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松果體細胞瘤

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松果體細胞瘤是發生於松果體實質細胞的腫瘤包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。松果體區腫瘤的病程長短不一,取決於腫瘤的組織學類型,位置(偏前或偏後)和體積的大小。一般病程較短,多在1 年以內。發生於松果體實質細胞的腫瘤包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。

1 松果體細胞瘤 - 流行病學

松果體細胞瘤松果體細胞瘤

松果體區15%~20%腫瘤來自松果體實質細胞包括松果體細胞瘤(佔1/4)、松果體母細胞瘤(佔1/2)和兩者鵻的混合瘤(佔1/4)。

2 松果體細胞瘤 - 發病機制

松果體細胞瘤松果體細胞瘤
腫瘤多為灰紅色,質地軟,略呈半透明狀。腫瘤可突入第三腦室內生長基底部呈浸潤性生長也可見退行性變如囊變出血,與周圍境界不清鏡下觀察腫瘤細胞或鬆散分佈,或聚集成小團細胞直徑較大而且有許多胞質分化良好,核濃染,多呈不規則形腫瘤細胞之間有少量血管分佈,有時可見腫瘤細胞形成典型和不典型的環狀排列,偶見形成類似假菊形團樣結構。腫瘤惡變後分隔以無數纖細而交錯的突起,核周質豐富核周質與突起均呈疏電子性其中有神經分泌顆粒,核圓形無邊界的核仁結構在軸突膜橋粒樣局限性增厚處有空心小泡的聚集松果體母細胞瘤超微結構缺乏松果體細胞瘤的細胞特徵,胞體較多形性密集擁擠成片核周質及細胞小器均少見。

3 松果體細胞瘤 - 癥狀體征

松果體細胞瘤圖1
1.顱內壓增高 腫瘤突向第三腦室後部梗阻導水管上口,或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖,以致早期發生梗阻性腦積水及顱內壓增高的臨床表現,如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態改變等。

2.神經系統癥狀 腫瘤壓迫或浸潤松果體區及其鄰近結構,還可引起神經系統損害: 

(1)眼征:四疊體上丘綜合征(Parinaud 綜合征)和Sylvian 導水管綜合征。腫瘤破壞上丘和頂蓋區引起眼球活動障礙,兩眼上視不能,瞳孔光反射障礙。Parinaud 綜合征通常只有兩眼上視不能,由皮質頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起,如上丘後半部受損,則兩眼下視不能。Sylvian 導水管綜合征除了眼球上視不能外,還伴有瞳孔光反應改變,眼球會聚功能麻痹或痙攣,眼球震顫,提示導水管周圍(包括導水管前部和第三腦室後下部)受損。

(2)聽力障礙:腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減退。

(3)小腦征:腫瘤向後下發展可壓迫小腦上腳和上蚓部,引起辨距不良、共濟失調、肌張力降低和意向性震顫。

(4)丘腦下部損害:可能是腫瘤的直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致,亦有因腫瘤使導水管梗阻造成第三腦室前部漏斗隱窩的擴張而影響丘腦下部的因素,癥狀表現為多飲多尿、嗜睡和向心性肥胖等。

3.內分泌癥狀 內分泌癥狀表現為性徵發育停滯或不發育,正常松果體腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂體的功能,降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌,而兒童及青春前期松果體的功能表現活躍,因而抑制了性徵的過早發育,至青春期時松果體逐漸退化使得性徵發育成熟。故性徵發育遲緩者在松果體腫瘤中可見於松果體細胞瘤的病人。

4.其他癥狀 由於顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部分病人可出現癲癇發作,病理反射甚至意識障礙。惡性松果體區腫瘤可發生遠處轉移,常見腫瘤轉移至脊髓蛛網膜下腔,甚至轉移至中樞神經系統以外的結構。行腦室分流病人,瘤細胞沿分流管向遠處轉移,脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經損害,引起神經根痛或感覺障礙。

4 松果體細胞瘤 - 病理生理

腫瘤多為灰紅色,質地軟,略呈半透明狀。腫瘤可突入第三腦室內生長,基底部呈浸潤性生長,也可見退行性變,如囊變、出血,與周圍境界不清。鏡下觀察腫瘤細胞或鬆散分佈,或聚集成小團,細胞直徑較大而且有許多胞質,分化良好,核濃染,多呈不規則形,腫瘤細胞之間有少量血管分佈,有時可見腫瘤細胞形成典型和不典型的環狀排列,偶見形成類似假菊形團樣結構。腫瘤惡變後分隔以無數纖細而交錯的突起,核周質豐富,核周質與突起均呈疏電子性,其中有神經分泌顆粒,核圓形,無邊界的核仁結構,在軸突膜橋粒樣局限性增厚處有空心小泡的聚集。松果體母細胞瘤超微結構缺乏松果體細胞瘤的細胞特徵,胞體較多形性,密集擁擠成片,核周質及細胞小器均少見。 

5 松果體細胞瘤 - 診斷檢查

診斷:根據病史、臨床表現及影像學檢查,一般可以做出診斷。 

6 松果體細胞瘤 - 其他輔助檢查

  1.CT 檢查 CT 平掃腫瘤可呈低密度、等高混雜密度或均一稍高密度病灶,腫瘤呈邊界清楚的類圓形病灶,可有散在小鈣化灶,雙側側腦室及第三腦室前部擴大,有室管膜或室管膜下轉移的可見兩側側腦室及第三腦室周圍帶狀略高密度病灶,可呈均勻一致的對比增強。

  2.MRI 檢查 MRI 檢查腫瘤在T1 加權像呈等信號,也可呈低信號,而在T2加權像為高信號,矢狀位掃描有助於了解腫瘤的生長方向以及中腦受壓的程度,Gd-DTPA 增強對比亦為均一強化表現。 

7 松果體細胞瘤 - 治療方案

松果體細胞瘤治療
松果體細胞瘤的治療應當以手術治療為主,因為該腫瘤的病理性質所決定腫瘤對放射治療不十分敏感而部分病人在腦室腹腔分流術后雖然顱內壓不高但中腦受壓的體征卻更明顯,只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦幹的壓迫。通過手術能獲得較大腫瘤標本,對病灶性質了解更全面手術也可以最大限度縮小腫瘤體積,利於術后其他輔助治療。

根據腫瘤的發展方向可採用不同的手術入路松果體區腫瘤常見的手術入路包括幕下小腦上入路、枕葉下經天幕入路經縱裂胼胝體後部入路,可根據腫瘤性質、位置擴展方向和術者對入路的熟悉程度採取相應入路。對於腫瘤未能全切除且腦脊液循環梗阻未能解除者應當及時行側腦室-腹腔分流手術作為輔助治療術后可給予放射治療。

8 松果體細胞瘤 - 併發症

松果體細胞瘤併發症
如進行手術治療,根據手術方法的不同,可能出現不同的併發症:

1.經胼胝體后入路
(1)術後偏癱:多因損傷中央靜脈所致,恢復多不完全。
(2)昏迷:大腦內靜脈和大腦大靜脈損傷所致,預后不佳。
(3)腦積水:腫瘤部分切除致術前腦積水未解除,或由於術後腦組織腫脹導致梗阻性腦積水,需行分流手術,病情危重時急症行快速鑽顱側腦室體外引流術。
(4)言語及書寫困難:胼胝體切開所致,術中切開胼胝體不應過多,3~4cm即可。對於大腦交叉優勢患者應避免採用經胼胝體入路。

2.經側腦室三角區入路
(1)同向偏盲:因損傷視放射及視皮質所致。
(2)腦積水:術後腦脊液循環未通暢,或吸收障礙所致,必要時行腦室-腹腔分流或幕上-幕下分流術。
(3)下丘腦損害:表現為體溫異常、意識障礙及應激性潰瘍等,給予制酸藥物及促醒藥物、對症處理等。
(4)腦室內積血:手術創面大,術中止血不徹底所致。術中嚴密止血,術后病情變化時應及時複查CT,對症處理。

9 松果體細胞瘤 - 預后及預防

預后:本病遠期療效不佳,1970 年以前,手術死亡率高達30%~70%,病殘率65%。隨著顯微外科手術技術的應用,手術死亡率和病殘率目前已下降到5%~10%,手術療效明顯改善,Schild(1993)報道的18 例松果體細胞瘤的隨訪中,5年生存率高達67%。

預防:無特殊預防。

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