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暴發性紫癜又稱出血性紫癜(purpura hemorrhagica),壞死性紫癜(purpura necrotica),壞疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一種非血小板減少性紫癜,以突然發生的對稱性大面積觸痛性瘀斑為特徵。病因未明,病情險惡,常易致死。

 

1 暴發性紫癜 -流行病學

小兒為主最常發生於兒童感染的恢復期也可發生於成人。目前沒有其他相關內容描述。

2 暴發性紫癜 -病因

病因未明。最常發生於兒童感染的恢復期如猩紅熱鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜炎、水痘麻疹、傳染性肝炎、亞急性細菌性心內膜炎、敗血症、粟粒性結核與斑疹傷寒等。但是,也可沒有前驅疾患甚至可發生於成人。

3 暴發性紫癜 -發病機制

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其原因是由於高熱、微小梗死性血栓毒素、膿毒性栓塞,導致血管內皮細胞損傷和彌散性血管內凝血(DIC),後者又可導致血小板、纖維蛋白原凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發生瀰漫性瘀斑在傳染病後發病的患者亦可能是由於細菌內毒素本身的抗原致敏了血管內皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認為是一種Shwartzman現象。

病理:表皮和部分真皮往往廣泛壞死,大皰部位的表皮與真皮分離,壞死區附近真皮中血管栓塞栓子由血小板、纖維蛋白等組成血管內無炎症反應,真皮內有大量出血。

4 暴發性紫癜 -臨床表現

小兒為主。在各種細菌、病毒感染后2~4周發生,發病迅速,病情險惡,多數致死常發生於下肢而臀、軀幹和面部偶也可累及。呈對稱分佈。為大片觸痛性淤斑。傾向融合,在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死,邊緣與正常皮膚分離,基底與皮下纖維組織粘連,表面覆以厚黑痂,後者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢常伴高熱、寒戰、虛脫等嚴重全身中毒癥狀以致2~3天內迅速進入休克狀態昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。腎、腸肺等也可同時受累,有屍解發現腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀。

產後意外併發的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的臨床表現。

併發症:

有時可造成肢端缺血性壞疽。產後意外可併發的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)。

5 暴發性紫癜 -診斷

患者多為兒童,為暴發性、泛發性、觸痛性大面積瘀斑,進展迅速,病情險惡,若是在感染后發生則更有助於診斷。需除外的有過敏性紫癜,後者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑常伴關節與腹部癥狀,故可資鑒別

本病是彌散性血管內凝血的結果。如有可能反覆(連續)測定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ複合物對估計病情、評價療效等極為重要。偶爾血液學檢查結果可正常。

鑒別診斷:

需與產後意外併發的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒傷相鑒別。

6 暴發性紫癜 -檢查

血小板正常或減少貧血,白細胞增多,出凝血時間延長,凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各種凝血因子消耗,魚精蛋白副凝固試驗陽性。

7 暴發性紫癜 -治療

針對各種病因積極治療原發病。注意支持療法。應用肝素等抗凝劑或合用皮質激素。亦可用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)有報道高壓氧對促進皮損消退有一定效果必要時應及時切除壞死灶,塗紫草油或酒花素液以促進傷口癒合。

8 暴發性紫癜 -預后

發病迅速,病情險惡,多數致死有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。

9 暴發性紫癜 -預防

1.防止可能的誘因,居室不宜過冷和潮濕,溫度要適宜

2.預防感染,加強鍛煉身體增強體質,提高自身免疫功能,生活規律。

3.加強營養,不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌煙酒。

4.早診斷,早治療。積極治療原發病。

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