引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

1.急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血(如休克、脫水)或腎毒性藥物(如腎毒性抗生素)或腎小管堵塞(如血管內溶血)等誘因,臨床上腎小管損害為主(尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿),一般無急性腎炎綜合征表現。

2.急性過敏性間質性腎炎 常有明確的用藥史及部分患者有藥物過敏反應(低熱、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒細胞增加等,可資鑒別,必要時依靠腎活檢確診。

3.梗阻性腎病患者常突發或急驟出現無尿,但無急性腎炎綜合征表現,B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。

(二)引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病

1.繼發Jf生急進性腎炎肺出血一腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、系統性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎,依據系統受累的臨床表現和實驗室特異檢查,鑒別診斷一般不難。

2.原發性腎小球病 有的病理改變並無新月體形成,但病變較重和(或)持續,臨床上可呈現急進性腎炎綜合征,如重症毛細血管內增生性腎小球腎炎或重症系膜毛細血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常較為困難,常需做』腎活檢協助診斷。

8 新月體性腎小球腎炎 -治療

包括針對急性免疫介導性炎症病變的強化治療以及針對腎臟病變後果(如鈉水瀦留、高血壓、尿毒症及感染等)的對症治療兩方面。尤其強調在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎上儘快進行強化治療。

(一)強化療法 

1.強化血漿置換療法應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞,棄去血漿以等量正常人的血漿(或血漿白蛋白)和患者血細胞重新輸人體內。通常每日或隔日1次,每次置換血漿2~4L,直到血清抗體(如抗GBM抗體、ANCA)或免疫複合物轉陰、病情好轉,一般需置換約6~10次左右。該療法需配合糖皮質激素[口服潑尼松1mg/(kg·d),2~3個月後漸減]及細胞毒藥物[環磷醯胺2~3mg/』(kg·d)口服,累積量一般不超過8g],以防止在機體大量丟失免疫球蛋白後有害抗體大量合成而造成「反跳」。該療法適用於各型急進性腎炎,但主要適用於I型;對於Goodpasture綜合征和原發性小血管炎所致急進性腎炎(Ⅲ型)伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速,應首選。

2.甲潑尼龍沖

擊伴環磷醯胺治療為強化治療之一。甲潑尼龍0.5~1.0g溶於5%葡萄糖中靜脈點滴,每日或隔日1次,3次為一療程。必要時間隔3~5天可進行下一療程,一般不超過3個療程。甲潑尼龍衝擊療法也需輔以潑尼松及環磷醯胺常規口服治療,方法同前。近年有人用環磷醯胺衝擊療法(0.8~1g溶於5%葡萄糖靜脈點滴,每月1次),替代常規口服,可減少環磷醯胺的毒副作用,其確切優缺點和療效尚待進一步總結。該療法主要適用Ⅱ、Ⅲ型,I型療效較差。用甲潑尼龍衝擊治療時,應注意繼發感染和鈉、水瀦留等不良反應。

(二)替代治療  

凡急性腎衰竭已達透析指征者,應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉者,則有賴於長期維持透析。腎移植應在病情靜止半年(I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗體、ANCA需轉陰)後進行。

9 新月體性腎小球腎炎 -預后

患者若能得到及時明確診斷和早期強化治療,預后可得到顯著改善。早期強化治療可使部分患者得到緩解,避免或脫離透析,甚至少數患者腎功能得到完全恢復。

若診斷不及時,早期未接受強化治療,患者多於數周至半年內進展至不可逆腎衰竭。影響患者預后的主要因素有:①免疫病理類型:Ⅲ型較好,I型差,Ⅱ型居中;②強化治療是否及時:臨床無少尿、血肌酐<530g肌ol/L,病理尚未顯示廣泛不可逆病變(纖維性新月體、腎小球硬化或間質纖維化)時,即開始治療者預后較好,否則預后差;③老年患者預后相對較差。

本病緩解后的長期轉歸,以逐漸轉為慢性病變並發展為慢性腎衰竭較為常見,故應特別注意採取措施保護殘存腎功能,延緩疾病進展和慢性』腎衰竭的發生。部分患者可長期維持緩解。僅少數患者(以Ⅲ型多見)可複發,必要時需重複腎活檢,部分患者強化治療仍可有效。

10 新月體性腎小球腎炎 -預防

預后差,病死率高,5年生存率約25%;但也有報道新月體可以消失,病變可減輕,腎功能可望恢復,故應積極診治。預后與下列因素有關:①基本病因;②新月體形成程度;③增殖病變;④間質病變;⑤早期診斷;⑥併發症。

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