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新生兒RH血型不合溶血病

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新生兒溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn)屬於同族免疫性溶血性貧血(iso-immunehemolyticanemia)的一種,是指由血型抗體所致的免疫性溶血性貧血,它是由母嬰血型不合所致,是新生兒高膽紅素血症中最常見的病因之鶒一。且發病早進展迅速,嚴重者可致核黃疸,故是一種很值得重視的疾病.由血型抗原所致的新生兒高膽紅素血症往往多見於幾種抗原性強的血型,如ABO系統及Rh系統等,由ABO血型抗體所致者為ABO溶血病,由Rh血型抗體所致者為Rh溶血病。

1 新生兒RH血型不合溶血病 -病因

本病是由於胎兒接受了母體的(通過胎盤)同族免疫抗體而發病其發病條件是母體曾接受異種抗原刺激,產生相應的免疫抗體,母體所產生的抗體通過胎盤進入胎兒,胎兒對此抗體具有免疫敏感性而得病。

人類有15個以上的在遺傳上各自獨立火罐網的血型系統鶒,從理論上來說火罐網,只要母嬰血型不合,母親缺乏胎兒所具有的紅細胞抗原,就可能由於上述機制而使新生兒得病,但由於各血型的抗原性強度不同抗原性強者往往「優先」得到免疫刺激而產生抗體而對其他的血型抗原就不產生免疫抗體。

按照Fisher鶒的CDE命名法,Rh有6種抗原,即C、cD、d、E、e,其中d抗原目前尚無血清故能測出的只有5種按抗原性的強弱排列,5種抗原性為D>E>C>c>e>d。所謂Rh陽性,是指有D抗原的紅細胞,包括DD或Dd,由於缺乏d抗體,所以凡報道為有D抗原者均為陽性;Rh陰性是指缺乏D抗原的紅細胞,即表現為dd

一般正常人血清中沒有Rh抗體,除極個別人有Rh天然抗體外,其餘的Rh抗體都是通過免疫產生的,如火罐網不同Rh血型輸血或不同Rh血型的妊娠引起

Rh抗體的產生與個體的敏感性有很大關係大部分接受不同Rh血型的血液輸注后,並不產生Rh抗體。許多Rh陰性的婦女,生了幾個Rh陽性的孩子也不產生抗D抗體。只是那些比較敏感的人或胎盤組織不緻密,受了抗原火罐網的刺激后才產生相應的抗體。這種敏感的個體火罐網在人群中是少數。Rh陰性的婦女,懷孕Rh陽性的胎兒,大約只有1/20的胎兒會發生Rh溶血病(Rhhemolyticdisease)。

由於Rh抗體只能由於人類血細胞引起,第一胎因Rh抗體濃度低發病較少其母親有過輸血,且Rh血型又不合,或陰性的母親出生時被陽性的外祖母D抗原致敏火罐網,第一胎也可發病。

流行病學:Rh血型最早是在一個產婦身上發現的。1939年有火罐網一個產婦分娩了一個死胎,由於分娩時出血過多健康搜索,給她輸入她丈夫的ABO同型血(都是O型),但輸血后卻發生了嚴重的輸血反應於是就對她的血型作了進健康搜索一步的研究,發現在她的血清里有一種同ABO血型無關的抗體,這就是Rh抗體最早的發現。1940年有學者用恆河猴(rhesusmonkey)的紅細胞免疫豚鼠和家兔,所得的免疫血清能凝集85%的白種人紅細胞這被稱為Rh陽性紅細胞,另15%不凝集的為Rh陰性他們認為呈陰性反應的紅細胞含有與恆河猴紅細胞相同的抗原,並以RHEsus火罐網的前2個字母命名,這是Rh命名的由來。

中國漢族中Rh陰性者低於0.5%,所以漢族中Rh溶血病較為少見,而中國少數民族Rh陰性占人群比例可達5%以上Rh溶血病發病率也較高。Rh系統中D抗原較強,因此引起死胎和新生兒死亡者也較多火罐網。

發病機制:

Rh溶血病是由於Rh陰性的婦女,懷孕了Rh陽性的胎兒(此時胎兒Rh血型與父親Rh陽性同型)鶒,接受胎兒Rh陽性紅細胞的刺激,產生了抗DIgG,此抗體通過胎盤進入胎兒體內發生同族免疫反應,即抗D抗體與Rh陽性(具有D抗原)紅細胞發生反應從而發生溶血。由於產婦致敏抗體的產生,必須由Rh陽性紅細胞刺激而不像是ABO溶血病患嬰的母親,其抗體的發生,可以由紅細胞以外的非特異性抗原刺激產生又由於胎兒紅細胞進入母體的時期主要在妊娠後期,特別是在分娩過程中,而第一次妊娠產生的抗體速度慢,數量少,整個過程需要8~9周甚至6個月,因此第一孕胎兒往往不受侵害。如果孕婦在懷孕前有過Rh陽性紅細胞輸血史、流產史,或其母親(外祖母學說)為Rh陽性則有可能在第一胎髮病。

分娩過Rh溶血病患兒的婦女,其以後的胎兒是否發病,則取決於其丈夫是Rh陽性純合子還是雜合子,如果其丈夫是Rh陽性純合子(DD),則其子女均為Rh雜合子(Dd)鶒,以後所有胎兒均發病,而且病情會越來越重;如果其丈夫是Rh陽性雜合子(Dd),則其子女有一半可能為Rh陽性雜合子,另一半則為Rh陰性,則只有Rh陽性雜合子的發病,癥狀也是越來越重。

2 新生兒RH血型不合溶血病 -癥狀

臨床表現:

本病的主要癥狀及體征為水腫、黃疸貧血和肝脾腫大。其程度與母親抗體量多少、抗體與胎兒紅細胞結合程度和胎兒代償造血能力有關。

1.胎兒水腫見於重症溶血病。嚴重水腫胎兒常為死胎,活產兒水腫為全身性皮膚蒼白,面部因水腫受壓迫而變形,並可出現胸腔積液、腹水心包積液胎盤外觀蒼白、增厚、量重而脆。這種患兒如不及時搶救火罐網,生后不久即死亡,程度輕者經積極治療有治癒的可能。

2.貧血Rh溶血病貧血出現早而嚴重,因組織缺氧可致心臟擴大,甚至發生心力衰竭,患兒表現呼吸增快心率加速,肝脾腫大,伴明顯黃疸。另一種情況健康搜索是在生后2~6周發生明顯貧血,一般不伴高膽紅素血症,稱晚期貧血。

3.黃疸胎兒的膽紅素主要通過母體代謝,故出生時常無明顯黃疸,但在生后24h內(常在4~5h)出現黃疸並迅速加深,於生后第3、4天黃疸達峰值,超過340µmol/L(20mg/dl)者不少。黃疸出現早、上升快是Rh溶血病患兒的特點。一般而言血清膽紅素以未結合膽紅素為主,但有少許患兒在病程恢復期結合膽紅素明顯升高,出現「膽汁淤積綜合征」鶒。

4.肝脾腫大與疾病嚴重有關,重症患兒肝脾腫大明顯,由於復甦和換血療法的機械損傷,或本身止血缺陷健康搜索,偶有脾破裂發生。肝大與貧血引起骨髓外造血活躍有關

5.出血出生數小時后常可見瘀點和紫癜,推測是膽紅素毒性致血小板形態學改變和缺氧對毛細血管損傷引起,是預后不良因素之一。嚴重病例顱內出血及肺出血常見這些病兒除血小板減少外,還有複雜的凝血障礙如DIC,也可能是肝功能不良引起維生素K依賴因子合成缺陷所致。

併發症:

併發胎兒水腫、溶血性貧血、新生兒高膽紅素血症膽紅素腦病心力衰竭、肺出血、膽汁淤積綜合征等;膽紅素腦病存活的小兒,可遺留高頻神經性耳聾,手、足徐動腦癱等。

診斷:

1.產前診斷Rh陰性孕婦應檢查其丈夫血型,如有不合,則應在妊娠16周時測孕婦抗體首次致敏產生的抗體(IgM)http://www.huoguan.com,在鹽水或更敏感的酶處理紅細胞檢測中發現,因其不能通過胎盤,在母血中的滴度不具診斷價值,增強刺激后第1次產生抗體(IgG),可用間接Coombs試驗檢出。一般妊娠20周起每隔2~4周做1次檢測,34周后每隔1~2周1次母親當間接Coombs反應滴度達1∶32時,胎兒重度受累,有診斷價值。羊水檢查健康搜索採用分光光度計測光密度(OD)對胎兒受累情況更具參考價值,OD值隨胎齡上升。重度胎兒水腫併發腹水時B超可檢出胎兒腹部有液性暗區,其中間可見飄動腸曲、肝等臟器;胎兒水腫時則胎兒周身皮膚包括頭皮厚度增加呈雙線回聲。

2.產後診斷

(1)一般實驗室檢查:紅細胞及血紅蛋白下降,網織紅細胞增高,有核紅細胞增加鶒血小板可能減少。

(2)血型:檢查母、嬰ABORh血型是否不相合。

(3)嬰兒血清學檢查:

①改良直接抗人球蛋白試驗:檢測嬰兒致敏紅細胞。Rh溶血病常為陽性可確診。應再做抗人球蛋白間接試驗,測出抗體類型明確患兒系RhD、RhE或其他Rh溶血病。ABO溶血病患兒紅細胞上抗體結合焦點少直接法常為陰性或弱陽性,須用改良法(一種是以適合稀釋度的抗人球蛋白抗體與充分洗滌后的患兒紅細胞鹽水懸液混合;另一種是用菠蘿蛋白酶處理患兒紅細胞,可提高陽性率。

②紅細胞抗體釋放試驗:患兒致敏紅細胞通過加熱使抗體釋放,然後再加入酶處理的成人相應紅細胞使其致敏充分洗滌後用抗人球蛋白促進凝集反應的發生健康搜索此法極敏感直接抗人球蛋白試驗陰性的患兒可得陽性結果。

③遊離抗體測定試驗:患兒血清中遊離抗體測定對Rh溶血病診斷有意義。有不配合抗體若母嬰ABO血型不合嬰兒紅細胞可能被致敏,有一定診斷意義。但母嬰ABO血型相合火罐網,遊離抗體亦可增高,系母體受自然ABO血型抗原刺激所致,無診斷意義。但遊離抗體高度對判斷換血效果有幫助。若換血后遊離抗體仍高,提示病情重,有需要再次換血的可能火罐網。應密切觀察火罐網。

④檢測膽紅素:並定期複查,了解病情變化。

鑒別診斷:

1.胎兒水腫應與非免疫性胎兒水腫相鑒別,特別是α-地中海貧血、HbBarts胎兒水腫綜合征,其他還應考慮先天性腎病、胎-母輸血、宮內感染、先天性畸形等因素,這些都能通過臨床檢驗血清學檢查等予以鑒別。

2.黃疸生理性黃疸出現晚,進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大,外周血中少見有核紅細胞敗血症有中毒癥狀火罐網體溫不穩,血培養陽性有助鑒別其他如G-6-PD缺乏症等先天性溶血性疾病也應予以鑒別鶒。

3.貧血主要與各種原因引起健康搜索的失血性貧血相鑒別,如胎-母輸血、胎-胎輸血顱內出血和內臟破裂等。

3 新生兒RH血型不合溶血病 -預防

預后:

預后與母親抗體量的多少抗體與胎兒紅細胞結合程度和胎兒代償造血能力有關。產前34周後母親的Coombs反應滴度達1∶32時,胎兒即為重度受累;羊水檢查,採用分光光度計測光密度(OD)對胎兒受累情況更具參考價值,OD結果在區3亦為嚴重溶血;出生時有嚴重水腫明顯貧血,重症高膽紅素血症,明顯肝脾腫大或出現心力衰竭等併發症者病死率高。如能早期得到診斷,在產前即得積極治療,尤其是治療方法的提高,已使病死率大大下降。

預防:

1.Rh陰性婦女

(1)如需要輸血則應先檢驗Rh血型,輸Rh同型血如輸入血型不同血,立即肌注Rh(D)IgG,按輸入1ml血用20µg計算。

(2)懷孕8周后引產或分娩Rh陽性嬰兒后3天內肌注抗Rh(D)IgG300µg如有使胎兒血流入母體增加的特殊情況,如多胎、前置胎盤等,劑量加倍。

(3)羊膜穿刺術后均肌注抗Rh(D)IgG100µg

(4)Rh陰性孕婦在預產期前1~2周開始服用苯巴比妥,每天30~60mg,分2~3次口服。

(5)宮內輸血,當B超或羊水測定發現胎兒有嚴重受累時鶒胎兒未滿33周,可做宮內輸血以挽救胎兒,輸Rh陰性「O」型濃縮紅細胞血至胎兒腹腔20~22周輸20ml,24周40ml,32周100ml,每隔1.5~3周輸1次。

(6)測定羊水L/S比值,若肺已成熟可考慮提前使胎兒娩出。

2.Rh陽性婦女既往有娩出新生兒嚴重黃疸、貧血史者,應做除D抗體外的其他Rh血型抗體檢查。

3.預防膽紅素腦病積極採取各種措施降低血中遊離膽紅素鶒,預防早產及宮內生長落後;出生后應注意保暖,糾正缺氧、酸中毒,預防感染;避免使用引起溶血及抑制肝酶活性藥物;避免高滲性藥物輸注;供給營養時防止遊離脂肪酸過高。

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