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柱狀支氣管擴張

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支氣管擴張症
  支氣管擴張症是由於支氣管及其周圍肺組織的慢性炎症損壞管壁,導致支氣管腔擴張和變形的慢性化膿性疾病。與多種因素有關,某些為先天性或遺傳性.
  支氣管擴張症可局限於一個肺段或肺葉,也可瀰漫性分佈累及一側肺或雙側肺的多個肺葉.
  病因學和發病機制
  先天性支氣管擴張症較少見.由於肺的外周不能進一步發育,導致發育支氣管呈囊狀擴張.獲得性支氣管擴張症是由於:(1)因感染,吸入毒性化學物質,免疫反應或血管畸形影響支氣管營養從而導致支氣管壁直接破壞;(2)因肺不張或肺實質體積縮小,對氣道壁牽拉增加造成的機械改變,導致支氣管擴張和繼發感染.細菌的內毒素和蛋白酶,來自循環或肺內炎症細胞的蛋白酶,過氧化物和抗原抗體複合物等均可導致支氣管壁破壞.支氣管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒細胞彈性蛋白酶,組織蛋白酶G和中性粒細胞基質金屬蛋白酶MMP-8,隨中至重度支氣管擴張症病情嚴重度增加而增加.抗α1-胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子,從而對細胞外基質酶所破壞的保護作用減少.通過檢測痰中促炎細胞因子,白介素-1β(IL-1β),IL-8和腫瘤壞死因子α以及證明化學因子,細胞因子與支氣管內細胞相互作用,提出這樣一個假設,即上述相互作用可導致某些炎症細胞的聚集和活化,影響其生存,並調節作為支氣管擴張症主要特徵的炎症的發展.影響炎症部位免疫反應,細胞信號傳導和漿液滲出的一氧化氮可造成支氣管擴張症炎症反應的持續存在,同正常人及吸入皮質激素的支氣管擴張症病人比較,支氣管擴張症病人呼出的一氧化氮增加.
  引起支氣管擴張症常見的病因包括嚴重肺炎(尤其是兒童併發麻疹,百日咳或某些腺病毒感染);壞死性肺部感染如肺炎克雷白桿菌,葡萄球菌,流感病毒,真菌,分枝桿菌以及較罕見情況下的支原體感染;任何原因引起的支氣管阻塞(如異物,腫大淋巴結,粘液嵌塞,肺癌或其他肺腫瘤).各種慢性致纖維性肺疾病(如吸入性肺炎,吸入有害氣體或硅石,滑石粉,酚醛塑料等顆粒)也可引起支氣管擴張.免疫缺陷,包括AIDS以及其他各種獲得性,先天性和遺傳性異常,使機體對感染的易感性增加或損害呼吸道防禦,是較少見但卻是重要的致病因素.儘管自從廣泛應用抗生素治療並對兒童作免疫接種后,支氣管擴張症的發病率和死亡率均有下降,但作為囊性纖維化表現之一的支氣管擴張症仍很常見(參見第267節).
  除內臟異位和鼻竇炎外,支氣管擴張症也是Kartagener綜合征的一個特徵.Kartagener綜合征是原發性纖毛不活動(PCD)綜合征的一個亞型.在這些綜合征中,纖毛細胞器的結構或功能異常,使粘液纖毛清除功能障礙,導致化膿性支氣管感染和支氣管擴張症,以及慢性鼻炎,漿液性中耳炎,男性不育,角膜異常,竇性頭痛和嗅覺減退.支氣管擴張症亦見於Young綜合征,該病的特徵為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇和肺部感染,精子生成正常,附睾竇擴大充滿精子,附睾竇體則為非晶體物質而無精子.但無PCD綜合征中所見的纖毛異常,以及囊性纖維化病特徵性的遺傳和電解質異常.在先天性無輸精管者(約佔阻塞性精子缺乏的6%)亦未見遺傳突變.
  一種少見的支氣管擴張症類型可見於變應性支氣管肺真菌病(參見第76節變應性支氣管肺麴菌病):近端支氣管的擴張遠大於中度大小的亞段支氣管或在特發性支氣管擴張症中所見的外周支氣管.支氣管壁的損害被認為是由於寄生的產蛋白酶真菌(絕大多數為煙麴菌)的免疫反應,它使得致病微生物,炎症及其破壞持續存在.對曾報道的支氣管擴張症與自身免疫性疾病,如風濕性關節炎,SjÖgren's綜合征,橋本甲狀腺炎和潰瘍性結腸炎的關係尚無滿意的解釋.
  病理生理學
  支氣管擴張症可為單側或雙側,大多數位於下葉,但也常發生於右肺中葉和左上肺舌葉.傳統上根據病理和X線表現將其分為圓柱狀,曲張狀或囊狀.然而,這種區分臨床價值不大.最近,病理與高解析度及螺旋CT特徵的相關已使這種分類趨於棄用.
  病理上,支氣管壁顯示廣泛的炎症性破壞,慢性炎症,粘液栓子和纖毛脫落.鄰近的間質和肺泡區受到破壞,組織再生和纖維化,導致肺容積縮小.支氣管擴張症常伴慢性支氣管炎和/或肺氣腫以及一定程度的纖維化.
  病理改變的程度和特點決定本病的功能和血流動力學異常,通常包括肺容積縮小和氣體流速下降,通氣/血流失調和缺氧.可見支氣管動脈和肺動脈廣泛吻合,伴支氣管動脈明顯增粗.支氣管靜脈和肺靜脈吻合亦增加,上述結果增加局部血流,右向左分流和低氧血症,導致晚期出現肺高壓和肺心病.
  癥狀和體征
  支氣管擴張症可發生於任何年齡,往往開始於幼兒期,但癥狀可能在若干年之後才出現.癥狀的嚴重度和特點因人而異,即使同一病人,其表現亦可隨時間不同而不同,很大程度上取決於病變範圍,以及是否合併慢性感染及其感染的範圍.多數病人有慢性咳嗽,咳痰,這是最具特徵性和最常見的癥狀,但少數情況下,病人可無癥狀.初期癥狀不明顯,往往於呼吸道感染之後出現明顯癥狀,並經曆數年逐漸加重.常見的發病方式是嚴重肺炎,癥狀未能完全消退,並持續咳嗽,咳痰.隨病情進展,咳嗽時痰量增多.典型的規律是晨起,傍晚和臨睡時癥狀明顯;許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽.痰的性質與支氣管炎相似,並無特徵性.少數病程較長者,痰量多,靜置可分成三層:上層為泡沫狀,中層為綠色且渾濁,底層為稠厚的膿液.咯血常見且可能是首發和唯一的主訴,咯血為毛細血管腐蝕,有時為支氣管動脈和動脈吻合引起.亦常見反覆發熱或胸痛,伴或不伴明顯的肺炎.出現上述癥狀即可作出支氣管擴張症的診斷.晚期伴慢性支氣管炎和肺氣腫時,可有喘息,氣促和其他呼吸功能不全及肺心病的表現.
  體征無特徵性,但肺部任何部位的持續性濕啰音可能提示支氣管擴張症.氣流阻塞征(呼吸音減弱,呼氣延長或喘鳴)在吸煙的病人明顯於不吸煙病人.病變廣泛且持續慢性感染者可有杵狀指.
  診斷
  上述癥狀和體征提示支氣管擴張症,胸部X線檢查示肺紋理增深(由於外周支氣管纖維化和管內分泌物瀦留),聚攏(由於肺不張),"軌道征",由於外周支氣管炎症和纖維化),蜂窩狀區,伴有或不伴有液平面的囊性區.偶爾X線也可正常.胸部高解析度CT(HRCT)(1~2mm層厚)已基本上取代支氣管造影.採用10mm校正,擴張的小支氣管可能不被顯影,但HRCT良好的解析度所提供的結果可與支氣管造影媲美,甚至優於後者.廣泛採用HRCT顯示支氣管擴張症要比依靠臨床和胸片作出的診斷更為常見.
  典型的CT改變為擴張的支氣管,表現為"軌道征","戒指征",即擴張支氣管內腔直徑大於鄰近血管橫斷面1.5倍以上,多個受累區域內的"葡萄串征".由於肺實質的破壞,這些擴張的中等大小支氣管幾乎可延伸至胸膜.其他改變為支氣管壁增厚,氣道阻塞(表現為透亮度降低,如由於粘液嵌塞或氣體陷閉),有時尚有實變.
  對擬手術者可考慮做螺旋CT,至少有一項研究表明其在判斷支氣管擴張症的程度和在某一肺段中的分佈方面優於HRCT,但由於其增加X線暴露從而妨礙其替代HRCT作為常規方法.HRCT可採用或不採用增強.具體方法依病人臨床情況而定.然而支氣管內大量分泌物或血液或急性支氣管肺炎,可導致對CT徵象判斷錯誤.伴隨氣腔實變(如肺炎)出現的可逆性支氣管擴大不應與真正的支氣管擴張混淆.支氣管擴張症常伴有慢性支氣管炎且表現相似,但反覆的咯血,發熱,胸痛和X線異常有助於支氣管擴張症與慢性支氣管炎鑒別.應排除分枝桿菌和真菌感染,因它們是可治癒的.痰培養,支氣管灌注,真菌抗原或抗體血清學檢查,甚至適當組織(而非血管豐富的支氣管擴張)活檢可予考慮.對無囊性纖維化病且免疫損害宿主,當CT顯示多發小結節伴支氣管擴張時,分枝桿菌和胞內分枝桿菌複合體(MAIC)培養可陽性,某些病人,MAIC肉芽腫提示發病而非僅僅為MAIC寄生.
  如病變為單側或在近期內出現,應作纖維支氣管鏡檢查以排除腫瘤,異物或其他局限性支氣管內異常.通常首先行HRCT檢查以預先給支氣管鏡操作者提供最大限度的信息,但為獲得確切的病理診斷,仍需氣管鏡檢查.
  尚應檢查有無相關病變,尤其是囊性纖維化病,免疫缺陷和先天性異常.這類檢查對有癥狀的年輕患者以及反覆發生嚴重感染的病人尤為重要.如果X線顯示支氣管擴張主要位於肺尖或上葉須考慮囊性纖維化病.胰腺功能障礙多見於兒童,在成人不常見,並以肺部表現為突出.囊性纖維化病的診斷依賴於汗液檢測結果(參見第267節).遺傳學檢查對那些有原因不明的支氣管擴張症而胰腺功能和汗液電解質正常的不育患者具有參考價值.
  反覆發生慢性鼻竇和肺部癥狀的男性不育者應考慮Young綜合征,前者較囊性纖維化症和PID綜合征更為常見.囊性纖維化症基因的突變可見於某些輸精管異常患者,但尚未見於Young綜合征.
  免疫球蛋白缺陷可通過檢測血清Ig濃度來確定(參見第146和第147節).如血清蛋白電泳顯示低水平γ-球蛋白,則需檢測血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA總體水平正常,某些IgG亞型缺陷亦與鼻竇肺部感染相關,對原因不明的支氣管擴張症應檢測IgG亞型.α1-抗胰蛋白酶(α1-抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可見於支氣管擴張症,如α1-球蛋白值低則應考慮α1-抗胰蛋白酶缺陷,並可通過對流免疫電泳分型加以確定
  X線檢查可發現氣管或支氣管軟骨及結締組織的先天性異常.氣管-支氣管擴大病(Mounier-Kuhn綜合征)者,氣管的寬度達正常的2倍以上.罕見的Williams-Campbell綜合征患者段支氣管遠端軟骨完全或部分缺如,在嬰兒期即出現喘鳴和呼吸困難;支氣管鏡,CT或新的顯像技術可顯示受累支氣管吸氣時呈氣囊狀,呼氣時萎縮.
  黃指甲綜合征系淋巴系統先天性發育不全所致,特點為指甲增厚,彎曲,呈黃灰色,以及原發性淋巴水腫.部分患者有滲出性胸腔積液和支氣管擴張症.
  變應性支氣管肺麴菌病患者對真菌抗原出現風團和紅腫反應,血清IgE值升高,對煙麴菌或其他真菌的血清沉澱素值升高,常有血和痰嗜酸性粒細胞增高,結合臨床癥狀可作診斷.
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  宜食物品
  支氣管擴張之人,適宜服食「肺熱型咳嗽」和「肺燥型咳嗽」中所說的食品,諸如梨、羅漢果、柿、枇杷、無花果、荸薺、蘿蔔、冬瓜、絲瓜、薄荷、胖大海、蕺菜、海蜇、豆腐、白菊花、金銀花、百合、甘蔗、豆漿、蜂蜜、飴糖、白木耳、柿霜、北沙參、海松子、花生、柑、橙、芹菜、茭白、蕹菜、菊花腦、菠菜、萵苣、茼蒿、枸杞頭、馬蘭頭、藕、地瓜、黃瓜、綠豆芽、田螺、螺螄、香蕉、苦瓜、番茄、竹筍、瓠子、菜瓜、海帶等食品(詳細參見「咳嗽」一節),此外還宜食用以下食品。
  水獺肝
  能養陰、清熱、止咳、止血,尤其適宜支氣管擴張咳血者食用。可用水獺肝焙后研細末,每日服2次,每次服3克,米湯調服。
  阿膠
  能養陰補肺,止血止咳,適宜支氣管擴張咯血之人食用。可用阿膠30克,加水少許,於鍋內燉溶化后,對入糯米湯內,1日2次分服。
  紫菜
  性寒,味甘咸,有清肺熱、化膿痰的效果,故對支氣管擴張之人咳吐黃膿痰者尤宜。中國藥科大學葉橘泉教授生前就曾介紹支氣管擴張之人咳嗽咯吐臭痰者常吃紫菜,或每天用紫菜泡湯,或當菜湯佐膳。
  冬瓜子
  有鎮咳祛痰作用,支氣管擴張之人痰熱咳嗽者,宜用冬瓜子仁15克,加冰糖適量搗爛研細,每日2次,開水沖服。
  蘆根
  性寒,味甘,能清肺熱。《醫學衷中參西錄》亦云:「其性涼能清肺熱,中空能理肺氣,而又味甘多液,更善滋養肺陰。」凡支氣管擴張之人適宜經常選用鮮蘆根150~250克煎水代茶。
  荷葉
  有止咳血作用,適宜支氣管擴張之人咳嗽咯血者煎水代茶飲。或用干荷葉研為末,每日3次,每次5~6克,米湯送服。
  藕節
  善能止血。《本草綱目》云:「能止咳血。」也能止吐血,支氣管擴張咯血者,宜用藕節5~10個煎水喝。
  柿餅
  能潤肺止血,適宜支氣管擴張咳血咯血者服食。《丹溪纂要》中介紹:「治痰嗽帶血:大柿餅,飯上蒸熟,批開,每日1枚,摻真青黛1錢,卧時食之,薄荷湯下。」
  山藥
  有補肺潤肺和化痰作用,可作為支氣管擴張之人常食佳蔬,煨湯做菜均宜。
  燕窩
  能養肺陰,潤肺燥,凡支氣管擴張之人出現陰虛燥咳咯血者尤宜。或作菜,或煮粥,或燒湯,或加冰糖蒸食均可。
  西洋參
  最適宜支氣管擴張者服食。《增訂偽藥條辨》指出:「西參滋陰降火,東參提氣助火,效用相反,凡是陰虛火旺,勞嗽之人,每用真西參,則氣平火斂,咳嗽漸平。」《本草再新》亦云:「治肺火旺,咳嗽痰多,失血。」宜用西洋參切成薄片,開水泡茶飲。
  髮菜
  民間又稱龍鬚菜、粉菜、竹筒菜,其性寒,味甘咸,有很好的清肺熱,化痰濁的效果。《本草綱目》說它能「治癭結熱氣」。《本草求真》認為它能「去內熱」。支氣管擴張者多屬中醫痰熱蘊肺的熱咳範疇,常吃多吃些髮菜,最為適宜。
  竹筍
  性涼,味甘,能清熱,化痰。如《本草求原》中說:「竹筍,甘而微寒,清熱除痰。」《隨息居飲食譜》也認為:「筍,甘涼,降濁升清,開膈消痰。」這對痰熱蘊肺的支氣管擴張病情最為有益,故宜常食之。
  綠豆
  性涼味甘,有清熱解毒作用。《本草匯言》中說它能「潤燥熱,解毒熱。」《本草述》也認為綠豆能「治痰喘」。《會約醫鏡》還說綠豆「清火清痰」。對於痰熱蘊肺或肺中燥熱的支氣管擴張咳吐膿痰或咯血之人,食之最宜。
  薏苡仁
  性涼,味甘淡,能清熱,補肺。《藥性論》中指出:「主肺痿肺氣,吐膿血」。《本草正》亦云:「薏苡,味甘淡,氣微涼,……故亦治咳嗽唾膿。」故凡肺痿或肺癰或支氣管擴張咳吐膿痰咯血而屬於肺中痰熱為患者,皆宜食之。
  柿霜
  性涼,味甘,有很好的清熱,潤燥,化痰作用。《醫學衷中參西錄》中說得好:「柿霜入肺,而甘涼滑潤。其甘也,能益肺氣;其涼也,能清肺熱;其滑也,能利肺痰;其潤也,能滋肺燥。」《本草匯言》稱:「柿霜,清上焦虛火之葯也。」《本草經疏》又說:「柿霜,其功長於清肅上焦火邪。」所以,病屬痰熱蘊肺或肺中燥熱的支氣管擴張患者,食之最為有益。
  絲瓜
  性涼味甘,能清熱,化痰,涼血,解毒,支氣管擴張咳吐黃膿痰或咯血者,宜常食之,頗有裨益。
  冬瓜
  性涼食品,能消痰,清熱,解毒。《本草衍義》中說它「潤肺消痰熱,止咳嗽。」《日華子本草》也認為冬瓜能「治胸膈熱,清熱毒」。所以,肺經痰熱,咳吐黃膿稠痰者宜多食之。
  豆腐
  性涼,味甘,有生津潤燥,清熱解毒的作用。《醫林纂要》中還說它能「清肺熱,止咳,消痰。」支氣管擴張之人宜常用豆腐涼拌服食。
  慈姑
  明代大藥學家李時珍認為慈姑「苦甘,微寒」。《滇南本草》還說它能「止咳嗽,痰中帶血或咳血」,並介紹治肺虛咳血用生慈姑數枚,搗爛后同蜂蜜米泔拌勻,飯上蒸熟,趁熱服食的方法。支氣管擴張咳血者亦宜。
  此外,還宜吃青菜、蕺菜、菊花腦、梨子、銀花等清熱性涼食物。
  預防常識:
  支氣管擴張症的治療,主要是感染的防和治,防治感染的關鍵在於加強呼吸道痰液的引流,並根據感染的病原菌適當選用抗生素,必要時亦可進行支氣管沖洗局部給葯,濕化呼吸道及應用祛痰藥物,亦可根據擴張的支氣管部位進行體位引流。大咯血時必須積極搶救,防止窒息。對於反覆發生呼吸道感染或大咯血的病人,經支氣管造影或CT檢查顯示支氣管擴張範圍較局限(一般不超過二個肺葉),心肺功能無嚴重障礙者可做肺葉切除,效果較好。積極防治呼吸道感染(尤其是幼年期)對預防支氣管擴張的發生具有重要意義。已患支氣管擴張者,應鍛煉身體,努力增強體質,堅持體位排痰及戒煙、減少塵埃吸入,預防感冒等防止支氣管擴張的發展。

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