評論(0

新生兒溶血性貧血

標籤: 暫無標籤

新生兒溶血性貧血指由於紅細胞破壞引起的貧血。

新生兒溶血性貧血指由於紅細胞破壞引起的貧血。

1 新生兒溶血性貧血 -Rh血型不合


Rh血型不合發生在Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時。有一些Rh陽性胎兒的紅細胞通過胎盤進入母體,誘導母親發生同種免疫反應併產生特異性抗Rh抗體,部分抗體通過胎盤進入胎兒體內引起溶血。

初次同種免疫反應發生於流產或懷有Rh陽性胎兒的妊娠。同種免疫反應的嚴重程度隨妊娠次數而增加,而且下一個胎兒可能受累更重。儘管也可發生Rh系統中C和E因子的血型不合,Rh血型不合常指存在著抗D組紅細胞表面抗原的抗體(參見第252節)。

癥狀和體征

受累最嚴重的胎兒可在宮內發生極重度貧血(參見第252節胎兒型有核紅細胞增多症)伴宮內死亡,或出生時有胎兒水腫,胎兒在分娩前可通過超聲檢查診斷,顯示頭皮水腫,心臟擴大,肝腫大,胸水和腹水,也可存在羊水過多。這些新生兒極度蒼白,嚴重的全身水腫,包括胸水和腹水;由於髓外造血而出現肝脾腫大;發生心功能衰竭;由於貧血和早產,在生產和分娩過程中常有缺氧,因而有剖腹產的指征。早產和缺氧,伴隨低蛋白血症,可使嬰兒發生呼吸窘迫綜合征的可能增加,其體征與心功能衰竭難以鑒別。中度受累的新生兒可有貧血,但沒有水腫和水腫型胎兒的其他體征。輕度受累的嬰兒在出生時可有輕度貧血或沒有貧血,受累的嬰兒在生后很快發生高膽紅素血症,這是因為通過胎盤的Rh(D)抗體的持續溶血作用。

診斷和預防

通過連續羊膜腔穿刺測定羊水(測定450nm處的光密度,並用胎齡糾正)中膽紅素值,可評估宮內溶血的嚴重度(表252-2),對Rh未致敏母親的預防參見第252節。

治療

出生前 宮內臍帶穿刺採集胎兒血樣(用於測定紅細胞壓積,血型和直接coomb試驗),給嚴重受累的胎兒輸注袋裝紅細胞。袋裝Rh陰性O型血紅細胞同樣可通過腹膜內輸注,輸注前應先用放射線殺死會引起移植物抗宿主反應的淋巴細胞。這一過程應在圍產監護室內由超聲引導下進行。

分娩時 監測胎兒的心率,如果發生胎兒窘迫或嚴重受累,就有剖腹產的指征。有胎兒水腫,或不伴水腫的嚴重胎兒有核紅細胞增多症的新生兒是危重病例,應在圍產監護室內分娩。

出生后 對胎兒水腫,應使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細胞治療貧血。在患兒病情穩定后,用2倍於嬰兒血容量的Rh陰性血進行換血(即用2倍於嬰兒計算血容量的血,可排除85%的嬰兒血液,包括循環中的抗體,致敏紅細胞和積聚的膽紅素),用地高辛和利尿劑治療心功能衰竭,鹼性液體治療代謝性酸中毒,有呼吸窘迫者需用呼吸機支持。

所有Rh陰性母親分娩的新生兒,在生后應立即檢查臍血以確定血型,並作直接Coomb試驗。如果新生兒為Rh陽性並且直接Coomb試驗陽性,必須作紅細胞壓積和網織紅細胞計數,血塗片計數網織紅細胞和有核紅細胞,臍血中膽紅素值。如果臍血紅細胞壓積<40%,同時膽紅素>5mg/dl(86μmol/L),提示明顯溶血。

如果嬰兒的病情穩定,行早期換血可在溶血產生大量膽紅素之前,去除致敏紅細胞和特異性抗體,避免以後的多次換血。如果溶血特別嚴重,換血治療高膽紅素血症幾乎是肯定需要的。早期但非緊急的提示換血的標準,包括出生時紅細胞壓積<40%,網織紅細胞>15%,臍血膽紅素濃度>5mg/dl(86μmol/L);最有用的信息為連續觀察數小時內膽紅素升高的速度,如果膽紅素上升速度>1mg/(dl.h)(17μmol/L/h),嬰兒可能需要換血;儘管光療可減慢膽紅素上升的速度而使某些嬰兒避免換血。如果沒有立即換血的指征,應連續測定血清膽紅素濃度和紅細胞壓積,當膽紅素明顯上升(見下文新生兒代謝問題和上文早產兒中的高膽紅素血症);或出現明顯的貧血時,就有換血的指征。

許多受累的Rh陽性新生兒並不需要換血,但應連續數月觀察紅細胞壓積變化,因為緩慢的進行性溶血可產生嚴重的貧血。這些嬰兒僅需用袋裝Rh陰性紅細胞單純輸血,而不是換血。

ABO血型不合

在幾乎所有ABO血型不合的病例中,母親血型為O型,新生兒血型為A型或B型,其中抗A致敏更為常見,但抗B致敏常導致更嚴重的溶血病。儘管胎兒在宮內可發生貧血,但幾乎沒有嚴重到會引起胎兒水腫或胎兒宮內死亡。主要的臨床問題為生後由進行性溶血而發生嚴重的高膽紅素血症。

實驗室檢查項目和Rh溶血病的相似,直接Coomb試驗常是弱陽性,偶爾是陰性,這並不排除ABO血型不合,如果有符合診斷的其他標準。在嬰兒血清中常常發現抗A或抗B抗體(間接Coomb試驗陽性),或在嬰兒紅細胞洗脫液中發現抗體。並且嬰兒血中有大量的小球形紅細胞和網織紅細胞,提示ABO血型不合。ABO血型不合嬰兒的監護和治療原則與Rh血型不合相同。

罕見的血型不合

文獻記錄有許多罕見的血型不合(如Kell和Duffy)。儘管罕見但可以很嚴重。與Rh或ABO血型不合一樣,由於溶血可導致貧血和高膽紅素血症。因為診斷這些血型不合要花費很多的時間,許多人建議在妊娠中常規篩查母親血中罕見的或不典型的抗體。治療與Rh溶血病相似,用於部分交換輸血的血液不含致敏的抗原。

先天性球形紅細胞增多症引起的貧血(參見第127節過量溶血引起的貧血)

患先天性球形紅細胞增多症的新生兒常發生嚴重的高膽紅素血症,也可能有貧血。新生兒常無明顯的脾腫大。血塗片中可看到球形紅細胞,紅細胞滲透脆性增加。該病為常染色體顯形遺傳,但是在許多病例無球形紅細胞增多症的家族史。如果早期的高膽紅素血症嚴重,應換血治療;後期則需行脾切除來控制慢性溶血性貧血。

非球形紅細胞溶血性貧血

新生兒偶爾發生繼發於紅細胞酶缺陷的溶血性貧血,例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷(參見第127節紅細胞膜變化引起的貧血)。溶血性貧血嬰兒的紅細胞有Heinz小體發現,提示這類疾病可以作特殊的酶活性沉澱試驗。在新生兒期明確診斷可能是困難的,必須長期觀察溶血性貧血的過程。隨著嬰兒的成長,可以較容易地獲得足夠的血液量,對特異性紅細胞酶的缺陷作出診斷。

感染引起的溶血性貧血

溶血病可發生在許多先天性感染(如弓形蟲病,風疹,巨細胞病毒,單純皰疹病毒和梅毒感染)和溶血性的細菌感染(如大腸桿菌或β-溶血性鏈球菌)中。敗血症或尿路感染可引起早期或嚴重的高膽紅素血症。

2 新生兒溶血性貧血 -相關條目

出血性血小板增多症
原因不明性巨球蛋白血症
遺傳性凝血酶原缺乏症
《孤女流浪記》
諾基亞BH-200
豆沙關袁滋摩崖碑
易門龍泉森林公園

相關評論

同義詞:暫無同義詞