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新生兒佝僂病

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新生兒佝僂病(ricketsofnewborn)是由於維生素D和(或)鈣磷缺乏引發的鈣磷代謝失常並造成生長中的骨骼骨基質鈣鹽沉著障礙和(或)類骨組織(未鈣化骨基質)過多聚積為組織學特徵的一種營養性代謝性骨病。若在出生時已發生本病則稱為先天性佝僂病(congenitalrickets,CR)又稱胎兒佝僂病、胎生性佝僂病等。新生兒佝僂病易合併低鈣性痙攣,由於喉痙攣可危及生命或致缺氧性腦損傷,因此應積極防治。

1 新生兒佝僂病 -概況

新生兒佝僂病在中國並不少見尤其在日照時間短、寒季較長的東北、華北地區更多見發病率可達10%~32.9%據國外統計,早產兒的佝僂病發病率可高達33%以上。春夏季分娩的新生兒發病率明顯高於秋冬季分娩者,可高達40%~90%據報道,目前白領階層妊娠婦女所生嬰兒,先天性佝僂病發生率增高。

2 新生兒佝僂病 -病因

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1)鈣磷和維生素D貯備不足胎兒的鈣磷和維生素D來自母體鈣磷貯備中的75%在妊娠最後3個月,即胎齡28周以後所貯其攝取量達到一生中最高量鵻即鈣150mg/(kg·d)磷75mg/(kg·d)。足月兒皮膚表皮顆粒層亦貯存有7-脫氫膽固醇在紫外線照射下可轉變成維生素D3,此內源性維生素D僅夠生后2~3個月之需要故新生兒維生素D之貯備量取決於皮膚髮育狀況鵻當孕婦孕期反應重或因偏食日照不足、患妊娠高血壓綜合征或骨軟化症時以及雙胎早產等原因均可使新生兒體內鈣磷和(或)維生素D貯備不足因此北方春夏季分娩的新生兒發病率明顯高於秋冬季分娩者。

2)維生素D和鈣磷攝取不足無論人乳或牛乳中維生素D的含量均很低難以滿足新生兒每天所需人乳含維生素D0~100U/L,平均22U/L;牛乳含3~40U/L,平均14U/L。足月兒每天需補充維生素D400U,早產兒需要量更高可達800U/d。但由於早產兒攝入奶量較少,更易發生維生素D和鈣磷不足。人乳含鈣340mg/L磷150mg/L,含量較低,但鈣∶磷=2∶1,較適合於腸道吸收;牛乳含鈣1200mg/L、磷900mg/L鈣∶磷=1.2∶1不適於腸道吸收,故佝僂病發生率較母乳餵養者為高。

3)生長速度過快骨骼的生長速度與鈣磷的需要成正比,孕期最後3個月的胎兒和新生兒鵻的生長速度超過任何年齡組,易發生維生素D缺乏。

4)甲狀旁腺素分泌不足及肝腎功能不完善新生兒甲狀旁腺素分泌不足,腎小管對甲狀旁腺素的反應不完善,致腎小管對磷鵻的再吸收增加而對鈣的再吸收減少易導致新生兒的高磷低鈣血症鎂與甲狀腺C細胞分泌的降鈣素亦與維生素D和鈣磷代謝密切相關。新生兒肝腎功能的不完善還可影響維生素D的羥化作用使維生素D的生物活性降低火罐網

5)其他因素新生兒期各種疾病的發病率均較高,易影響胃腸肝膽或腎臟對維生素D和(或)鈣磷的吸收利用和代謝。尤其是應用呼吸機、胃腸道外營養液使鈣磷及維生素D攝入不足;長期應用利尿葯和碳酸氫鈉增加尿鈣的排泄;長期應用抗驚厥藥物(包括孕婦)如苯巴比妥刺激肝細胞微粒體的氧化酶系統活化,使維生素D3和25-(OH)D3加速分解為無活性的代謝產物,均可導致佝僂病的發生。

3 新生兒佝僂病 -發病機制

新生兒佝僂病病例特徵
1)鈣磷代謝及其調節胎兒以及新生兒鈣磷代謝以及調節鈣磷在體內代謝受甲狀旁腺激素(parathyroidhormonePTH)、降鈣素(calcitonin,CT)和125-二羥維生素D[1鵻,25(OH)2D]的調節。

鈣鵻是人體內含量最豐富的礦物質其中99%存在於骨骼中,約1%存在細胞外液和軟組織中生理情況下,血漿鈣濃度受甲狀旁腺素1,25-二羥維生素D以及降鈣素嚴格調控。血漿鈣以3種形式存在:與蛋白質結合,與乳酸磷酸和枸櫞酸等陰離子結合以及離子鈣,其中離子鈣為生物活性形式。鈣在小腸以主動和被動方式吸收。維生素D通過與腸黏膜細胞的胞質受體結合促進基因表達合成鈣結合蛋白促進鈣主動吸收妊娠期胎盤主動向胎兒運輸鈣於孕後期到達高峰每天向胎兒主動轉運150mg/kg鈣。對大鼠的研究表明胎鼠經胎盤獲得的鈣主要來自母鼠的食物以及30%來自母鼠的骨骼孕晚期胎兒血漿鈣濃度高於母體。

85%~90%的磷存在於骨骼中磷的吸收取決於食物中磷的含量和鈣磷比例(不論哪一種含量過高將影響另一種物質的吸收),磷經腎臟排泄。胎盤可將磷從母體主動轉運給胎兒胎兒血漿中磷的濃度高於母體生后磷主要在空腸主動吸收和被動吸收。血漿離子鈣的濃度與血漿磷索的濃度呈負相關。

維生素D主要有兩種類型:麥角骨化醇(活化的麥角固醇維生素D2),存在於輻照過的酵母中;另一種是膽骨化醇(活化7-脫氫膽固醇維生素D3)鵻經日光照射(紫外線照射)存鵻在於人的皮膚內的維生素D3形成原維生素D3魚肝油和蛋黃內含有較多鵻的維生素D3除來源不同外,維生素D2和維生素D3的代謝過程和生理作用基本相似皮膚合成維生素D通常是人類的主要來源1µg維生素D相當於40Uhttp://www.huoguan.com維生素D被攝入血循環后即與血漿中的維生素D結合蛋白(DBP)相結合,並被轉運、貯存於肝、脂肪肌肉等組織。它們在體內經2次羥化作用后始發揮生物效應鵻。首先在肝內生成25-羥維生素D(25-OHD);然後經腎再次羥化,生成1,25-二羥維生素D即125-(OH)2D肝細胞內的25位羥化反應基本不受調控25-OHD是血漿中維生素D的主要代謝產物和反應機體維生素營養狀態的指標與之相反,腎臟中1位羥化反應受到機體嚴格控制PTH、低鈣血症和低磷血症增加1,25-(OH)2D的合成鵻。125-(OH)2D通過細胞特異受體作用於靶器官鵻:①促進小腸的鈣、磷吸收。②動員骨骼中鈣磷到血。③促進腎小管對鈣、磷的重吸收。

25-OHD能夠通過胎盤從母體轉運給胎兒,是胎兒維生素D的主要來源,而1鵻25-(OH)2D很少經胎盤轉運胎兒體內的125-(OH)2D主要由自身合成。

PTH是甲狀旁腺主細胞分泌的含有84個氨基酸的直鏈肽。PTH的分泌主要受血漿鈣濃度變化的調節。血漿鈣濃度輕微下降(或升高)時,就可使甲狀旁腺分泌PTH迅速增加(或減少)PTH是調節血鈣水平的最重要激素它有升高血鈣和降低血磷含量的作用。PTH對靶器官的作用是通過cAMP系統而實現的骨是體內最大的鈣貯存庫,PTH動員骨鈣入血使血鈣濃度升高;PTH促進遠曲小管對鈣的重吸收,使尿鈣減少,血鈣升高,同時還抑制近曲小管對磷的重吸收,增加尿磷酸鹽鵻的排出使血磷降低此外PTH對腎的另一重要作用是激活α-羥化酶,使25-羥維生素D(25-OH-D)轉變為有活性的125-二羥維生素D[125-(OH)2D]。

降鈣素是由甲狀腺旁細胞(C細胞)合成的三十二肽分子量為3400。降鈣素的主要作用是降低血鈣和血磷其主要靶器官是骨,對腎也有一定的作用。降鈣素抑制破骨細胞活動,減弱溶骨過程增強成骨過程,使骨組織釋放的鈣磷減少,鈣磷沉積增加,因而血鈣與血磷含量下降降鈣素能抑制腎小管對鈣磷鈉及氯的重吸收使這些離子從尿中排出增多。

2)發病機制及病理改變組織周圍的鈣磷達到正常水平是骨質鈣化的必要條件。任何原因導致鈣磷水平下降,將導致鈣鹽沉著障礙。維生素D缺乏,主要是1,25-(OH)2D缺乏時鈣磷從腸道吸收減少,導致血鈣磷下降而促使甲狀旁腺激素分泌增加從而骨質脫鈣,使血鈣維持正常但腎小管對磷的重吸收減少,使尿磷增加而血磷減少這樣,維生素D缺乏時血鈣在正常或偏低水平,而血磷減少結果使鈣磷濃度積(正常在34~40)降低,鈣磷不能在骨基質中充分沉積,導致類骨組織大量堆積。

骺板軟骨是骨生長最活躍的部位,正常時軟骨內化骨必須通過軟骨細胞增生區內軟骨細胞和基質不斷退化和鈣化以及不斷被破骨細胞清除吸收同時血管和骨母細胞侵入形成類骨組織,進而鈣化成骨組織。佝僂病時,軟骨細胞增生區鈣化吸收受阻,軟骨組織大量堆積並突向干骺端側,呈半島樣或舌狀生長。同時軟骨區內所形成的類骨組織也不能鈣化或鈣化明顯不足,從而構成軟骨組織和干骺端類骨組織相互混雜的中間帶,致使在正常狀態下本應呈一條整齊面狹窄健康搜索的骨骺線顯著增寬而且變得參差不齊,在X線片上構成骺板軟骨帶明顯增寬健康搜索,鈣化帶模糊不清呈毛刷狀此外干骺端下的骨膜內化骨也有鈣化障礙及類骨組織堆積,使干骺端膨大增寬X線片上呈杯口狀改變。

扁骨的改變為骨化中心周圍由於鈣化不良而不能成骨,由於鈣鹽沉積減少或鈣鹽脫失使骨質軟化及變形(如可見顱骨軟化)由於大量類骨組織堆積使局部形成圓形隆起(如可見方顱)。

4 新生兒佝僂病 -臨床表現

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主要表現為骨骼系統的骨化不全或骨軟化性改變如前囟增大,顱縫加寬與后囟門相連側囟門未閉顱骨邊緣和頂骨頂結節部變軟或呈乒乓球感顱骨邊緣尤以頂骨矢狀縫緣有鋸齒狀骨缺失。缺失巨大者在後囟前方可形成假囟門。當呼吸困難時易形成漏斗胸,早產兒易有肋骨自發性骨折;體重及日齡稍大的新生兒亦可有典型的骨樣組織增生表現鵻,如肋串珠、手腳鐲和方顱。新生兒期低鈣血症尤以晚期新生兒的低鈣血症應考慮有佝僂病的可能。日齡較大健康搜索的患兒還可有發禿環和神經興奮等癥狀。

併發症:易併發自發性骨折,頭顱骨、胸骨等骨骼畸形,並易發生感染性疾病和腹瀉,形成新生兒低鈣血症可發生驚厥或喉痙攣,甚至造成死亡鵻。

5 新生兒佝僂病 -診斷

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診斷依據:

1)病史有發生佝僂病的病因可查,特別是孕母有維生素D及鈣磷缺乏的病史與表現。

2)臨床表現具有一定的臨床表現如多汗和低鈣性喉痙攣等;骨骼方面的改變,如顱骨軟化頭顱骨、胸骨等骨骼畸形或自發性骨折等。

3)骨骼的X線改變。

4)血生化改變。

5)骨密度檢測近年來由超聲測骨密度的檢測方法正在建立中,有望替代X線的監測。

6 新生兒佝僂病 -鑒別診斷

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新生兒佝僂病發生低鈣血症時,應與甲狀腺功能低下相鑒別;發生前囟增大、顱縫加寬、頭圍增大等畸形時,應與腦積水相鑒別;新生兒佝僂病尚應與抗維生素D佝僂病、軟骨營養不良相鑒別,依賴維生素D和(或)鈣缺乏鵻的病史,實驗室和輔助檢查及經維生素D製劑治療病情好轉等,可助鑒別。

實驗室檢查

正常新生兒生后第1周內有高血磷及低血鈣。新生兒佝僂病時血鈣和血磷均降低但亦有僅血鈣降低者血磷可正常甚至增高,但鹼性磷酸酶大多增高。新生兒期由於膽汁淤積等非骨源性的鹼性磷酸酶增高亦很常見,可影響對佝僂病的判斷佝僂病時血中25-(OH)D3和(或)125-(OH)2D3可降低健康搜索但亦有不降低者此類生化改變不一定與新生兒佝僂病的X線改變相平行。個別患兒可以有氨基酸尿。發生新生兒低鈣血症時可有血鈣下降遊離鈣降低。

其它輔助檢查

新生兒佝僂病的診斷很大程度上依賴於X線檢查典型嬰幼兒佝僂病的X線改變亦可在新生兒期見到如全身骨骼疏鬆骨質密度降低,骨小梁變稀疏骨皮質變薄和顱蓋骨變薄;長骨幹骺端增寬,臨時鈣化帶模糊、增寬,邊緣不齊呈雲絮狀或毛刷狀並呈杯口狀凹陷,化骨核模糊不清,核骺端距離增寬。通常在照胸部X線片時,意外地在肋骨肋軟骨連接處發現類似長骨幹骺端的佝僂病所見,有時還有自發性骨折。足月兒股骨遠端或脛骨近端化骨核未呈現時應考慮有先天性佝僂病。X線所見可分為3期:

1)初期尺骨幹骺端模糊骨皮質密度稍減低橈骨改變輕微或無改變。

2)激期Ⅰ尺骨幹骺端模糊、毛糙較明顯,密度減低,橈骨幹骺端模糊密度減低。

3)激期Ⅱ尺橈骨幹骺端模糊、毛糙臨時鈣化帶消失,骨密度明顯減低。

7 新生兒佝僂病 -治療

治療時用維生素D製劑,每天口服5000U連服1個月複查X線片及生化改變若見好轉則減半量再用1~2個月病情重、發病急劇、有漏斗胸等情況,劑量可加大甚或用突擊療法肌注維生素D3或D2,每次5萬U/kg,每月1次,共1~3次每天補鈣100mg/kg,有些患兒僅給維生素D治療無效而在補鈣后獲得痊癒。

早產兒用改良和強化的早產兒配方乳餵養,與維生素D缺乏所致的佝僂病不同鈣磷缺乏所致的早產兒骨質減少和佝僂病的治療主要是補給充足的鈣磷,維生素D補充量400~800U/d即可。

8 新生兒佝僂病 -預后預防

新生兒佝僂病防治
預后:及時診斷及時治療,預后良好,在整個嬰幼兒期均應注意佝僂病的防治,以免複發。

預防:先天性佝僂病的預防應從妊娠後期開始。

1)從妊娠第28周開始,給孕婦服維生素D1000U/d,小兒出生後繼續服用。

2)加強孕期保健,注意營養,經常進行戶外活動增加日光照射時間。

3)積極防治孕婦疾病如預防乙肝,保護腎臟功能等,以免影響鈣磷和維生素D在體內的代謝。妊娠晚期每月加維生素D5萬U。

4)目前傾向於對新生兒尤其是早產兒,維生素D的預防量要加大在生后第2周起每天可給維生素D800~1200U,但要注意維生素A劑量不要超過每天1萬U。

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