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新生兒消化道重複症

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1 新生兒消化道重複症 -疾病簡介:

  中文名:新生兒消化道重複症

  英文名:duplication of digestive tract of newborn

  別 名:新生兒腸內囊腫;新生兒腸源性囊腫;新生兒胃腸道巨大憩室;新生兒不典型美克爾憩室;新生兒重複迴腸;Enterogenous cyst of newborn

2 新生兒消化道重複症 -概述:

  消化道重複症(duplication of digestive tract of newborn)是指附著於消化道一側的,具有和消化道某一部分壁層相同的特徵,呈囊腫狀或管狀空腔結構的先天性畸形。可以發生在消化道任何部位,從舌根到肛門都可發生,但以迴腸最常見,均來源於內胚層。文獻上曾有各種不同健康搜索的名稱,如腸內囊腫、腸源性囊腫、胃腸道巨大憩室、不典型美克爾憩室及重複迴腸等。大多數在新生兒及小兒時期出現癥狀。

流行病學:

  消化道重複畸形是一種較為少見健康搜索的先天性畸形,新生兒期即發病者也較少見。

3 新生兒消化道重複症 -病因:

  是胚胎髮育的畸形,但形成畸形的因素較多,被認為是多源性的。

  1.胚胎期腸管腔化過程異常 胚胎第5周起腸管開始充實期、空泡化、腔化的過程。腔化期間如有一個囊腔未曾與腸管相通,即可形成腸內囊腫型的消化道重複症,從小腸到結腸均可形成。

  2.憩室樣外袋發展而成 胚胎期中腸常出現許多暫時性憩室,形成外袋,以後退化消失。如有個別健康搜索不退化或被孤立,就成為與腸道相通的管狀或孤立的囊狀腸重複畸形健康搜索。

  3.脊索分裂學說 胚胎第3周外胚層與內胚層間出現脊索向頭端生長。外胚層與內胚層間如局部因故發生粘連,脊索生長至粘連處就分裂成兩支,從粘連兩側繞過,再合併繼續向頭端生長,外胚層形成神經管,脊索被中胚層包圍形成脊柱。外胚層與內胚層的粘連牽拉由腸壁形成憩室,粘連也同時阻礙脊索形成椎體而發生椎體裂,故本病1/3伴發脊柱畸形。如憩室頸閉合則形成囊狀腸重複畸形。

  4.尾端孿生畸形 少數病例有與全結腸和直腸平行的長管狀重複畸形,且常伴有泌尿生殖器官的重複畸形,如雙子宮、雙陰道、雙膀胱、雙尿道、雙外生殖器等。

  5.喉氣管溝與前腸分離不良 胚胎第4周出現喉氣管溝,逐漸閉合成管與食管分離。如部分未閉合形成呼吸道前腸間瘺。此瘺在胚胎期如部分退化,可形成食管重複畸形。

發病機制:

  重複畸形可發生於消化道任何部分,以迴腸最多見,約佔50%,其次為空腸、盲腸、食管。胃、十二指腸、結腸很少發生。位於胸腔內者約佔21.5%。

  重複畸形可分4種類型。

  1.腸外囊腫型 較多見,呈球形或橢圓形,位於腸管旁系膜內,大多與鄰近腸壁緊密黏合,有共同壁層。多與腸腔不通,僅少數有孔相通。囊腫表面光滑,有漿膜覆蓋,囊腔內有無色或微黃黏液,使整個囊腫具有張力及彈性。

  2.腸內囊腫型 囊腫位於腸壁黏膜下層或肌層,可引起腸腔通過障礙。

  3.管型或雙腸腔型 在腸系膜內與正常腸管平行另有一管狀腸管,呈雙筒型腸。長度不等,從數厘米到50cm不等。一般管腔遠端近端多與消化道相通,有時只有一端相通,類似憩室,小腸多開口在遠端,結腸多開口在近端。

  4.胸內消化道重複畸形 囊腫多近食管或氣管支氣管,可有索帶與椎體相連,伴有椎體裂或脊髓畸形。管狀型可穿過膈肌進腸系膜內與消化管靠近。

  重複消化道的管壁具有肌層及黏膜,性質和鄰近的消化道相同,但不一定與同一水平部位的相同,約20%為迷生的消化道黏膜,如為胃黏膜或胰腺組織時,可引起消化性潰瘍,發生出血及穿孔,多緊附於消化道的某一部分,有共同來源的血運。

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