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新生兒腎靜脈血栓

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新生兒腎靜脈血栓(RVT)即腎靜脈血栓形成症。原發性RVT主要與脫水血黏滯度增高和腎血流量減少有關血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降,腎氧合減少繼之則腎水腫腎小血管壓力增加,最終導致腎小靜脈血栓形成其臨床表現缺乏特異性,常被危重的基礎疾病所掩蓋,故至今尚無確切的發病率和病死率數據。由於醫學影像學的普及尤其是抗凝劑和溶栓劑的治療應用,RVT的存活率已由20%提高到80%少數雖未得到及時診治的患兒由於自發性側支循環的形成而倖免於死但終因腎萎縮或頑固性高血壓而需行腎摘除或進展為慢性腎功能不全。

 

1 新生兒腎靜脈血栓 -流行病學

新生兒腎靜脈血栓新生兒腎靜脈血栓
自1841年法國Rayer醫生首例報道腎靜脈血栓形成症(簡稱腎靜脈血栓renalvenousthrombosis,RVT)至今已近160年但人們對其仍知之甚少直到1963年120餘年間,僅有65例見於Medline檢索系統且絕大多數為經屍解確診與腎病綜合征相關的腎性RVT。

隨著急救醫學和醫學影像學的發展,國外報道日漸增多歐、美亞洲均有報道無年齡性別民族及地域方面的限制。新生兒腎靜脈血栓(NRVT)國內尚沒有正式的報道。中國醫大二院NICU成立10餘年來見到5例疑診的NRVT其中1例經屍解證實余因受當時超聲檢查條件的限制,僅有臨床資料。近30餘年間本症報道病例迅速增加,尤近5年中幾十例健康搜索的大樣本亦時有報道,至1998年已累積有400餘例,其中絕大多數為原發性的新生兒腎靜脈血栓(NRVT)與孕婦糖尿病有關的先天性NRTV亦有報道。

2 新生兒腎靜脈血栓 -病因

新生兒腎靜脈血栓護理
RVT常由多種綜合病因所致。

1.腎臟原發疾病早期報道的RVT均由於腎病綜合征時腎局部高凝狀態所引起,但與NRVT相關的新生兒腎臟原發疾病很少見僅有先天性腎病綜合征或腎臟腫瘤等引起的腎源性NRVT。

2.腎血管蒂受累如腹膜后膿腫或臍靜脈插管等引起的腎(主)靜脈循環障礙但此類腎外性NRVT的報道已很少。

3.血液黏滯度增高此類原因在NRVT中最為重要。生理狀態下新生兒外周血中紅細胞較多當餵食不足不顯性失水增加、應用利尿葯或造影劑、產傷、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液濃稠,血黏滯度呈指數增加。

4.腎血流量減少如感染、休克、母親妊娠高血壓綜合征或糖尿病等原因所致。

早在20世紀40年代,Gross統計既往百餘年文獻中47例新生兒動脈栓塞性疾病(其中腎動脈栓塞4例)認為感染先天性心臟病、損傷和生后臍動脈變化為可能發病原因。此後,對NRAE的不斷觀察研究,對其可能的發病原因提出了不同觀點,除臍動脈插管外,其他病因尚在探討之中。

發病機制:與腎動脈系統不同,腎靜脈系統無任何種類的節段分佈,僅有一系列互相吻合的弓形靜脈連接腎臟兩極的血流,小動脈和小靜脈間無毛細血管網腎被膜下小靜脈彙集成小葉間和葉間靜脈,經腎髓質和腎門流入腎(主)靜脈。右腎靜脈僅與同側輸尿管靜脈相通,而左腎靜脈則可與其他四五條靜脈相通易形成側支循環。

NRVT的發病機製取決於血栓形成的急緩、位置大小完全與否以及側支循環形成間的相互平衡情況。無論單側或雙側病變上述情況及原發基礎疾病決定了該患兒的臨床及圖像學所見甚至預后。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降,腎氧合減少繼之則腎水腫,腎小血管壓力增加,最終導致腎小靜脈血栓形成NRVT形成的過程有3類:

1.急性完全性栓塞腎臟急性水腫,腎包膜囊內壓力急劇增高,腎靜脈壓可增高20倍,腎動脈血流量降至正常量的25%,甚至完全停流腎臟受損及出血,腎外觀呈發紺色。此類型在發病24h內腎臟即腫大7天時達高峰,而此後的2個月漸縮小,有可能變為殘留的萎縮小腎臟。

2.急性部分性栓塞若阻塞達80%~90%則與完全性相同其餘的在發病24h即可出現側支循環,發病後12天到1個月時側支吻合達最佳狀態,腎臟大小影像學形態及腎功能均可於發病後2個月恢復。

3.形成側支吻合漸進性栓塞程度如何均可形成側支吻合,除有白蛋白尿外腎功能常正常。

3 新生兒腎靜脈血栓 -臨床表現

新生兒腎靜脈血栓表現
1.臨床分類

(1)原發性:病因隱匿,有血尿、腎腫大和血小板減少糖尿病母親所生的新生兒的細胞外液可降低25%故易致先天性RVT。

(2)繼發性:常由泌尿系統以外的疾病所致如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏常有暴發性紫癜。

(3)腎源性:新生兒期少見。

2.臨床表現RVT在新生兒期臨床表現缺乏特異性,常被原發疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主症,但腹痛在新生兒期很難發現,代之以血小板減少。

(1)脫水:脫水包括隱匿性失水的病史癥狀及體征。

(2)突發血尿和少尿:突然出現與原發病無直接相關的血尿、少尿或無尿血小板減少及高血壓的患兒有24h的肉眼血尿,繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見。血壓突然下降后急劇上升高血壓可持續幾天幾個月或更長時間。可伴有噁心、嘔吐和腹脹發熱、黃疸、全身水腫肺及肢體栓塞精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現象亦可能見到。

(3)腎臟腫大:在50%~60%的患兒可觸及腫大的腎臟腎臟的大小、厚度及緊張度均有異於生理情況下的腎臟亦無生理時腎臟各葉未完全融合時的凹凸不平的感覺因腎包膜囊內張力增高使腎臟硬度增加觸診時有不適的規避反應右側病變較左側多見,若兩側均受累則彼此的大小程度必有差異。

併發症:常併發高血壓、酸中毒黃疸腎功能衰竭;常合併肺及肢體栓塞,精索靜脈或胃食管靜脈曲張等。

4 新生兒腎靜脈血栓 -診斷

危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、癥狀及體征,並出現與原發基礎疾病無直接相關的血尿腎腫大、血小板減少及高血壓結合超聲影像所見多數NRVT可以確診。若孕母有糖尿病,新生兒生后3天內即有腎鈣化,則可診為先天性RVT,而目前已有宮內胎兒RVT的報道腎內型NRVT在病理檢查時可能僅見到腎出血和(或)壞死而不一定能見到腎小靜脈內血栓。

5 新生兒腎靜脈血栓 -鑒別診斷

鑒別診斷中應強調與敗血症和腎動脈栓塞的鑒別此兩種疾病都可能有消耗性凝血障礙和腎顯影不良。血培養陽性常有助於此兩種疾病的診斷。腎動脈栓塞常見於敗血症、臍動脈插管、動脈導管未閉心律失常或外傷之後較RVT更少見,極少有雙腎受累腎臟不腫大幾乎無肉眼血尿,常以高血壓發病。外周血及選擇性腎靜脈血中腎素增高。治療主要以抗高血壓及控制感染為主。

6 新生兒腎靜脈血栓 -檢查

新生兒腎靜脈血栓新生兒腎靜脈血栓
實驗室檢查:常規化驗:

1.血象檢查以血小板減少及其動態觀察最為重要,有助於對血栓形成的活動性或靜止與否的判斷。

2.血液檢查可伴有DIC的陽性化驗所見。

3.尿常規檢查示肉眼或鏡下血尿。

其它輔助檢查

影像學檢查

腎臟的各種影像學檢查均可能有陽性所見但以超聲學檢查最為重要。

1.X線平片凡疑及NRVT,尤其是先天性RVT者,先攝腹部平片(后前位及側位),以估計腎臟大小及腎區有否鈣化影若孕母有糖尿病,新生兒生后3天內即有腎鈣化則可診為先天性RVT。而目前已有宮內胎兒RVT的報道但也有報道極低體重兒的腎區鈣化與補鈣或用利尿葯有關而與先天性RVT無關。

2.超聲檢查因其無痛無放射性和非侵入性,為首選的檢測方法和監測手段分為早中、晚三期。

(1)早期:7天左右但早在發病30min即可有陽性所見。首先在栓塞的腎小葉內靜脈和葉間靜脈呈回波增強的細條紋並逐步蔓延擴大;整個腎臟因水腫而回波減弱尤以腎錐體周圍呈環形的回波減弱影;腎皮質和髓質之間的境界不清楚;若腎臟長度增加13%、體積增加40%就可定為腎腫大。

(2)中期:在發病第10~21天由於腎實質細胞浸潤出血或纖維化而致回聲波增強;在腎臟的無回聲區或腎上腺可因出血而見到增強的回聲區;腎皮質和髓質間界線又趨清晰;可見到擴張的腎內靜脈和腎周靜脈的回聲影。

(3)晚期:2個月後為晚期,腎臟可恢復至正常;或見到腎鈣化所致的增強回波斑塊影;或殘留健康搜索的小腎臟影其表面因皺縮而不光滑。若初次超聲檢查已屬後者,則與先天性腎發育不全無法鑒別。

多普勒超聲檢查可證實血管內有無血流通過,尤以早期即可發現腎小靜脈在舒張期即無血流通過。若能見到腎靜脈搏動,則可排除該側的NRVT。

相關檢查:深吸氣量 血小板

7 新生兒腎靜脈血栓 -治療

新生兒腎靜脈血栓食療
1.外科療法既往對單側NRVT曾較積極地採取腎摘除術而獲得存活已基本廢除此療法,僅對晚期腎萎縮或持續高血壓時行腎摘除術。對腎(主)靜脈及下腔靜脈血栓形成可採取血栓摘除術,以獲得該靜脈的再疏通。

2.內科療法近20餘年來均採取內科保守療法尤以抗凝藥物及溶栓藥物的應用已極顯著地提高了NRVT的治癒率

(1)糾正脫水和電解質紊亂:改善低氧和低體溫,阻斷血濃稠、血黏滯度增高等血栓形成的主要環節。若補液和用利尿葯24h后尿量不見增加,應考慮合併有急性腎功能不全,應立即限制入水量,不超過每天的不顯性失水量和排尿量之和。

(2)對基礎疾病的根治及對症治療:已有用卡托普利(巰甲丙脯酸)等血管緊張素轉化酶抑製藥抗高血壓數月至半年後痊癒病例的報道。腎功能不恢復者可用血液透析治療

(3)抗凝藥物:抗凝劑可引起繼發性出血尤以體重1500g以下極低體重兒的顱內出血多發,故應用上有所爭議但近年來已予以肯定。常用的為肝素和華法林尤以肝素多用。肝素化的首次劑量為100U/kg以後每小時16~35(平均25)U/kg靜脈滴注。每8~12小時檢測血葯濃度以維持在0.3~0.5U/ml,或使凝血酶原時間控制在正常值的2倍以內有人用小劑量肝素(20U/kg),每6~8小時緩慢靜脈滴注而獲得良好的療效。用肝素2~3次后應輸注新鮮血漿1次以補充凝血物質,並監測出凝血情況。

(4)血栓溶解劑:已有用尿激酶治療的報道但尚未見到鏈激酶的報道但療效均難以判定。還有應用重組組織纖維蛋白溶酶原活化劑(r-TPA)的個例報道。

8 新生兒腎靜脈血栓 -預后預防

預后:不伴氮質血症的單側腎動脈血栓患兒長期隨訪顯示這是一種自限性的疾病,高血壓可緩解,但腎發育即使在腎血流已恢復的情況下仍可能受損。若得不到及時診治,終至腎萎縮或頑固性高血壓或進展為腎功能衰竭。

預防:積極防治胃腸道疾病,防治嚴重脫水和合理餵養,防治窒息、缺氧產傷、缺血等,可使血液黏滯度增加的情況鵻。防治感染休克和母親的妊娠高血壓綜合征或糖尿病等使腎血流減少的病因,防治新生兒紅細胞增多性高血液黏稠症,以預防本症。

9 新生兒腎靜脈血栓 -病例

患者特徵

表1描述了本篇綜述所採納的研究報告。共納入271例新生兒,以男性為主[67.2%(127/189)]。圖1為RVT發生的時間。雖然所有患兒均在出生后1mo內被診斷為RVT,但並非所有研究都提供了確切的發病時間。對提供上述信息的研究進行分析,結果分別有7.3%(6/82)、67.1%(55/82)和25.6%(21/82)的新生兒在宮內、出生后3d內和3d后發病。大部分患兒均為足月兒[71.3%(97/136)]。

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臨床表現

新生兒腎靜脈血栓新生兒腎靜脈血栓
圖2描述了患兒的臨床表現。43.7%(90/206)的患兒的血栓擴展至下腔靜脈。14.8%(31/210)的患兒發生腎上腺出血。31.9%(69/216)的患兒存在包括窒息在內的圍生期危險因素。此外,患兒還存在其他已知的危險因素,例如母親患糖尿病[8.1%(17/210)]和脫水[1.5%(3/206)]。雖然所有患兒均經超聲檢查證實為RVT,但其中大部分的患兒還具備了RVT3大主征中至少1項主征:肉眼血尿[56.2%(73/130)];可捫及腹部腫塊[45.4%(83/183)];血小板減少[47.5%(85/179)]。1/3小兒有明顯貧血,出、凝血時間延長,90%患兒有進行性血小板減少後者是對本病最有幫助且簡單可靠的實驗室發現。貧血為微血管溶血性貧血周圍血象可見紅細胞碎片(異形紅細胞)。可合併微血管內凝血及溶血性尿毒綜合征。血小板下降及凝血因子減少等,反映其在腎靜脈以及重症時在其他部位(如腦及肝)靜脈系統中的消耗AT-Ⅲ下降,還可見血清中纖維蛋白降解產物(FDP)增加>10mg/L(10µg/ml)血漿D-二聚體陽性以及血漿纖維蛋白降低<2g/L(200mg/dl)70.3%(173/246)的患兒為單側RVT;其中63.6%(63/99)累及左腎。
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